「分享一篇」神经性骨关节病
文章转自“医学影像学习笔记”。
神经性骨关节病
=神经营养性关节病=Charcot关节炎
=因痛感神经 本体感觉异常,导致的退行性 毁损性创伤性关节炎
病因:先天性
脊髓脊膜突出
先天性痛觉丧失=无痛觉症
家族性自主神经功能异常(Riley-Day综合征)
遗传性感觉和运动神经病(Charcot-Marie-Tooth病,进行性神经性肌萎缩病)
后天性 中枢神经病
脑或脊髓损伤
脊髓空洞症(1/3患者):肩、肘
神经梅毒=运动共济失调(15%~20%患者):髋部、膝部、踝及跗骨
脊髓肿瘤/感染
脊髓外压
多发性硬化
酒精中毒
周围神经病
糖尿病(最常见病因,尽管发生率低):足中段,跗跖关节(中间楔形骨及第2跖骨底部最先受累),跗骨间关节,距跟关节、跖趾关节,踝
周围神经损伤
周围神经肿瘤
麻风病(Hansen病)
脊髓灰质炎
其他
硬皮病,Raynaud(雷诺)病,Ehlers-Danlos综合征
类风湿关节炎,牛皮癣
神经淀粉样变性浸润;肾上腺皮质功能亢进
尿毒症
恶性贫血
医源性
长期使用镇痛药
关节内或全身类固醇注射
助记:DS6
D 糖尿病(Diabetes)
S 梅毒(Syphilis)
S 类固醇(Steroid)
S 脊髓损伤(Spinal cord injury)
S 脊柱裂(Spina bifida)
S 脊髓空洞症(Syringomyelia)
S 硬皮病(Scleroderma)
病理生理:
源于脊髓或周围神经的本体感觉丧失伴感觉缺乏
神经创伤学说=正常保护性感觉反馈丧失引起反复损伤
神经血管学说=神经刺激丧失导致交感神经感觉缺乏而引起血管扩张、充血,这促进骨质再吸收 软骨下骨质变脆
病理:
萎缩型(最常见)关节破坏,碎片的再吸收(破骨细胞 巨噬细胞吞噬骨质 软骨碎片),关节周围骨吸收/截肢状,关节积液伴发疾病:脊髓空洞症,周围神经病变,还有糖尿病部位:上肢非持重关节鉴别诊断:截肢术,脓毒性关节炎
肥大型(仅感觉神经受累):关节破坏、骨碎裂、关节周围骨碎片骨样硬化、骨赘(早期,形成较大)鉴别诊断:重度骨关节炎
混合型
两者共性关节结构破坏,大量长期性关节血性积液
无创伤史
关节肿胀和发热伴正常白细胞和血沉(可合并感染)
通常关节无痛感;1/3患者表现疼痛但对深部疼痛和本体感觉反应的减退
关节改变常先于神经功能障碍
滑膜积液:常表现为黄色/血性,脂质晶体(来自骨髓)
√ 持续性关节积液(首发症状)
√ 关节间隙狭窄
√ 软组织内斑点状钙化(=滑膜钙化)
√ 硬化的软骨下骨碎裂
√ 关节周围无骨质疏松(有感染时除外)
√ 晚期出现“袋中骨”现象(=关节周围明显变形)
助记:6Ds
D 软骨下骨质密度增高(=骨硬化)
D 退变(=骨质损伤后企图修复)
D 骨关节面破坏(边缘锐利类似于外科截肢)
D 畸形(跖骨头“铅笔尖”变性)
D 碎片(游离体)
D 脱位(非外伤性)
√ 关节半脱位(关节周围软组织松弛)
√ 快速进行性骨质吸收
√ 关节肿胀(液体、肥厚性滑膜炎、骨赘、半脱位引起)
√ 骨折:愈合伴不规则骨痂形成
MR:
T1WI和T2WI显示骨髓内信号减低(骨硬化改变所致)
肩
病因:脊髓空洞症,脊髓外伤伴截瘫
肩部扪及肿物(积液所致)
肱骨近端截肢表现
脱位
大量关节积液
关节囊、峰下--三角肌下滑膜囊内骨性游离碎片
鉴别诊断:软骨肉瘤
手和足
病因:麻风病(外伤和继发细菌感染所致)
鹰爪手、鹰爪趾
“棒棒糖杆”样跖(指)骨表现/逐渐变细的指骨(骨向中心萎缩所致骨变短、变窄)
鉴别诊断:冻疮、恶性贫血、硬皮病、脊髓空洞症、运动性共济失调、家族性感觉神经病
脊柱(6%~21%)
病因:外伤性脊髓损伤、梅毒的不适当治疗、淀粉样变、对疼痛先天性不敏感、糖尿病
部位:胸腰段的连接处、腰椎
椎间隙变窄
椎骨、椎间小关节溶骨性病变/硬化
半脱位
突然屈曲
脊柱侧凸
棘突旁软组织钙化
终板较大鸟嘴状骨赘形成
多发性骨质碎片、并超出椎体边缘进入椎旁周围肌肉和椎管内
鉴别诊断:脊椎骨髓炎、转移瘤、肉芽肿炎
足和踝
病因:长期难以控制的糖尿病、梅毒
软组织肿胀、发热、红斑
部位:通常由中足开始
血管钙化
半脱位(起始于第2跖跗关节)
跟骨后结节撕脱性骨折
第2趾骨头软骨下骨折
距(骨)舟(骨)的移位伴中足骨病变
鉴别诊断:骨髓炎、脓毒性关节炎(通常局限于一个关节)
左足跖跗关节神经性骨关节病,第2~5跖跗关节及跗舟关节骨质破坏,破坏区周围可见碎骨片,跖骨间可见血管钙化。左足第1~2跖骨基底部及对应跗骨间可见Lisfranc脱位。
跟骨破坏,距骨舟骨关节脱位,近端跗骨吸收,跗关节紊乱,软组织肿胀,动脉钙化。
局灶性胸椎后凸是由于严重的结构改变,累及相邻椎体并伴有前屈。
[1](德)德纳特著.医学影像学诊断与鉴别诊断[M].北京:人民军医出版社,2013:125-126.
[2]radiopaedia.org