（右腹膜后）神经鞘瘤
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手术及病理
大体所见：送检灰白灰褐组织3.5×2×01cm一块，切面灰白灰褐色，实性质地中等。²镜下：肿瘤呈梭形，片状排列，细胞具有异型性，间质炎性细胞浸润。 免疫组化示：ICH:S-100(+)、syn(-), NSE(-)、VIM(-)、CGA(-)、CD34(-),ki-67(+2%), P53(-),SMA(-),bc1-2(-)
病理诊断:
（右腹膜后）神经鞘瘤，考虑为低度恶性
诊断及鉴别诊断分析思路
1）右侧肾上腺区囊实性肿块，边界清楚，无钙化-- 神经源性病变囊变多，嗜铬细胞瘤坏死较多，脂肪源性多含脂肪成分，脉管源性密度多偏低；
2）患者血压波动，170/90mmhg,抽血结果皮质醇、醛固酮均正常，肿瘤标记物阴性-- 皮质醇、醛固酮均正常提示无功能性嗜铬细胞瘤还是嗜铬细胞瘤瘤坏死后造成分泌功能散失？
3）实性部分轻度强化，低密度区具有张力-- 提示病灶囊变而非坏死，嗜铬细胞瘤实性部分明显强化。
CT影像特点
1.右侧肾上腺区囊实性占位，肝右后叶及下腔静脉受压前移，右肾受压下移。
2.病灶呈囊实性，囊性为主，其内未见明显脂肪密度及钙化影，增强扫描实性成分轻度强化，囊性部分无强化。
MR影像特点：
1.病灶呈囊实性改变，囊性部分呈长T1长T2，病灶实性部分呈等T1稍长T2；
2.T2WI变化多样，分别表现为高信号、略高信号和低信号区（分别反映肿瘤粘液样变性、肿瘤细胞密集区和致密胶原纤维）；
3.DWI受限提示病灶内细胞密集。
诊断及鉴别诊断分析思路
嗜铬细胞瘤
1、多位于肾上腺髓质；
2、肿瘤明显强化和囊变坏死为肿瘤的特征之一；
3、分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，导致血儿茶酚胺升高；
4、“三联征”（心悸、头疼、大汗）；
5、“三高症”（陈发性高血压、高代谢、高血糖）；
6、此次讨论病例呈囊实性病灶，以囊性为主，增强扫描实性部分呈轻度强化。
节细胞神经瘤
1、起源于交感神经节的良性肿瘤；
2、好发于20-40岁，无明显性别差异；
3、好发腹膜后（椎旁交感神经节和肾上腺髓质）、纵隔何颈部；
4、节细胞神经瘤常有见缝插针式的生长方式，有包绕周围血管结构的倾向，20-30%病例有斑点状细小钙化；
5、平扫密度也较低，因质体软呈“水滴征” ；
6、增强有轻度强化；
7、与肾上腺神经鞘瘤不同，肾上腺神经鞘瘤不沿椎间孔生长，椎间孔无扩张。
肾上腺皮质癌
1、发病率低，平均年龄40岁；
2、约20-50为无功能性；
3、功能性皮质腺癌以分泌糖皮质激素常见；
4、肾上腺皮质癌检查时可发现包膜侵犯、破坏、血管内癌栓形成；
5、恶性皮质癌形态不规则或发生远处转移。
肾上腺皮质癌CT表现:
1、肾上腺皮质腺癌侵犯左侧者多见；
2、有包膜，恶性者包膜可不完整；
3、呈分叶状，边缘不规则；
4、CT平扫多为中等密度，中央由于坏死囊变密度常较低，若有出血则密度稍高，钙化较多见，可为斑点状；
5、增强扫描，实质一般中度强化，有转移发生时可发现肿大淋巴结和相应转移灶。
小结
1、神经鞘瘤又称施万细胞瘤，通常为起源于神经鞘膜细胞良性肿瘤，但亦有恶性和转移的报道；
2、好发年龄为20-50岁；
3、男性多见，病灶生长缓慢，症状出现早晚、患者适应性及敏感程度不同以及就诊是否及时等有关；
4、肿瘤可单发或多发，多发生于头，颈、后纵隔及上下肢屈侧等部位，腹膜后少见，肾上腺区罕见，仅占0.7％～2.7％。可能来源于肾上腺髓质的交感神经，也有学者认为部分是肾上腺周围的神经鞘瘤压迫肾上腺所致。由于肾上腺神经鞘瘤一般无内分泌改变，无明显的临床症状，所以常在体检时偶然发现；
5、良性神经鞘瘤在病理上有完整的包膜，这决定了其边界清楚、锐利。肾上腺神经鞘瘤的CT 平扫密度与肾脏密度基本相仿或稍低。肿瘤增强扫描后呈轻度均匀强化，这与椎管内及颅内的神经鞘瘤常表现为不均质明显强化不同。肾上腺神经鞘瘤在T1WI表现低信号，T2WI为不均匀高信号；
6、由于肿瘤长期生长且缺乏血供导致二次退变，如囊性变、坏死、病理性出血、钙化及透明样变性，因此在CT或MRI上表现多样。T1WI高信号的区域可提示出血，本组未见出血；囊性变和钙化是肾上腺神经鞘瘤长期生长演变的终末阶段；
7、CT：肿块呈类圆形或椭圆形，边界清晰，密度或信号均匀或不均匀，有时可见“靶征”可有斑点样钙化。
归纳总结
1、起源于神经鞘膜细胞良性肿瘤，但亦有恶性和转移；
2、好发年龄为20-50岁，男性多见；
3、神经鞘瘤一般无内分泌改变，无明显的临床症状，所以常在体检时偶然发；
4、现单发/多发，好多于头颈、后纵隔及上下肢屈侧等部位；
5、腹膜后少见，肾上腺区罕见，仅占0.7％～2.7％；
6、可能来源于肾上腺髓质的交感神经；
7、也有学者认为部分是肾上腺周围的神经鞘瘤压迫肾上腺所致。
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感谢 上海闵行区中心医院放射科 宋彬 主持读片