马方综合征的发病原因和起因

　　【病因机理】

　　该综合征是由于人类第15号染色体上的纤维素原基因(FBNl)突变引起的。纤维素原是构成微纤丝或弹力纤维的主要成分，广泛地分布于主动脉、晶体悬韧带及骨膜.由于纤维素原异常造成结缔组织的伸展过度，使病人倾向于过早地发生严重的囊性中层变性，导致主动脉扩张及品状体移位，它在骨骼缺陷中的作用则通过骨膜间接发挥，结缔组织覆盖在骨膜表面，并在正常的牛长过程中提供反作用力，当骨膜的弹性增加时，将出现骨骼生长过度。