【衡道丨干货】​肾活检病理诊断与报告模式专家共识(下)

本文为上周【衡道丨干货】肾活检病理诊断与报告模式专家共识(上)内容的下半部分。

2 肾活检病理报告规范

2.1 光学显微镜下肾活检组织形态学病变的描述

首先观察切片上组织的条数与所记录的组织条数及长度是否相符,然后在低倍镜下观察取材组织中皮质和(或)髓质及各自所占比例,按表3所列的观察项目依次进行观察。

首先观察肾小球总数、球性和节段硬化的肾小球数并计算其百分比。

然后观察并描述肾小球是否呈分叶状、是否体积增大,有条件的单位建议测量肾小球直径和体积。

再观察有无系膜增生、系膜溶解、毛细血管内增生、毛细血管襻腔内白细胞浸润及浸润细胞的类型(单核细胞、中性粒细胞或同时存在)、毛细血管外增生(新月体)、坏死性病变、核碎裂、毛细血管襻基底膜增厚及空泡和(或)小孔、钉突及双轨、毛细血管襻基底膜和(或)包曼囊壁断裂,以及是否存在纤维素性血栓、透明血栓、脂蛋白栓塞及白金耳。

描述肾小球系膜区增宽程度分为轻度(系膜区宽度<毛细血管襻直径)、中度(系膜区宽度>毛细血管襻直径)及重度(系膜基质挤压襻呈结节、团块或分叶状)。对所观察到的病变应描述其范围和程度,如病变是局灶或弥漫、节段或球性。

肾小管间质病变描述包括有无间质炎细胞浸润、浸润细胞类型以及有无肉芽肿形成,炎细胞浸润是否位于间质纤维化和(或)肾小管萎缩区域,肾小管间质急性病变、间质纤维化和(或)肾小管萎缩的程度,即皮质区域间质纤维化和(或)肾小管萎缩的比例。

将肾小管间质病变分为轻度(10%-25%)、中度(26%-50%)或重度(大于50%),并在病变分级后标明具体比例。2017年提出慢性病变评分分级系统,对肾小球硬化、肾小管萎缩、间质纤维化、动脉硬化等四个指标进行半定量评分,算出总的慢性化分级。

血管病变描述包括动脉炎、动脉栓塞、动脉内皮细胞病变、管周毛细血管炎、血栓性微血管病(TMA)、动脉硬化。动脉硬化包括动脉内膜增厚和透明变性。动脉内膜增厚分为轻(内膜增厚厚度<中膜厚度)、重度(内膜增厚厚度>中膜厚度)。动脉透明变性分为轻(1%-25%)、中(26%-50%)及重度(>50%)。

2.2 免疫荧光显微镜下肾活检组织形态学病变的描述

免疫荧光显微镜下肾活检组织形态学病变的描述见表4。

先观察组织条数和长度与记录是否相符。

再对免疫荧光的各个染色项目分别观察,并描述各种反应成分在肾小球、肾小管、间质及血管的分布及染色强度等特点。

描述染色阳性分布情况,如局灶或弥漫、节段或球性分布,阳性的具体部位是在肾小球系膜区、血管襻或两者都有。

阳性的分布类型可描述为颗粒状,半线性(如沉积物位于肾小球毛细血管襻内皮下时,包括免疫复合物介导的膜增生性肾小球肾炎、表现为弥漫增生性病变的狼疮肾炎),粗颗粒状(如感染后肾小球肾炎),线性(如抗GBM肾炎和单克隆免疫球蛋白沉积病),污垢样(如纤维性肾小球肾炎)和团块状(淀粉样变性)。

肾小球节段硬化处常有 IgM、C3和C1q节段毛细血管襻阳性,应结合光镜肾小球节段硬化描述为肾小球节段毛细血管襻阳性,以避免误认为系膜区或毛细血管襻基底膜沉积。

大部分肾活检组织的血管均或多或少有C3沉积,肾小管管腔内的管型κ、λ轻链及IgA阳性,可以作为内部阳性对照加以描述。如果管腔内管型仅见κ和λ轻链其中1个阳性,需考虑管型肾病可能。

2.3 电子显微镜下肾活检组织形态学病变的描述

电镜报告描述包括取材组织块数目、切块数目、半薄切片下肾小球总数、球性硬化和节段硬化的肾小球数、其他病变(如新月体)的肾小球数,肾小管间质和血管病变也应描述。电镜报告描述内容见表5。

在电镜的观察中,应对肾小球基底膜厚度进行测量、记录,以免漏诊部分疾病,如薄基底膜肾病、糖尿病肾病等。

电镜有助于确定沉积物的部位和超微结构特点,对免疫复合物性肾小球肾炎鉴别具有重要意义。此外对于细胞的超微结构观察优势明显,包括结晶物和足突融合、线粒体的变化等。对膜性肾病的分期也很重要。

3 肾活检病理诊断报告模式

肾活检病理诊断报告中应显示患者的基本信息,包括姓名、性别、年龄、病人ID号、住院号、病理号、申请医师、申请科室、申请时间、临床初步诊断、肾穿刺时间及次数等。

规范的病理诊断报告应包含光镜、免疫荧光和电镜三部分内容,但实际操作过程中,电镜标本制作耗时长,有的单位无条件行电镜检查而需外送标本,因此时间和条件不允许的情况下可以暂不包含电镜报告描述。

此外,由于肾脏病理与临床联系紧密,要求申请医师在提交肾活检申请时,需提供一份完整的患者临床资料,包括病史、体格检查、相关实验室和影像学检查结果以及初步临床诊断,以供病理诊断医师参考。

理想的肾活检病理诊断应基于病因和发病机制,包括以下几个方面:

(1) 主要诊断即疾病名称,如果病因和发病机制不明确、疾病名称无法确定时,则以病变类型替代;

(2) 肾单位各部分的损伤类型及损伤程度,包括肾小球病变类型、球性硬化和节段硬化比例、新月体比例、肾小管间质急性病变和慢性病变程度、血管病变及程度;

(3) 如果存在国际间已达成共识的疾病评分或分级,应如实记录,为临床提供参考选择治疗方式及判断预后,如IgA肾病牛津分类、狼疮肾炎ISN/RPS2003分型、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎肾损害Berden/EUVAS分级和糖尿病肾病分级等;

(4) 独立的第二诊断或次要诊断,如存在两种致病机制导致的肾脏损害时可同时诊断,如ANCA相关性血管炎肾损害合并IgA肾病;

(5) 提供给临床医生的建议。对于病理信息的描述应规范而全面,病理诊断应标准化、避免简单的形态描述。肾活检病理诊断报告模板见表6。病理报告应包含光镜、免疫荧光结果,尽可能包含电镜结果。

实际工作中,部分病例通过肾活检病理检查并不能给出确切诊断,比如有些病理改变的具体病因和发病机制不明确,或多种病理形态学改变混杂在一起,或多种病因可造成同样的病理改变而无法通过形态学进行鉴别,或由于当时知识的局限性并不能完全认识疾病等。

病理医师应对肾脏病理形态改变进行描述总结,提出导致损伤的可能原因、需完善的临床和病理特殊染色检查,以辅助临床医生进行鉴别诊断。

还必须熟练掌握各种病理形态学改变的特征和机制,并充分了解患者的临床资料和实验室检查,及时和临床医师沟通,将临床和病理结合起来,最终才能发现疾病的真相,避免漏诊和误诊。

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