【专业】第四节——核上性眼肌麻痹
第四节——核上性眼肌麻痹
定义
核上性眼肌麻痹，是指由于大脑皮质眼球同向运动中枢或其传导束损害，产生两眼联合运动障碍，使双眼出现同向注视麻痹，双眼不能协同向上、向下或向一侧转动，又称凝视麻痹。
发病机制
与眼球运动有关的大脑皮层位于额叶和枕叶。额叶中枢位于Brodmann第8区（额中回后部），是双眼水平同向运动的皮层中枢，主要控制眼球的随意运动。额叶中枢发出的纤维经内囊前脚下行至中脑上端后分为两部分。一部分纤维止于同侧顶盖前区和上丘，发出纤维至脑桥旁正中网状结构；另一部分纤维在动眼神经和滑车神经之间的平面交叉至对侧，并向下至对侧展神经核平面附近的脑桥旁正中网状结构，换元后重新交叉并上升至动眼神经核。
枕叶中枢位于Brodmann第17、18、19区。枕叶皮质17～19区主要与眼球的非意识（反射性）活动有关，如注视反射、再注视反射、融合反射、视觉瞬目反射、非自主性集合反射和瞳孔对光反射。枕叶中枢的传出纤维一部分至同侧额叶中枢；另一部分经内囊后脚下行，经顶盖前区、上丘或中脑上部网状结构后至网状结构中线旁区。额叶中枢与枕叶中枢既互相联系，又相互独立。因此临床上既可出现由于额叶病变导致的自主运动功能障碍，也可出现由于枕叶病变所导致的反射性运动功能丧失。
脑干的皮质下侧视中枢，位于展神经核附近的脑桥旁中线网状结构( PPRF)，发出的纤维到迭同侧的展神经核和对侧的动眼神经内直肌核，支配双眼向同侧注视，并受对侧皮质侧视中枢控制。
垂直运动脑干中枢位于中脑四叠体和导水管周围灰质，皮质中枢则不明。中脑病变时引起双眼不能同时上视和／或下视，可伴瞳孔对光反应和／或调节反射消失，见于中脑的血管病变和脱髓鞘病以及肿瘤，刺激症状时偶可产生双眼痉挛性上视，见于帕金森综合征等。
临床特征
核上性眼肌麻痹临床上有二i个特点：①双眼同时受累；②无复视；③反射性运动仍保存，即患者双眼不能随意向一侧运动，但该侧突然出现声响时，双眼可反射性转向该侧。
核上性眼肌麻痹最常见的有：两眼同向水平凝视麻痹和两眼同向垂直凝视麻痹两种类型。
1．水平凝视麻痹
(1)眼球同向水平运动的皮质侧视中枢（额中回后部）病变时，可产生水平凝视麻痹：如为破坏性（脑出血）病变，则双眼向病灶侧凝视，向健侧同向运动不能；如为刺激性病变（如癫痫）双眼向健侧凝视，向病灶侧运动不能．、由于皮质其他部位的代偿作用，皮质侧视中枢产生的水平凝视麻痹多为一过性。其见于内囊部位的脑血管病、额叶肿瘤等？
(2)脑干的皮质下侧视中枢的破坏性病变可造成双眼向健侧凝视，与中枢病变相反。脑干侧视中枢病变时，常损及邻近酌面神经核和未交叉的皮质脊髓束，而出现同侧周围性面瘫和对侧肢体上运动神经元性瘫痪及双眼不能向病灶侧注视而凝视病灶对侧（病人凝视自己的瘫痪肢全，Foville综合征）。其见于脑桥梗死、肿瘤和脱髓鞘病等。
2．垂直凝视麻痹
(1)上方注视麻痹：又称Parinaud综合征、四叠体综合征，为中脑背侧病变所引起，常累及中脑f：部导水管周围、后联合处。表现为双眼向上转障碍，扫视运动障碍。若同时有向下方注视麻痹者，集合功能减弱或消失。试图向上或向下注视时，出现集合眼震、瞳孔反应异常，但不发生Argyll-Robertson瞳孔缩小，Bell现象正常。上方注视麻痹常由松果体肿瘤、丘脑、脑桥被盖部、后联合处肿瘤，炎症、血管性疾病、外伤等引起。
(2)下方注视麻痹：很少单独发生。、表现为双眼同时向下转动不能，由四叠体外侧病变引起。多见于血管病、肿瘤等。
3．进行性核上性麻痹进行性核上性麻痹是以脑桥及中脑神经元变性及出现神经元纤维缠结为主要病理改变的进行性神经系统变性病。临床特征为垂直性核上性眼肌麻痹、步态不稳、精神迟钝、运动障碍及轻度痴呆等二
(1)垂直扫视运动减慢：本病起病隐袭，进展缓慢。最早出现垂直扫视运动减慢。
(2)垂直性核上性眼肌麻痹：诊断本病最重要的神经病学异常是核上性眼肌麻痹，垂直性核上性眼肌麻痹是本病特征性临床表现，其中向下的凝视麻痹是最有意义的。病人因为不能向下看，常主诉进食时看不到桌上的饭，不能阅读，走路时由于下视困难常摔倒或腿部碰伤等？渐损及上视功能成为完全性垂直性注视麻痹，晚期水平性凝视运动亦受累。因此，晚期2/3以上的患者可有双眼侧视麻痹．1/3的患者有核间性眼肌麻痹，部分病人出现两眼会聚不能，瞳孔缩小，光反射及辐辏反射存在。
(3)眼球运动障碍：大多伴有眼球运动障碍，典型的是随意性的眼球运动受损明显。Bell现象大多存在，冷热试验时眼球上下运动充分，说明本病属核上性眼肌麻痹。晓期反射性眼球运动丧失，可能与晚期累及到与眼球运动相关的核有关。本病可有头眼协同运动障碍
(4)眼睑障碍：眼睑迟落伴随明显的眨眼频率减少或眼睑张开的失用均是本病特有的。眼睑痉挛，有时合并有眉毛提升；上睑下垂，由于提上睑肌抑制和眼睑闭合的核上性麻痹；开睑、闭睑的失用；由于眨眼频率的减少可导致暴露性角膜炎
(5)其他神经科体征：
1)步态异常常于早期出现，表现为两侧对称异常的形式，且步态异常常是本病的第一个症状。开始为步态不灵活、笨拙、反复跌倒，以后由于姿势不稳定造成平衡不稳，行走呈大步态、双膝部呈伸直僵硬状，转身时双下肢交叉，易跌倒。有时由于颈部强直、不能下视，呈探索性步态；
2)轴性肌张力障碍是本病主征之一，造成了其特有的姿势及步态。轴性肌张力障碍主要表现为全身肌肉强直，特别是项肌及上部躯干的肌强直为明显。一般表现为身体中轴伸肌张力增高，以致身体笔直。颈后伸，身体前屈及弯腰均很困难，甚至肘、膝部均呈伸直状。其中，颈部的肌张力障碍是进行性核上性麻痹的重要特征。
3)痴呆：本病患者常有轻度痴呆，表现为行为的和认知的问题。病人常主诉健忘。其家属常指出病人无欲、对周围不感兴趣、不关心：病人缺乏主动牲及创造能力，很少说话，精神反应缓慢明显，然而反应是正确的，对于进行性核上性麻痹的眼球运动障碍无特殊治疗。局部注射肉毒毒素可改善眼睑痉挛及其他局灶性肌张力障碍。
本病存活期1N 20年，平均约5.6年。最常见的死亡原因是肺炎，其次是心血管疾病如肺动脉栓塞、心肌梗死、充ifcL-性心力衰竭及肾脏感染。
11月28日-12月1日
《第三届中国福盛康斜弱视诊断治疗与近视防控论坛》