女性青春期发育延迟的症状和特征

  1.体质性(特发性)青春期延迟:

  1.1.这是儿童青春期发育延迟的主要原因之一,其主要原因是GnRH脉冲发生器的激活延迟所致。

  1.2.儿童期生长发育速度基本正常,进入青春发育期后出现发育落后,骨龄成熟相应延迟;身高常常低于相应年龄儿童身高的第3个百分位点,

  1.3.第二性征发育晚于正常儿童性征发育平均开始时年龄的2~2.5标准差以上,患者于13~16岁仍缺乏任何第二性征的发育,智力正常。

  1.4.有类似家族史。

  1.5.内分泌功能检查及头颅X线、CT等检查均正常,促性腺激素水平和对GnRH的反应低于实际年龄而与其骨龄相适应,血浆GH对各种刺激试验的反应正常或降低,但摄人小剂量性激素后则恢复正常。

  2.低促性腺激素性性腺功能减退症(HH):

  2.1.获得性促性腺激素缺乏。颅内许多疾病如鞍内或鞍外肿瘤、头颅外伤、感染等造成下丘脑、垂体损伤,性腺功能减退往往是垂体前叶功能减退表现之一。

  2.2.先天性促性腺激素缺乏。Kallmann综合征;先天性肾上腺皮质发育不全合并促性腺激素缺乏症;单纯性促性腺激素缺乏Prader-Willi综合征;Laurence-Moon-Biedl综合征。

  2.3.特发性垂体性矮小症。

  2.4.功能性促性腺激素缺乏。

  3.高促性腺激素性性腺功能减退症:

  3.1.遗传因素导致的性腺分化和发育异常,占大多数,如特纳(Turner)综合征等。

  3.2.单纯性性腺发育不全。

  3.3.其他病因。青春期前女孩化疗、盆腔放疗均可引起青春期发育延迟。此外,自身免疫性卵巢炎,因卵巢功能衰竭而引起原发性闭经、月经稀少或青春期发育停止。

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