【读片时间】第1635期：左肾血管平滑肌脂肪瘤
男，19岁。左上腹肿块6个月。6个月前发现左上腹鸡蛋大小肿块。现感腹部膨隆、腹胀。入院后查体左上腹触及约8cm×6cm肿块，无压痛。
CT平扫（图A、图B）示左肾前部约16cm×12cm混杂密度肿块，以低密度为主（CT值15〜35Hn），其内见线样高密度分隔并钙化（白箭头所示）。肿块与左肾实质分界不清，其轮廓光整，并与左肾包膜相连。邻近组织器官受压。增强后（图C、图D）示肿块实性部分呈中等度不均性絮状强化，囊样部分未见强化，左肾与瘤体间分界较锐利，呈抱球状（白箭头所示）。周围未见明显肿大淋巴结。
病灶定位：在该病灶最大径层面的肾实质边缘呈抱球状包绕病灶，瘤、肾包膜相连续，因此定位于肾。病灶呈巨大囊实性改变，以囊性为主，而实性部分形态不规则，并见钙化，增强后中等度强化。且临床病情进展快速，提示恶性病变可能性较大。符合上述表现的肿瘤有如下几种。
1.多房嚢性肾癌是影像学和大体病理对含囊液成分肾细胞癌的统称，属于肾细胞癌的一个特殊类型，占全部肾肿瘤的1%〜5%，属于低度恶性肿瘤，临床症状不典型。可分为单房性、多房性、肾癌囊性坏死和囊肿上皮来源等四种类型。CT表现为囊实质性占位，体积一般较大，有分隔、壁结节及片状实性成分，囊壁及病变中心可有细小的钙化，囊液密度与囊内出血及蛋白质含量有关。增强后囊壁、分隔及结节有不同程度的强化。本例应考虑多房囊性肾癌，不符之处是患者的年龄及临床症状。
2.肾母细胞瘤又称Wilm瘤，多发生于儿童，90%发生于7岁以前，1%发生于成年人。CT检查肿瘤表现为边缘清楚、膨胀性生长的实性或囊实性肿块，以实性为主，肿块常较大，密度不均匀，内可有不规则出血、坏死和囊变，少数有钙化。增强扫描肿块实性部分呈不均匀强化，程度明显低于正常肾实质，肿瘤侵蚀、压迫肾，使残存肾实质呈“新月形”，为肾母细胞瘤的典型CT表现。本例仅见少部分肾实质受侵，而且以囊性为主，故可基本除外此病。
3.肾肉瘤较少见，以平滑肌肉瘤多见。其主要CT表现是巨大肿块、明显坏死囊变及肿块内出 血，但其CT及临床表现均与肾癌相似，术前鉴别困难，最终确诊依靠病理学检查。本例部分影像学特征与其相类似，故需考虑。
影像诊断：左肾囊实性占位，考虑肾肉瘤可能，多房囊性肾癌不除外。
手术所见：左肾中上极肾门处见巨大囊实性肿瘤，突出于肾外。切开，见瘤内有大量陈旧性血性积液，囊壁厚薄不均，有实质性肿块。
病理诊断：肾血管平滑肌脂肪瘤。
肾血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）又称错构瘤，为肾最常见的良性肿瘤，临床上分为两型：一种合并结节硬化型，好发于儿童和青少年，双肾发病多见；另一种不合并结节硬化，多见于女性，孤立单侧发病，主要临床症状为腰痛、腹部肿块和血尿，部分病例仅为腰部无痛性肿块，也可多年无症状及终身不发现。
AML主要由血管、平滑肌及脂肪3种成分按不同比例构成，各种成分在不同病例或同一病例的不同区域比例差别很大，其典型的CT表现为肾内单发无包膜境界清晰的肿块，呈混合密度，内有不同含量的脂肪密度，增强后血管平滑肌成分强化。识别肿块内的脂肪成分为诊断本病的可靠依据，但肿瘤内脂肪成分比例低于20%时，称为无或少脂成分肾AML，这类肿瘤血管丰富，强化表现为快进快出，这种一过性明显强化，极易误诊为血供丰富的肾癌。本例病灶就未出现肉眼可见的脂肪密度影。此类肿瘤可以通过以下几点与肾癌相鉴别：①肾AML易出现“杯口征”及“劈裂征”。前者指肿瘤的良性缓慢生长对相邻肾实质的挤压造成肿瘤边缘的肾实质向肾轮廓外杯样翘起；后者是由于良性肿瘤对周围组织的浸润力低而向被膜下、肾小叶间等相对阻力低的方向生长，因此病灶与肾实质交界处显示平直。这两种征象都反映了病变的良性生长方式，对于少脂肪的肾AML与肾癌的鉴别诊断有重要的意义。肾癌及其他恶性病变一般呈浸润性生长，相邻肾实质组织破坏，较少出现这两种征象。回顾性分析本例图像，病灶与肾实质之间比较平直，肾实质边缘见杯口状隆起，确实提示了病灶可能良性生长的特点。这一重要征象在术前的鉴别诊断中被忽视了。②肾AML强化后比较均质，有延迟强化，髓质期或皮质晚期瘤体内可出现粗圆点状或条状的粗大畸形血管，而肾癌血管管径较细，表现为细点状或线状影。③肾AML钙化极为罕见，囊变少见。10%肾癌有钙化，且易囊变坏死。④另外，CT薄层（3〜5mm）扫描、缩小感兴趣区及多点测量有利于发现微小的脂肪密度灶。
值得注意的是，有文献认为肾AML有出血倾向，尤其是快速生长的肿瘤在体积增大、质量增加的同时压迫邻近的正常肾组织，轻微外力即可使瘤体与肾的界面断裂而出血。其次，肿瘤内血管丰富、明显扩张、不规则且缺乏弹力内膜，很可能自发性破裂出血。一般来说，体积较大肾AML出血时，临床多有急腹症的征象，早期就能通过影像学检查给予确诊并且治疗，较少由大量出血逐渐演变呈囊性陈旧性血肿。但本例病灶无明显临床症状，且出现巨大囊样改变，对于肾AML来说属于少见征象，再加上少见的点状钙化及不规则的软组织影，这些都是倾向于恶性病变的征象，增加了本例诊断的难度。