我在神内这些年 | 人体“电线”的炎症,格林巴利综合症
如果把人体比喻成一座大厦,那么周围神经就是大厦里的电线。
人体周围神经——一个错综复杂而极其有规律,范围宽广而细致入微的系统。
它承载着人体神经电流冲动感受的收集、传入、传出、传导等等诸多使命。
然而生病的时候,周围神经这根勤劳的“电线”也罢工,而且病的急快,“很要命”。
今天就让我们了解下神经科的一种疾病,格林巴利综合征。
潘阿婆,66岁。2019年6月上旬,四肢麻木3天后出现呼吸不畅,继而昏迷......
疾病来的如此快而突然,是什么疾病引起的呢?
据了解,阿婆于2019年3月中旬出现咳嗽、咳痰等上呼吸道感染的症状,数天后咳嗽、咳痰症状虽然好转,但有了四肢麻木无力、吞咽和呼吸困难的症状。阿婆被儿女紧急送往当地医院急诊内科,查有二氧化碳潴留及氧分压下降,提示II型呼吸衰竭,不久便陷入昏迷,病情危重,经过气管插管等抢救后,被转至ICU科。
因持续昏迷状态,病史采集较困难。仅仅对症予以纠正缺氧及改善呼吸异常、抗炎、化痰、平喘等治疗。经过两周的呼吸机辅助呼吸,阿婆的症状逐渐好转,病情逐渐恢复,呼吸机也逐渐脱离。但遗留肢体麻木,尿潴留症状。因有系统性免疫疾病基础,病人被转科到普通病房-肾内科。
9天后,当潘阿婆意识苏醒医生询问病史,阿婆告知她有肢体麻木及乏力。查体提示腱反射消失后,神经内科会诊后查腰穿提示白细胞:1×106/L,蛋白达到2.25g/L。肌电图提示为:四肢周围感觉及运动神经多发脱髓鞘——轴索损伤。
诊断为:格林巴利综合征。经过免疫调节治疗后,症状逐渐好转。
什么是格林巴利综合症呢?
格林巴利综合征(GBS):急性特发性多神经炎或对称性多神经根炎。
格林巴利综合征有哪些症状?
格林巴利综合征可以发病在任何年龄,50岁以上较常见。发病很快,大部分病人会感觉到手、脚肌肉无力、疲惫或针刺样、蚁爬样感觉异常。
病情程度轻重不一,大部分较轻,少部分几乎完全瘫痪,并出现吞咽及呼吸困难,有些病人还伴有面瘫、动眼神经麻痹及自主神经。
格林巴利综合征的诱因
有学说认为,该病和细菌或病毒感染有关(比如莱卡病毒,空肠弯曲菌等)。
也可能和免疫系统功能紊乱,造成免疫应答错误有关。
格林巴利综合征常常发生在有呼吸道或胃肠道症状数天或者数周后,少见的情况疫苗注射、手术亦可诱发格林巴利综合征。
格林巴利综合征的治疗
在被诊断为格林巴利综合征后,为避免过重的后遗症,应积极开始进行免疫调节或血浆置换治疗。
免疫调节治疗,一般选用人免疫球蛋白(pH4),是将别人血液里的免疫球蛋白加工、灭毒、提纯后,应用在病人体内,来调节失衡的免疫功能。
血浆置换是将全血引出体外分离成血浆和细胞成分,将患者的血浆舍弃,然后以同等速度将新鲜血浆、白蛋白溶液、平衡液等血浆代用品代替分离出的血浆回输进体内的过程。
其他一般治疗还包括:累积延髓的病人要保持呼吸道通畅,必要时机械辅助呼吸。
保证营养支持,保证每天足够的热量、维生素、电解质等。卧床的病人还要预防肺部感染、泌尿系感染、褥疮及下肢静脉血栓等。
格林巴利综合征的预后如何?
该病一般在2周左右达到高峰,继而持续数天至数周后开始恢复,少数病人在丙球恢复过程中症状出现波动。
比较严重病例会像潘阿婆这样,完全瘫痪,并累积呼吸系统,引起呼吸泵衰竭。
格林巴利综合征病死率约为3%,主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症。85%的病人会在半年-1年内完全康复。疾病一般为单向病程,复发概率很小。
写在最后
潘阿婆的疾病逐渐恢复了,一场大病也让近70岁的她更加珍惜剩余和家人相处的美好时光。每每在病房和在上大学的外孙女视频的时候,总是掩饰不住病后逐渐康复而满意的笑。
是啊,在神经内科诸多疾病中,可以完全康复的着实不多。
而格林巴利综合征就是其中一个。
武玉军 主治医师
解放军第905医院 神经内科
章悦 主治医师
复旦大学附属华山医院神经内科
简介:章悦,男,1981.07出生,1999年考入复旦大学医学院(原上海医科大学)七年制,2006年神经病学专业硕士毕业进入复旦大学附属华山医院神经内科工作,2011年晋升为主治医师,2014年复旦大学上海医学院神经病学博士毕业。
专业方向:癫痫,神经遗传病及神经内科各类疑难杂症。目前为华山医院神经科主治医师。