临床表现类似基底动脉型偏头痛的椎基底动脉延长扩张综合征一例

患者男, 64岁。因“反复发作性左侧或全头痛伴眩晕、畏声畏光、恶心呕吐5年”入住我科。

患者头痛发作较频繁, 大多每月一次或每2个月一次, 偶有多达每周3次;头痛一般持续数小时, 伴随的眩晕症状持续时间往往为0.5 h左右而不超过1 h。

头痛性质为极剧烈单侧或全头部非搏动性头痛, 伴眩晕、畏声畏光、恶心呕吐等症状, 眩晕发作时伴有视物旋转, 不伴有耳鸣、听力下降、共济失调及眼球震颤等症状。头痛及伴随症状可因睡眠或口服止痛药缓解, 但活动可加剧头痛。

近半年, 患者头痛发作时数次伴有短暂 (每次约15 min) 的眩晕, 随之出现约10 min的意识丧失, 意识恢复时, 患者可遗留有极度的头痛, 口服布洛芬后头痛缓解。

病程中, 患者不伴有闪光或斑点的视觉症状, 无抽搐、尿失禁或唇舌咬伤。既往患者无其他疾病医疗史, 无家族偏头痛病史, 神经系统检查无阳性体征。

辅助检查:MRI的T2加权成像显示围绕侧脑室及脑桥局灶的高强度信号, 而在T1加权成像上无增强, 脑室及脑池大小、形状正常, DWI上未见任何新的梗死病灶 (图1)。

颅脑磁共振血管造影 (MRA) 显示左侧椎动脉及整个基底动脉至其分叉处的延长, 右侧椎动脉的严重狭窄, 基底动脉最大直径为11.5 mm, 左侧椎动脉最大直径为10.7 mm (图2) 。

入院后, 根据患者病史、症状体征, 结合国际头痛分类和诊断标准第二版 (ICHD-Ⅱ) 的基底型偏头痛诊断标准诊断为基底动脉型偏头痛, 但尚需排除其他疾病可能。治疗上予以丙戊酸钠 (丙戊酸钠缓释片) 每天1000 mg作为预防性处理, 患者对丙戊酸钠反应较灵敏, 在随后的数月内无头痛和眩晕发作。

基底动脉型偏头痛, 即为一种先兆偏头痛的亚型, 被定义为起源于脑干或者双侧大脑半球刺激产生的偏头痛。

ICHD-Ⅱ的基底型偏头痛诊断标准为:

(1) 至少满足 (2) ～ (4) 标准中的两点;

(2) 至少有以下两个可逆的先兆症状, 且无运动系统障碍:①构音障碍;②眩晕;③耳鸣;④听力减退;⑤复视;⑥在颞区及双眼的鼻区的视觉刺激;⑦共济失调;⑧意识水平的减退;⑨双侧感觉异常同时发生;

(3) 至少有以下一种情况发生:①至少一个先兆症状逐渐产生时间≥5 min和 (或) 不同先兆症状接连产生时间≥5 min;②每种先兆症状持续≥5 min并且≤60min;

(4) 头痛满足无先兆偏头痛诊断标准中的 (2) ～(4) 标准且在先兆症状或者发生先兆60 min中产生;

(5) 不归因于其他疾病。

本例临床表现符合基底型偏头痛的诊断标准,但不能诊断为原发性基底型偏头痛。椎基底动脉延长扩张综合征 (vertebrobasilardolichoectasia, VBD) 被理解为椎基底动脉弯曲、扩张、膨胀, 脑桥水平的基底动脉标准直径为3.17 mm,VBD系一影像学诊断, 其最主要标准为动脉行程中任何一段直径超过4.5 mm及任何部分偏离基底动脉正常路径的10 mm以上。其临床表现无特异性, 可引起急性大脑缺血, 颅神经、脑干或者第三脑室慢性挤压性疾病, 以及脑血管破裂等症状, 可通过辅助检查如CT血管造影(CTA) 、MRA、数字减影血管造影 (DSA) 等影像学检查确诊。本例MRA的发现符合VBD的诊断标准。据此,本例可诊断为VBD合并继发性基底型偏头痛。

脑干功能紊乱被普遍认为是原发性基底型偏头痛的发病基础。近来, 有报道显示脑桥毛细血管扩张, 脑桥背盖核钙化可能是导致继发性基底型偏头痛的原因之一。

病史中, 患者出现意识不清与眩晕等先兆症状, 机制可能为椎基底动脉扩张诱发慢性缺血引起脑干病理变化进而导致脑干功能异常。在MRI的T2加权成像, 脑桥高信号可支持该观点, 而DWI像无异常信号提示此先兆表现并非由急性缺血梗死所致。

治疗上丙戊酸钠对患者头痛和眩晕的预防作用也支持该推论。文献显示抗癫痫药物如托吡酯和丙戊酸钠对预防处理原发基底型偏头痛有明显疗效。因此, 原发基底型偏头痛与继发基底型偏头痛可能存在共同的潜在的机制, 即慢性脑干功能障碍。

本例报道首次为VBD产生类似于基底型偏头痛症状提供了依据, 为临床基底型偏头痛的病因查询提供了新的线索, 但二者的确切关系有待进一步研究。