Neurology病例:表面铁沉积症和硬膜扩张

61岁神经纤维瘤病1型(NF1)女性患者,表现为下背部疼痛,尿潴留,听力缺损和耳鸣。双侧下肢深腱反射活跃,病理征阳性。MRI提示广泛的硬膜扩张以及表面铁沉积症特征性的含铁血黄素沉积(图1和2)。脑脊液检查提示红细胞计数,蛋白和铁蛋白增多。硬膜扩张和脑脊膜膨出被认为是NF1的并发症。本例中,扩张的硬膜侧的脆弱血管破裂引起慢性出血进入脑脊液,导致弥漫的表面铁沉积症。

(图1:A:脊髓矢状位T2WI可见T5-T11水平明显的硬膜扩张伴椎体后部扇形改变;B:脊髓横断面T2WI提示T9水平左外侧脊膜膨出形成,脊髓周围环形T2低信号符合含铁血黄素沉积)

(图2:A:头颅MRI磁敏感加权成像提示双侧大脑半球软脑膜含铁血黄素沉积;B:头颅MRI磁敏感加权成像提示脑桥和小脑叶表面含铁血黄素沉积)

[参考文献]

O'Hare M, Fearon C, Kavanagh EC, Murray B, Lynch T.Superficial siderosis and dural ectasia: A case report.Neurology. 2016 Oct 18;87(16):1743-1744.

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