松果体区肿瘤的治疗策略探讨

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一、松果体区肿瘤的病理类型

1.生殖细胞肿瘤（germ cell tumor）

·生殖细胞瘤（germinoma）

·畸胎瘤（成熟、未成熟）

·绒毛膜癌

·卵黄囊瘤/内胚窦瘤

·胚胎性癌

·混合性生殖细胞肿瘤

2.松果体实质肿瘤

·松果体细胞瘤

·松果体母细胞瘤

3.神经胶质肿瘤（星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤等）

4.其他类型肿瘤（脑膜瘤、皮样和表皮样囊肿等）

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二、松果体区肿瘤的临床表现

	高加索人种（欧美）	蒙古人种（亚洲）
生殖细胞肿瘤	37%	78%
松果体实质肿瘤	23%	3%
神经胶质肿瘤	28%	14%
其他类型肿瘤	8%	5%

1.中脑导水管受压→梗阻性脑积水→颅内压增高

2.上丘破坏→双眼上视不能（Parinaud综合征）

3.下丘损害→听力障碍

4.小脑受压→共济失调

5.内分泌症状：性早熟/发育迟缓，尿崩症（肿瘤播散）等

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三、辅助检查-肿瘤标志物

	β-HCG	AFP
生殖细胞瘤
绒毛膜癌	√
卵黄囊瘤		√
畸胎瘤	√（未成熟）	√（未成熟）
胚胎性癌	√	√
松果体实质细胞瘤

特点：

1.阳性率并不太高，目前诊断价值有限；

2.治疗后可恢复正常，复发后可再次升高；

3.主要用于判断治疗效果，监测肿瘤复发。

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四、治疗策略

1. 开颅手术

2. 立体定向活检 放化疗

3. 开颅手术 放化疗

4. V-P分流 放化疗

5. ETV 活检 放化疗

6. ETV 活检 开颅手术

对于松果体区肿瘤，到底哪一种治疗方案最好？

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·黄色人种：松果体区肿瘤，80%左右的概率为生殖细胞肿瘤，而生殖细胞瘤又占其中的约70%；

·生殖细胞肿瘤中，除了成熟畸胎瘤以外，其他多数对放/化疗都比较敏感，尤其是纯的生殖细胞瘤；

·合并脑积水的问题如何解决。

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1.明确病理结果

不合并脑积水：立体定向活检/诊断性化疗，开颅活检 ；

合并脑积水：内镜下三脑室底造瘘 直视活检（为什么不选择分流？）。

2.根据病理制定个体化方案

（1）生殖细胞肿瘤（成熟畸胎瘤除外）、松果体母细胞瘤：PEB方案化疗，14岁以上患者加用全脑室系统和(或)全脊髓放疗；

（2）成熟畸胎瘤、松果体细胞瘤、室管膜瘤、脑膜瘤和胶质瘤等，则二期手术开颅切除肿瘤。

宋志军,陈晓雷,周定标,等. 神经内镜治疗松果体区肿瘤致梗阻性脑积水的策略[J].中华医学杂志，2015，95(11):845-848.

病例 — 治疗前

病例 — 治疗后

病例 — 治疗前后对比

作者：南总神外 姚书敬