原发性中枢神经系统淋巴瘤：双侧丘脑和脑干病变

病例, 男, 76岁。因“头晕20 d, 加重伴双眼睑下垂10 d”入院。患者无明显诱因出现头晕, 主要表现为昏沉感, 无视物旋转和自身旋转感、无恶心呕吐、无肢体乏力等症状。于外院就诊行头颅MRI检查示中脑, 双侧丘脑及胼胝体压部肿胀, 予抗血小板聚集等治疗后头晕症状无改善, 10 d前逐渐出现嗜睡、视物重影、肢体乏力症状。病程中, 患者无发热, 大小便正常, 体重无明显下降。

既往史既往有高血压病病史30年余, 未规律服药和监测血压。否认家族遗传病及免疫缺陷病史。

体格检查体温36.5 ^oC, 脉搏70次/分, 呼吸18次/分, 血压138/72 mm Hg (1 mm Hg=0.133 k Pa) 。嗜睡, 易唤醒, 言语流利, 情感正常, 定时定向障碍, 计算力和记忆力减退。双侧眼睑下垂, 双侧眼球固定, 瞳孔等大等圆, 直径约3.5 mm, 直接及间接对光反射迟钝, 眼球各向活动障碍。双侧额纹、鼻唇沟对称, 伸舌居中。四肢肌肉容积正常, 肌力4级, 肌张力无明显增减, 四肢腱反射 (+) 。双侧Babinski征 (±) , Oppenheim征 (-) 、Gordon征 (-) 、Chaddock征 (-) 、Hoffmann (-) 。四肢浅感觉无明显异常, 深感觉和共济运动查体不配合。颈软, 无抵抗, 脑膜刺激征 (-) 。

实验室检查血常规、尿常规、粪便常规、肝功能、肾功能均无异常。红细胞沉降率60 mm·h^-1 (参考值:0~43 mm·h^-1) , 超敏C-反应蛋白7.45 mg·L^-1 (参考值:0~3 mg·L^-1) , D-二聚体3.91μg·m L^-1 (参考值:0~0.5μg·m L^-1) 。甲状腺功能:甲状腺过氧化物酶抗体57.5U·m L^-1 (参考值:0~34 U·m L^-1) 、甲状腺素3.2μg·d L^-1 (参考值:5.1~14.1μg·d L^-1) 、游离T₃ 1.69 pmol·L^-1 (参考值:3.1~6.8 pmol·L^-1) 、游离T₄ 9.42 pmol·L^-1 (参考值:12~22pmol·L^-1) 。肿瘤指标:CYFRA₂₁₁ 3.29 ng·m L^-1 (参考值:0~2.08 ng·m L^-1) 、糖类抗原CA₁₂₅ 45.40 U·m L^-1 (参考值:0~35 U·m L^-1) 、肿瘤特异生长因子72.90 U·m L^-1 (阳性>71 U·m L^-1) 。腰椎穿刺脑脊液检查:压力150mm H₂O (1 mm H₂O=0.009 8 mm H₂O) ;脑脊液:无色透明, 白细胞54×10⁶/L (参考值:0~8×10⁶/L) , 单核细胞百分比0.54, 蛋白1.850 g·L^-1 (参考值:0.15~0.45 g·L^-1) , 氯化物117.4 mmol·L^-1 (参考值:120~132 mmol·L^-1) , 糖2.74mmol·L^-1 (参考值:2.5~4.5 mmol·L^-1) 。

影像学检查 (1) 头颅磁共振成像 (MRI) :左侧侧脑室后角旁、胼胝体压部右侧缘, 两侧丘脑、脑干背侧多发异常信号影, 增强后明显强化 (图1) 。

(2) 头颅CT+CTA+CTV:CT平扫示左侧侧脑室后角旁、胼胝体压部右侧缘, 两侧丘脑、脑干背侧多发高密度影;CTA示左颈总动脉颈段、左颈外动脉起始处混合斑块, 管腔中度狭窄;CTV未见明显异常。

(3) 胸腹盆腔CT平扫:慢支、肺气肿, 两肺散在炎症, 左肺下叶小结节, 双侧胸腔积液;全腹部平扫未见明显异常。甲状腺超声:未见明显异常。

图1 影像学检查结果

注:A~B为头颅MRI可见左侧侧脑室后角旁、胼胝体压部右侧缘, 两侧丘脑、脑干背侧多发异常信号, T1呈低信号, T2呈高信号, DWI呈高信号, 增强后可见明显强化

诊断本病例转诊至神经外科行立体定向脑活检。左枕部脑组织活检病理检查示:免疫组化CK (-) , LCA (+) , TDT (-) , CD20 (+) , CD79A (+) , CD23 (-) , CD5 (-) ,BCL-2 (+) , BCL-6 (+) , MUM-1 (+) , CD2 (-) , CD3 (-) , CD43 (-) , Ki-67 (90%), CD10 (-) , C-myc (10%) 。支持恶性B细胞性淋巴瘤, 倾向弥漫性大B细胞淋巴瘤 (非活化亚型)。诊断为原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）。

参考文献（略）