双侧不完全重复肾伴左侧输尿管膨出及肾盏憩室结石一例并文献复习
BMC Urol. 2020; 20: 35.
Published online 2020 Mar 30. doi: 10.1186/s12894-020-00604-7
PMCID: PMC7106577
PMID: 32228555
The left ureterocele and stone of calyceal diverticulum in the patient with bilateral incomplete duplex kidneys managed by flexible ureteroscopy: a case report and literature review
Yang Pan, Gang Chen, Han Chen, Yunxiao Zhu, and Hualin Chen
背景重复是最常见的肾脏先天性异常之一，大多无症状且无临床意义。输尿管软镜下双侧不完全双肾患者左侧输尿管膨出和肾盏憩室结石的报道较少。案例 一名 69 岁的中国女性因左腰痛 1 个月就诊。术前计算机断层扫描（CT）和静脉肾盂造影显示左侧输尿管囊肿位于左侧输尿管膀胱交界处，肾盏憩室结石位于左侧不完全重复肾的上肾。输尿管镜检查确认输尿管囊肿，采用钬激光切除输尿管囊肿。由于憩室颈狭窄，我们花了很多努力才找到结石。幸运的是，当钬激光在内部切开憩室颈狭窄时，结石被清楚地发现，并通过输尿管软镜使用钬激光和镍钛合金石篮取出。置入双 J 输尿管支架并保持 1 个月。术后症状消失，支架置入期间未出现并发症。1 个月后取出输尿管支架前CT扫描未见结石。结论 输尿管软镜钬激光治疗双侧重复肾功能不全患者输尿管囊肿和肾盏憩室结石是可行的。
Background
重复肾是泌尿生殖系统常见的先天性畸形，发病率约为 1-3% 。根据输尿管形态，重复肾可分为完整或不完整。同时，这种重复也可以是双侧或单侧的，有研究报道只有0.3%的患者通过排泄性尿路造影检测到双侧双肾。大多数双肾患者没有明显的临床症状。但一些并发症如尿石症和膀胱输尿管反流 (VUR) 与重复肾相关 [5]。医源性输尿管损伤是许多泌尿妇科手术中可能存在的风险，当输尿管存在解剖变异时更容易发生[。经皮肾镜取石术 (PCNL)、逆行肾内手术 (RIRS) 和体外冲击波碎石术 (SWL) 现在是大多数上尿路结石病的标准治疗方式 。SWL 的无结石率 (SFR) 相对较低，而 PCNL 则代表较高的出血风险 [8]。输尿管软镜可轻松到达盆腔系统，有利于SFR的提高。因此，基于其高 SFR 和可接受的并发症发生率，RIRS 联合钬激光碎石术已成为治疗 < 20 mm 上尿路结石的微创和首选手术。我们报告了一例通过输尿管软镜治疗双侧不完全重复肾患者左侧输尿管膨出和肾盏憩室结石的临床病例。同时，我们对双肾患者输尿管囊肿和肾盏憩室结石的治疗进行了一些文献复习，并提出了一些建议。案例展示 一名 69 岁的中国女性因左腰痛 1 个月就诊。她没有发烧或其他疼痛。血常规、肾功能、尿常规检查均无异常结果。尿培养结果为阴性。术前计算机断层扫描 (CT) 扫描和静脉肾盂造影 (IVP) 显示双侧肾和输尿管不完整（图 1）。CT扫描发现肾盏憩室结石位于左侧不完全双肾的上肾（图2）。同时，IVP和CT扫描显示输尿管膨出位于左侧输尿管膀胱交界处（图3）。
Fig. 1 静脉肾盂造影和 CT 扫描显示双侧肾和输尿管不完全双功能
Fig. 2
CT扫描发现肾盏憩室结石位于左侧不完全双肾的肾上部
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Fig. 3分别在注射造影剂后 15 (a)、30 (b)、45 (c) 分钟的静脉肾盂造影显示输尿管囊肿。CT扫描（d，e，f）显示输尿管膨出位于左侧输尿管膀胱交界处
患者患有高血压和 2 型糖尿病 5 年。手术和全身麻醉的风险相对较高。CT检查发现肾盏憩室结石直径为12 mm，结石难以自发排出。患者及其家人希望取出结石，因为他们非常担心与结石相关的并发症。而且，由于风险相对较高，他们不愿意进行二次手术和麻醉。因此，我们计划尝试一次切除输尿管囊肿和肾盏憩室结石。此类病例的手术禁忌症主要包括未经治疗的尿路感染、严重的尿路狭窄和心肺功能障碍等麻醉禁忌症。进行了肺功能检查、Holter心电图等相关检查。我们还特别关注尿常规和尿培养的结果。当我们确定所有这些检查结果都正常后，我们决定进行手术。为解决输尿管囊肿和肾盏憩室结石，进行了钬激光输尿管软镜检查。首先通过输尿管镜确认输尿管囊肿，并使用钬激光切除输尿管囊肿。输尿管囊肿切除术在10 min内完成，术中无出血等并发症发生。然后，我们尝试去除肾盏憩室的结石。术中发现结石所在的肾盏憩室的萼颈有明显的狭窄。由于花萼颈狭窄，我们花了很多精力才找到石头。幸运的是，这块石头是在用钬激光在内部切开花萼颈狭窄时发现的。狭窄的花萼颈扩张后，通过输尿管软镜用200μm钬激光逐渐小心地使结石碎裂。钬激光器的参数设置为0.8 J的功率和10 Hz的脉冲频率。由于肾盏憩室结石靠近肾脏边缘，CT扫描显示肾皮质较薄，因此较高的功率和频率可能会导致肾脏损害和出血。为防止术后形成输尿管梗阻，采用镍钛合金石篮尽快取出大块结石，并用自动冲洗泵将较小的粉状结石冲出憩室。最后，再次检查骨盆系统，确保没有大的残留结石。为防止术后感染，手术总时间控制在60 min。置入双 J 输尿管支架并保持 1 个月。术后左腰背痛症状消失，支架置入过程中未出现并发症。1 个月后取出输尿管支架前，CT扫描未观察到结石居民（图4）。
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Fig. 4 术后1 个月CT扫描未见结石
讨论和结论
重复肾是指肾单位由两个独立的盂系统组成的一种肾先天性解剖畸形。双肾血管、集合系统和输尿管分别分离。重复肾和输尿管的发生率约为1~3%。一些畸形可伴随输尿管异位开口或输尿管突出。大多数双功能肾和输尿管畸形患者没有特定的临床症状。常在体检时发现，或并发结石、肾积水、感染等症状。目前已有研究表明，超声是复查肾脏的主要影像学检查[13]。超声因其简单方便而极有利于诊断。此外，它对患者没有放射性。IVP和CT也是诊断本病的重要影像学手段，而且CT的敏感性优于前两者。研究表明，泌尿系统B超、IVP和CT的诊断符合率分别为44.7%、60.0%和100%。同时，CT对肾积水、结石、异位输尿管口和输尿管膨出的诊断符合率也高于B超和IVP。双联肾输尿管畸形根据输尿管形态可分为完全性和不完全性。前者是指源自中肾管的两个输尿管芽的两个独立的盆腔系统 。两个由此产生的输尿管分别与间充质融合并导致同侧肾脏的孤立引流。这两个输尿管根据相应的位置被确定为下部或上部。输尿管的开口位置符合 Weigert-Meyer 规则[16]。这意味着来自完整双联肾上部的输尿管通常在下方和中间开口，从下部。
不完整的双肾和输尿管源于输尿管芽在与肾间充质融合之前的过早分裂。双歧部分在“Y 形”输尿管的近端形成，然而，最终在输尿管的远端发生汇合。汇合发生在上、下输尿管，分别占 25%，中输尿管占 50%。由于双功能肾和输尿管畸形特有的解剖异常，容易出现排尿[18]。引流可导致上尿路梗阻、感染、结石和其他并发症。双功能肾输尿管畸形合并上尿路结石的治疗，主要根据结石的大小、部位、梗阻程度，是否合并腰痛、血尿、感染、肾脏损害等。如果是小的双相肾结石，没有临床症状，也不会引起肾积水或肾功能损害，可以观察或保守治疗。大多数双肾患者没有明显症状，但并发症相对频繁。双肾的并发症可分为上半部并发症和下半部并发症，根据目前的一些文献，前者明显更为常见。上部并发症与输尿管异位插入有关，通常并发输尿管膨出或多囊性发育不良部分肾。如果尿液逐渐流入辅助性结构，男性可能会出现盆腔肿块；当插入位置位于尿道括约肌下方时，女性可能会出现尿失禁 [18, 20]。最常见的上半部分并发症是输尿管膨出引起的尿路梗阻 。下半部分并发症主要由插入膀胱的输尿管横向移位引起，包括 VUR、肾瘢痕形成和肾盂输尿管连接 (PUJ) 阻塞 。最常见的下半部分并发症是 VUR，它可导致复发性尿路感染 (UTI)，这可能对肾功能造成永久性损害。鞍状反流是双功能肾特有的一种特殊并发症，它意味着反流发生在不完全重复的双歧管的一个近端[4]。根据目前的文献[23]，发现双肾中的 PUJ 阻塞率低于 1%。目前，各种微创手术已逐渐取代传统的开放手术。如果需要手术治疗，临床医生可以根据患者的大小、部位、肾积水程度、肾功能、患者意愿、操作经验等，为患者提供个体化的微创治疗。
目前，双肾合并上尿路结石的微创手术方式主要有ESWL、PCNL、输尿管镜取石等。Otripsy（URL）、腹腔镜输尿管取石术等。ESWL虽然在治疗双肾结石方面具有无需麻醉、简单、安全、创伤小等优点，但其再治疗率却高达58.6%。.另一方面，PCNL相对微创，碎石效率高，术后恢复快。但出血和周围器官受伤的风险不应被忽视。腹腔镜输尿管取石术适用于输尿管上段较大结石患者，其他微创方法无效时。可替代开腹手术；但容易发生较大的外伤和输尿管狭窄。输尿管镜只能处理输尿管中下段结石，而输尿管软镜碎石术可以处理输尿管上段和肾结石，优势明显。在一定程度上可以克服ESWL碎石效果差、需要多次治疗、穿刺创伤大、PCNL出血风险高的问题，也是青少年更好的选择。结合我们的手术经验，我们选择输尿管软镜结合钬激光治疗双功能肾输尿管畸形患者的上尿路结石。我们总结出以下经验：第一，由于双功能肾和输尿管畸形的解剖学异常，在存在输尿管狭窄的情况下，尽量选择小尺寸的输尿管镜，以减少进入输尿管腔的难度和对输尿管壁的损伤。输尿管上段结石可先行输尿管镜和钬激光碎石术。结石落入肾盂后，可用输尿管软镜检查。这样可以缩短使用软性输尿管镜的时间，减少机器的消耗。电子软性输尿管镜虽然图像更清晰，但直径比纤维软性输尿管镜大。选择电子输尿管软镜时，结石可能难以进入外侧半肾。而且在碎石过程中，输尿管导管鞘流出速度极慢，肾盂内压力高，增加了术后尿脓毒症的风险。因此，推荐使用纤维柔性输尿管镜。其次，对于双肾不完全畸形患者，首先要确保输尿管镜到达双输尿管融合位置。确定两条输尿管分叉后，可根据术前检查结果确定结石的具体位置。然后，将导丝放置在有结石的输尿管一侧。也可避免进入非结石性输尿管时造成不必要的损伤。通常，输尿管导管鞘管远端应置于输尿管融合位置，可避免鞘管被动扩张引起输尿管分叉处撕脱。第三，对于完全重复的肾输尿管畸形患者，应结合术前IVU或CTU寻找结石位置，以免出现找不到结石的尴尬情况。根据Weigert-Meyer法则寻找输尿管开口。上肾和输尿管通常向内向下倾斜，而下肾和输尿管通常向外。第四，少数双肾输尿管不完全畸形患者，双输尿管分叉处可能存在狭窄。因此，输尿管狭窄的内切开球囊扩张术可先通过输尿管镜进行。然后可进行输尿管软镜碎石术，并尽量保留两个双J输尿管支架，避免术后输尿管狭窄。第五，当结石位于下肾盏时，术前应仔细评估重复输尿管与相应下肾盏的夹角。有以下情况可考虑PCNL：1）输尿管软镜不能以极小的角度进入下肾盏；2）输尿管狭窄或严重扭曲不能放置输尿管导管鞘；3）结石过大，直径大于2 cm。双肾和输尿管是一种常见的泌尿系统畸形，常无明显症状。而有近一半的双肾患者由于各种合并症需要治疗。输尿管膨出和 VUR 分别被认为是最常见的上半部分并发症和下半部分并发症。当患者有输尿管膨出和双侧不完全双肾和输尿管合并肾盏憩室结石时，输尿管软镜和钬激光碎石术可能是一种选择