高血压伴低钾血症该如何进行鉴别诊断？这几个要点你必须知道丨SCC 2021

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高血压伴低钾血症是继发性高血压的常见表现，其鉴别诊断有哪些？如何进行诊断及鉴别？

高血压伴低钾血症是很常见的临床问题，一般人群低钾血症1.9％-2.7％，而高血压专科住院患者伴低钾血症者占21.4％，高血压伴低钾血症是继发性高血压的常见表现，其鉴别诊断有哪些？如何进行诊断及鉴别？

在第22届中国南方国际心血管病学术会议上，来自上海交通大学附属瑞金医院的初少莉教授就该问题进行精彩分享！

高血压伴低钾血症病因诊断流程如何？

初少莉教授指出高血压伴低钾血症的患者群很复杂，病因很多，包括独立的高血压病伴低钾血症，还包括一些继发性高血压的临床表现。其诊断要点如图1所示。

图1 高血压伴低钾血症病因鉴别诊断要点图示

初少莉教授指出在继发性高血压的鉴别诊断中，醛固酮与肾素的检测十分重要，两者的不同水平组合常对诊断有所提示，并就该部分进行详细讲解。

高醛固酮／低肾素的组合有哪些？

原发性醛固酮增多症即原醛症，是指肾上腺皮质分泌过量醛固酮，导致体内潴钠、排钾、血容量增多、肾素-血管紧张素系统活性受抑。临床主要表现为高血压伴低血钾，属于高醛固酮／低肾素代表，其诊断依赖于激素水平测定与影像学诊断。

低醛固酮／低肾素的组合有哪些？

低醛固酮／低肾素组合包括有Liddle综合征和表观盐皮质类固醇过多症等。

Liddle综合征又称假性醛固酮增多症，是1963年Liddle等首先报告，本病的特征是：严重的容量型的高血压、低钾血症、高尿钾、低肾素、低醛固酮代谢性碱中毒。

临床症状与醛固酮增多症相似，但是醛固酮分泌率很低，对螺内酯治疗无反应，对氨苯蝶啶或限盐治疗有效，肾上腺影像学检查未见异常。

本病发病机制在于因常染色体显性遗传致肾小球集合管对钠重吸收增加，排K+泌H+增多致全身性钠转运异常，基因检测可发现ENaC的基因突变。

图2 Liddle综合征

另一种表现为低醛固酮／低肾素组合的是盐皮质类固醇过多症（Apparent Mineralocorticoid Excess，AME）。

该病是由于11β-羟化类固醇脱氢酶2（11β-HSD2）缺陷导致皮质醇大量蓄积，激活盐皮质类固醇激素受体，从而导致水钠储溜，引起严重低肾素型高血压表现的疾病，是一种常染色体隐性遗传性疾病。

图3 AME作用机制图示

其临床表现包括高血压、低血钾、低醛固酮及低肾素三联征；实验室检查可发现血尿皮质醇增高；基因检测可发现11B-HSD2基因突变。

高醛固酮/高肾素有哪些？

高醛固酮/高肾素组合包括肾动脉狭窄和球旁细胞瘤两种。

肾动脉狭窄可导致继发性醛固酮增多，属于高醛固酮/高肾素代表，其诊断常依赖影像学诊断。

图4 肾动脉狭窄图示

球旁细胞瘤（Juxta Glomerular Cell Tumor，JGCT）是一种罕见的、良性的肾脏肿瘤，可引起肾素介导的高血压。

主要见于青少年或年轻人，女性的发病率是男性的两倍；实验室检测可发现血浆肾素、醛固酮水平升高，伴低钾血症表现，影像学检查可见等/低密度影，另外通过分侧肾静脉取血检测肾素水平，可发现病变侧肾素水平明显升高。

图5 JGCT影像学图示

青少年高血压伴低血钾如何分析？

初少莉教授强调青少年高血压伴低血钾的鉴别诊断，可以从以下四方面进行考虑：

①高醛固酮／高肾素：肾素瘤。

②低醛固酮／低肾素：Liddle综合征、AME。

③高醛固酮／低肾素：原醛；糖皮质激素可抑制的醛固酮增多症（GRA）。

④先天性肾上腺皮质增生（伴性征异常）。

其中初少莉教授特别介绍糖皮质激素可抑制的GRA，其是原发性醛固酮增多征的一个亚型。

图6 原发性醛固酮增多症分型

GRA发病机制是由于同源染色体之间遗传物质发生不等交换，编码 11β-羟化酶的基因和编码醛固酮合成酶的基因之间形成一嵌合基因，这种嵌合基因在肾上腺皮质束状带异位表达，受促肾上腺皮质激素（ACTH）调控，而不受血管紧张素Ⅱ的调控，导致醛固酮合成过多，引起高血压和低血钾，用糖皮质激素抑制 ACTH，可纠正高血压和低血钾。

图7 GRA发病机制及基因诊断

此外，对于青少年高血压伴低血钾合并性发育异常时，应考虑先天性肾上腺皮质增生，其在临床很常见，常导致漏诊。

先天性肾上腺皮质增生征是一组先天性肾上腺皮质激素合成途径中酶缺陷引起的常染色体隐性遗传疾病，肾上腺皮质激素受损，反馈性引起下丘脑－垂体的促皮质素释放激素-促肾上腺皮质激素（CRH-ACTH）分泌增加，导致肾上腺皮质增生；该综合征中的两种较常见类型可表现为高血压伴低血钾。

图8 先天性肾上腺皮质增生常见两类型的发病机制

总结

会议的最后，初少莉教授针对高血压伴低血钾的鉴别诊断要点进行了小结：

1、依据醛固酮/肾素分类:

①肾脏疾病（醛固酮/肾素：不定）。

②高醛固酮/低肾素:原醛、GRA、17a-羟化酶缺乏症[CAH（17a-）]、库欣综合征。

③高醛固酮/高肾素：RVH，肾素瘤。

④低醛固酮/低肾素：AME，11-β-羟化酶缺乏症[CAH（11-β）]。

2、根据血、尿钾分类：肾性失钾，肾外失钾、细胞内外分布异常：

（Graves病，桥本甲状腺炎）嗜铬细胞瘤。

3、青少年高血压伴低血钾重视性征的改变。

本文首发：医学界心血管频道

本文作者：小白