中年女性不明原因咳嗽40年，听诊居然没有心跳？！一进医院这事就来了！
午休的时候，我坐在湖边，看着湖面的倒影，不觉想起三年前的那个患者。不是因为那天一样的天气、柳树和今天相同，却只是因为风吹散了我的倒影。
——本文作者：huskyqi
01.
那是三年前的一个平平无奇的夜。上急诊值班的夜，夜夜祈祷平平安安。
这会儿，一个年轻小伙搀着一个阿姨进来了，「医生，医生，快看看我阿姨，她重感冒快喘不过气来了。」我一看，她的嘴唇有些发紫，咳嗽时有明显的喘息气促，一直咳出大量的黄色黏性浓痰。
患者操着浓重的方言艰难描述自己的病情，神情疲惫而乏力，侄子在一旁帮忙翻译。
问出来的病史很简单：女性，46 岁，因「发热、咳痰加重和气短 ２ 周」入院。
侄子很着急的叙述，「阿姨最近来市里看我，不巧就感冒了，有发热和咳嗽症状以后，自己吃了头孢，但是一直没见好，反而情况越来越严重，咳很多浓痰，昨天还咳血了，一直没吃东西。我看她这么严重要带她来医院，她都不愿意，说自己吃点药熬一熬就过去了。」
我听了很是头大，自行用药一周多却没见好，说明体内病原菌对头孢不敏感，而且存在抗菌素耐药的可能。
「病人之前有没有生病？」
「阿姨一直身体都不大好，咳嗽咳痰是常有的，说是老慢支。但是她一直住在乡下，也就是最近我买房了才来市里看我。之前有些小病小痛的都乡镇卫生院或者药店配点药吃一吃就好了。」
老慢支？支气管扩张合并肺部感染？肺结核？病毒性肺炎？
我一边在心里盘算着可能的诊断一边做听诊，双肺有湿啰音和呼气的喘鸣音。但是，当我听心音的时候神奇的事情发生了：我听不到患者的心跳声！
心尖区是心尖搏动最强点，正常位于左锁骨中线内侧第 5 肋间偏内侧 1cm 处，没听到。
继续把听诊器移向肺动脉瓣区和主动脉瓣区，依然没有。
常规心脏瓣膜听诊区（图源：参考资料 3）
看着病人的面容，我突然想到小说主角被击中左胸却依然活蹦乱跳的故事，「哈哈哈，我的心脏在右边。」
鬼使神差之下，我把听诊器放上右侧锁骨中线第 5 肋间内侧 1cm 处。
有力的心音从这块小小的金属圆片下方传来——右位心？
按下自己激动而复杂的心情，我还是给患者开了血常规、血气分析、肺功能检查、胸部 CT 和痰培养。
很快，血常规结果显示白细胞数量、中性粒细胞比例、CRP 升高，考虑细菌性感染。
血氧饱和度 95%，肺功能检查显示轻度限制性通气功能障碍及弥散功能障碍。
胸部 CT 结果报告显示「双肺纹理增多紊乱，双下叶支气管扩张，并树芽状结节」，同时进一步证实右位心，很明显看到心脏偏向右侧。心脏没有问题，心音和瓣膜音也很正常。
给予葡萄糖维持营养、补充水分，并且积极化痰、体位排痰治疗，第 2 天患者体温降低，咳痰有所减少。
胸部 CT 平扫示：双下叶支气管扩张伴感染，右位心。（注：胸部 CT 横断面的图相当于是从脚看向头部，因此图上的左右是相反的；图源：参考资料 2，非本病例）
02.
两天后，痰培养出来了：铜绿假单胞菌，考虑为支气管扩张伴急性感染。
患者家属说的老慢支呢？
患者在乡镇医院就诊时当地医生诊断为这个病，CT 检查发现肺纹理增粗及紊乱的现象和慢性咳嗽咳痰的症状，也能够支持老慢支的诊断。
但是 CT 检查也发现支气管呈柱状，支持支气管扩张的诊断：难道是支气管炎继发的支气管扩张？还是有其他的原因呢？
我希望患者可以进一步做 HRCT，从影像上确定支气管扩张的具体部位；再做一个支气管镜检查，以留取病原、病理标本协助支气管扩张的病因学诊断和病原学评估。可是由于费用和创伤问题，患者和家属都拒绝了这两项检查。
同样糟糕的是，药敏试验显示这是耐环丙沙星、氨基糖苷类和头孢他啶的多重耐药性的铜绿假单胞菌株，情况变得十分棘手。
多重耐药菌（MDROS）感染患者往往病情复杂，治愈困难，需要用较高级抗菌药物进行治疗，且易形成定植菌，给患者造成沉重的经济负担。
考虑到这些情况，我们立刻开始新一波斗智斗勇的抗感染治疗。
幸运的是，在联合用药和密切关注之下，几天以后，张阿姨咳嗽、气短和发热的症状消失，顺利出院了，我们都松了一口气。
只不过，到这里，事情却还没有结束。
03.
很长一段时间里，这颗「偏心」都让我念念不忘。
支气管扩张合并肺部细菌感染和右位心有可能有关联吗？她的支气管扩张的病理机制到底是什么呢？如此严重的抗生素耐药是怎么导致的，以后她若是再发生病原菌感染会不会无药可用呢？由于和张阿姨的交流有困难，她也并不十分配合检查，很多疑问就只能一直留存在我心里。
这天，三甲查房结束，中午正好在饭堂看到肝胆外科的老黄，坐在他旁边一起干饭。一边扒拉着饭，一边感慨奥运赛场上的体育健儿们英姿飒爽祖国越来越强盛。
饭过三分钟，两个职业病照例唠起最近的病例。老黄突然两眼放光、显得异常兴奋，「WOC 我和你说，昨晚班头上来了一个非常——非常罕见的病例，真是太惊险了！」
「怎么说？」其实，我突然很想去卫生间，但不好直接拂了老黄面子，所以还是礼貌询问。
「这个女性患者因为右上腹疼痛两小时来的，伴有右侧肩背部的放射痛。我问了病史，她是吃完晚饭以后开始痛，还有点恶心，因为持续性疼痛她还有点烦躁不安，我觉得症状吧非常像胆囊炎，就摸了一下肚子。」
「右上腹有压痛么，我开了个 CT 单子咯。做完检查我让她赶紧回来，一看报告我人傻了，好家伙，这是个镜面人，肝脏和胆囊全在左面，胃和心脏在右面...」
老黄此人，讲起患者就跟开火车似的，停不下来，我只好憋着尿意继续听。
「所以嘛，胆囊炎是不可能的了，你看她的胆囊在左面咯，和正常人的位置不一样。」
「根据他这种痛法吧，很有可能要考虑心脏问题，我就马上把她转给了内科急诊。今天早上我早上问了一下心内科医生，这个病人她确实是心脏问题。心脏生化标志物 cTn 水平升高，I、aVL、V2-V6 导联的 ST 段（镜面导联）抬高，符合广泛前壁心肌梗死的心电图表现，所以急诊冠脉造影不可避免。进行急诊冠脉造影后发现，患者前降支近端闭塞，做了球囊扩张并且植入了药物涂层支架一枚，她的右上腹痛和右肩放射痛症状缓解，心电图恢复正常。」
「真的是太险了，你说心梗这种病，如果忽视的话这个病人可能就没有了呀！」
五分钟后，老黄终于讲完了。
这一波，老黄劈里啪啦给我一通输出，他的文思，我的泉涌。听完，我火速把食盘丢给老黄，跑去食堂外隔间的厕所解决三急问题。
不然怎么说厕所是灵感之源呢，一泻千里之时我的脑海里突然蹦出了三年前的右位心——等等！难道说...是同一个人？
洗完手后，我赶忙小跑着抓住了去咖啡机的老黄。
04.
一合计，果不其然，老黄手上的病人就是之前支气管扩张合并右位心的病人。只是我当时关注她的呼吸系统情况，竟没有发现全脏器反位。
而支气管扩张伴全脏器反位，我的脑中搜寻着书本中的案例，Kartagener 综合征？
这是一种先天性常染色体隐性遗传疾病，属于原发性纤毛运动障碍中的一种亚型，发病率非常低。又称全内脏转位、支气管扩张、鼻窦病变三联综合征，由于呼吸道上皮细胞纤毛活动障碍，黏液纤毛运输功能下降，分泌物不能排出，引起反复长期的慢性感染。
我把这个想法和老黄一说，他的眉头紧锁，「如果是这样的话，那她很有可能还有鼻窦病变。」
我们抱着猜测的心态去老黄科室的 HIS 系统查了一波，头部 CT 结果显示患者有鼻窦慢性黏膜增厚伴副鼻窦炎。
鼻旁窦 CT：全组副鼻窦炎，左侧鼻腔斑片状软组织密度影，右侧下鼻甲肥厚。（图源：参考文献 2，非本病例）
看来是没错了。
我们打个电话给心内的小吴，我们仨是医院的同期生。沟通了一下新发现后，我们推荐患者进行支气管黏膜电镜检查，毕竟这是原发性纤毛运动障碍诊断的重要手段。
后来，小吴拿到检查结果以后回了我们，报告显示「纤毛呈『9+2』结构，外动力臂缺失」，证实纤毛结构异常。
后来的故事，我是听小吴说的。张阿姨的侄子回忆说张阿姨自小体弱，总是生病，因为家里条件不好，很多时候都是药店买点药能省则省，去了乡镇医院也会避开昂贵的检查。
问及他的外公外婆，他羞赧地说他们是表兄妹，并且唏嘘道，张阿姨膝下无子，此前还曾多次流产。至此，这个病例变得明晰。
近亲结婚增加了患者 Kartagener 综合征的发病风险。患者纤毛发育异常，由于呼吸道纤毛上皮的活动障碍，黏液纤毛运输功能下降，清除功能障碍，分泌物不能排出，导致细菌、真菌、病毒等生长，引起反复长期的慢性感染，支气管壁结构破坏，最终引起支气管扩张，所以才会自青少年时期起就出现咳嗽、咳脓痰、咯血等症状。
尽管该综合征多见于 30 岁以下成人，但由于她一直就诊于当地医院，也从未进行肺部造影检查，长期以来被误认为是慢性支气管炎进行治疗。
更糟糕的是，因为长期自行前往药店购买抗生素进行不合理用药，导致了多重耐药的出现。
而由于纤毛不仅存在于呼吸道、中耳，还广泛存在于输卵管、精子鞭毛等组织器官中，患者的多次流产史很有可能也归因于该病所致的宫外孕。
这次，患者由于心脏疾病入院，所幸发现了她「镜像人」的特殊属性，转入心内科，没有延误治疗。
而我反思自己，一开始只关注了她呼吸系统局部的问题，进行对症治疗，尽管成功解决了她当时的呼吸道感染问题，但是没有用全科思维思考得到全面的诊断结果。
如果有时间仔仔细细地问病史，就能知道患者自小就有反复肺部感染及不合理抗生素用药的病史，进而追溯了解「老慢支」表象背后支气管扩张的原因，以及多重耐药可能的原因。
而如果多思考一下右位心和支气管扩张之间可能的关联，或许就能在其他辅助检查的帮助下得到系统的诊断。
一环扣一环，一层又一层。
几天以后，患者出院了。走之前，我们叮嘱了她一些她早该警惕的注意事项，「要经常洗手，降低感染呼吸道疾病的风险；在流感高发季节，考虑接种流感疫苗；以后去医院，也要记得和医生说自己全内脏反位的特殊情况。」（策划：carollero、gyouza）
本文改编自真实病例 [1]
致谢：本文经 中国医学科学院北京协和医院 呼吸与危重症医学科 住院医师/专业型博士 程重生、浙江大学医学院附属第二医院 消化内科 陈焰 副主任医师、中山大学孙逸仙纪念医院 心内科 麦憬霆 副主任医师 专业审核
【注】
浙江大学附属第二医院消化内科主任医师 陈焰 审核意见：