双侧对称性小脑中脚及小脑梗死患者一例
患者男性,51岁,因“突发眩晕、行走不稳7d,加重伴饮食不能6h”于2015年2月19日入院。
患者7d前生气时突然出现眩晕、行走不稳,但能够行走,伴恶心、呕吐5次,呕吐物为胃内容物,随后出现言语不利、饮水呛咳、吞咽困难,就诊于当地某医院,行头颅CT(图1)示双侧小脑中脚、小脑半球梗死,给予抗血小板聚集、他汀类及改善循环、降压等药物治疗。
6h前站立时突然出现眩晕、视物旋转较前加重,并出现不能饮食,言语不清,双侧耳鸣、听力明显减退,不能行走、坐立困难,转入本院。
既往史:长期大量吸烟30年,40支·d-1,酗酒30年,患“高血压病”10年,最高血压180/120mmHg,间断服用硝苯地平缓释片20mg·d-1治疗,血压控制不佳。“脂代谢紊乱高胆固醇血症”10年。“右侧锁骨下动脉重度狭窄”4年,在本省某医院给予支架植入治疗,长期口服“拜阿司匹林100mg·d-1、阿托伐他汀钙片20mg·d-1”治疗。“发作性眩晕、行走不稳、言语不利”1年,共发作6~7次,每次持续5~10min缓解。无冠心病,2型糖尿病,肾病等病史。
入院查体:右上肢血压105/60mmHg,左上肢血压150/90mmHg,意识清楚,精神差。重度构音障碍(呻吟样语言),高级智能检查不合作。双侧额纹浅,闭目力弱,双侧瞳孔等大正圆,直径约3.0mm,光反射灵敏。双眼运动充分,可见粗大眼球震颤。双耳听力明显减退,双侧鼻唇沟变浅,伸舌不能,悬雍垂明显下垂,双侧咽反射消失,饮水呛咳,吞咽困难。
四肢肌力5-级,四肢肌张力减低,四肢腱反射对称低下,双侧巴氏征阳性。双侧指鼻试验、快速轮替试验、跟膝胫试验阳性,Romberg不合作,深浅感觉系统未见明显异常。颈软,克氏征、布氏征阴性。心肺听诊未见明显异常。
入院后头颅MRI:双侧小脑中脚椭圆形高信号,双侧小脑半球略高信号,DWI示双侧小脑中脚、小脑半球弥散受限,但程度不一。颅脑PWI示:双侧双侧小脑中脚、小脑半球低灌注(图1)。头颅CTA示:双侧椎动脉V4段、基底动脉、大脑后动脉闭塞可能大,右侧锁骨下动脉远端闭塞,双侧颈内动脉虹吸部中度狭窄(图2)。
图1:头颅CT与MRI
图2:头颈CTA结果
入院实验室检查:三酰甘油3.42mmol·L-1(参考区间0.4~1.7mmol·L-1),胆固醇6.65mmol·L-1(参考区间2.5~5.6mmol·L-1),低密度脂蛋白3.1mmol·L-1(参考区间3.1~3.59mmol·L-1),糖化血红蛋白7.8%(参考区间4~6%),空腹8.2mmol·L-1(参考区间3.9~6.1mmol·L-1),高敏C反应蛋白5.9mg·L-1(参考区间1.0~3.0mg·L-1),同型半胱氨酸30.15μmol·L-1(参考区间5~15μmol·L-1)。血尿便常规、免疫全项、乙肝五项、梅毒、HIV、凝血四项、甲状腺功能六项、抗磷脂抗体未见明显异常。
颈动脉彩超:双侧颈动脉起始部内膜增厚。TCD,双侧椎动脉远端、基底动脉、双侧大脑后动脉均未探及血流信号,双侧颈内动脉虹吸部中度狭窄。
心脏超声:左室舒张功能减退。动态心电图,下壁ST-T改变。脑电图未见异常。脑干听觉诱发电位提示中枢性损害。
入院后停用降压药物,头低位卧床休息,给予拜阿司匹林及氯吡格雷75mg·d-1、阿托伐他汀钙片60mg·d-1稳定斑块,同时给予丹红注射液、依达拉奉注射液等治疗。住院期间家属拒绝介入诊疗。
患者治疗1月后出院,出院时鼻饲饮食,仍有头晕、构音障碍、可自行坐立,但不能行走,眼球震颤基本消失,出院后转入当地医院康复科治疗。
1年后随访,患者遗留构音障碍,偶有饮水呛咳,行走时头晕,需人搀扶。
讨论:小脑中脚(MCP)亦称桥臂,位于脑桥外侧被盖部,是联系小脑与脑桥的纤维,为额桥-顶枕-小脑纤维通路。MCP主要血液供应由小脑前下动脉(AICA)供应,小脑上动脉(SCA)也参与部分血液供应,而AICA主要供血范围为脑桥外侧、小脑中脚以及小脑前下侧。
因此,MCP属于AICA与SCA的分水岭区,由此可以认为MCP是上述两支血管供应的分水岭区,且这两类血管容易受到缺血性损伤。
当椎-基底动脉闭塞或严重狭窄时,可出现代偿性的后交通动脉扩张及侧支循环开放。而桥臂位于分水岭区,血流代偿不足,故出现选择性的双侧桥臂受累。
MCP梗死分别占急性脑梗死的0.9%,而孤立性的双侧MCP梗死临床罕见,目前双侧MCP梗死的发病机制仍不清楚。Roquer等报道典型的AICA综合征,表现为眩晕、共济失调、恶心、呕吐、构音障碍、耳鸣和双耳听力障碍,同侧辨距不良、周围性面瘫及Horner综合征。
Akiyama等报道l例因创伤性颈动脉夹层所致双侧MCP梗死,推测其机制可能是强有力的颈部旋转、过伸引起椎动脉内膜损伤和附壁血栓形成,最后导致椎动脉闭塞。因此,动脉粥样硬化所致椎-基底动脉系统严重狭窄或闭塞是双侧MCP梗死的共同病理生理机制。
Renard等认为双侧MCP梗死的最可能机制为基底动脉粥样硬化或血栓形成堵塞双侧AICA起始部。双侧MCP梗死可能机制有以下两点:(1)AICA与SCA的分水岭区梗死:一侧椎动脉完全闭塞和另外一侧椎动脉重度狭窄、双侧椎动脉重度狭窄或闭塞;(2)动脉-动脉栓塞:易损斑块或心源性栓子脱落至双侧AICA。
本例患者起病呈进展性,发病前存在情绪激动等触发因素,首发症状表现为眩晕、听力障碍和小脑性共济失调,发病初期头颅CT示双侧MCP梗死,伴小脑半球多发梗死,经过降压等治疗后病情加重,后行头颅MRI+DWI示双侧MCP梗死体积较前扩大,与双侧小脑半球梗死信号不均,头颅CTA示双侧椎动脉V4段、基底动脉、大脑后动脉闭塞,TCD评估未见侧支循环建立。降压后引起双侧AICA和SCA供血分水岭区低灌注,最终形成双侧MCP对称性梗死扩大,
因此该患者考虑动脉-动脉栓塞和大动脉病变导致低灌注的复合发病机制,预示着这一发病机制成为双侧MCP梗死的一种新的可能。
双侧MCP对称病变应与以下疾病鉴别,如脑桥梗死或出血引起的沃勒变性、脱髓鞘和炎性病变、代谢性脑病、多系统萎缩、中毒性白质脑病等。当存在双侧MCP病变时,应根据病史、临床特征及不同序列影像学特点进行鉴别。
参考文献(略)