弥漫性肺疾病小结(二)
来源：华夏影像诊断中心
弥漫性肺疾病小结(二)
风湿类疾病肺部表现
一、类风湿关节炎
定义
类风湿关节炎是一种主要侵犯滑膜关节，以慢性、对称性多关节炎为主要临床表现的全身免疫性疾病。
主要病理表现
类风湿关节炎影响肺部的形式是多种多样的。基本病理改变是间质炎症、肺泡间隔炎症、血管炎、肺泡渗出、出血和肉芽肿形成。
主要临床表现与症状
类风湿关节炎多起病隐匿，多以发热、乏力、关节肿痛、晨僵、皮疹等起病。累及心脏时表现为进行性呼吸困难、干咳、胸痛、杵状指、胸膜炎、心包炎、肺的弥散功能下降，可并发肺源性心脏病。
影像学表现
类风湿关节炎的肺与胸膜改变包括：
①间质性肺炎和间质性纤维化
②类风湿肺结节
③闭塞性细支气管炎
④支气管扩张
⑤胸膜炎或胸膜增厚
HRCT上常见为网格影和磨玻璃样改变，网格影主要位于两肺野外周，两下肺横隔上方，肋膈角区尤为明显；还可表现为支气管血管束异常，逐渐发展成肺间质纤维化，可继发牵拉性支气管扩张。
类风湿结节：表现为大小不一，多发圆形结节状影，以肺外带胸摸下或胸膜面多见。结节有融合趋势，可见结节内空洞形成，壁厚且内壁光滑，可并发曲霉菌感染。
A：肺窗两肺野外周网格影
B：纵隔窗双侧胸膜轻度肥厚
①特发性肺间质纤维化
②狼疮性胸膜炎
③结核性胸膜炎
④肺内类风湿结节需与肿瘤、结核、真菌感染等可能形成等结节鉴别。
二、系统性红斑狼疮
定义
系统性红斑狼疮是一种较常见等自身免疫性疾病，多见于青年女性。急性狼疮性肺炎为肺泡-毛细血管的急性损伤，演变迅速，预后差。
主要病理表现
肺内非特异性炎症改变，出现单核或多核细胞浸润、肺泡壁水肿、坏死和出血、肺透明膜形成以及间质性肺水肿。
主要临床表现与症状
发热、咳嗽、病变进展可有进行性呼吸困难、发绀和低氧血症。
影像学表现
单侧或双侧肺内斑片状阴影，密度欠均匀，边界模糊，以下肺野为著，可呈叶段性分布，具有游走性的特点，常与胸膜病变合并存在。肺间质浸润可见磨玻璃样高密度改变，网状阴影，或者网状结节影，晚期可出现肺动脉高压，合并左心衰时可出现肺水肿表现。
A、B：肺窗双肺斑片状阴影，密度欠均匀，边界模糊
C、D：纵隔窗双侧胸膜增厚，少量胸腔积液，肺动脉主干增宽，双肺腋窝淋巴结肿大
主要鉴别诊断
本病需除外肺内继发性感染
三、多发性肌炎和皮肌炎
定义
多发性肌炎和皮肌炎是一组发生于横纹肌的弥漫性炎症和退行性变，主要表现为近端肌萎缩和破坏。
主要病理表现
①弥漫性肺泡损伤和肺泡间质性肺炎
②闭塞机化性细支气管炎
主要临床表现与症状
临床表现差异很大
①急进型发病突然，进行性呼吸困难，发绀，动脉血样分压急剧下降，呼吸衰竭；
②缓进型和良性型起病隐匿，慢性进行性呼吸困难，干咳，易继发感染及少量咯血。
③恶性肿瘤并发率为10%~15%
影像学表现
①X线胸片常无异常表现
②当病变进展至中晚期后可表现为双肺基底部对称性分布的磨玻璃状、结节状、蜂窝状阴影。HRCT可见病变分布在中下肺野外中带。表现为磨玻璃样影、实变影，小叶间隔增厚、支气管血管束影像异常、胸膜下弧线影，结节状影或网格状改变；蜂窝状影，胸膜增厚或胸腔积液
多发性肌炎和皮肌炎
(A)中野肺外周带斑片状磨玻璃样影，可见小叶间隔增厚、胸膜下结节
(B、C)胸膜下弧线影
(D)右侧胸膜增厚，肿动脉主干增宽
主要鉴别诊断
与其他原因引起的肺间质纤维化难以区分，最终确诊需要结合临床，进行皮肤及肌肉活检确诊
四、混合性结缔组织病
定义
一组具有系统性红斑狼疮、进行性系统性硬化病、皮肌炎 、多发性肌炎和类风湿关节炎等疾病的症状相重叠为特征的风湿性综合征，其突出的特点是在其血清中有很高滴度的斑点型抗核抗体(ANA)和抗U1-RNP抗体。
主要病理表现
肺间质病变和肺动脉高压
主要临床表现与症状
不明原因的发热往往是本病的最初表现，临床表现多种多样，无特异性，肺部受累的症状包括呼吸困难、胸痛、干咳，可在肺内无明显变化情况下发生肺动脉高压
影像学表现
肺内可以表现为斑片状磨玻璃样渗出性阴影，小的实变阴影，网状结节阴影，合并肺泡出血时可表现为斑片或大片实变影，有的患者可出现双侧少量胸腔积液，病变进展后可出现肺动脉高压的影像学表现
混合性结缔组织病
两肺斑片状磨玻璃样渗出性阴影，边缘锐利，右肺下叶后外基底段胸膜下实变阴影
主要鉴别诊断
本病需要与系统性硬化鉴别
五、干燥综合征
定义
一种累及全身外分泌腺但又为一系统的自身免疫性结缔组织病，主要侵犯泪腺和唾液腺，以眼和口腔的干燥为主要症状。
主要病理表现
累及肺部的主要病理为间质性病变，部分出现弥漫性肺间质纤维化，少数人可因此而呼吸功能衰竭而死亡。
主要临床表现与症状
任何年龄都可发病，但以中年女性多见。大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者可以有干咳，严重者可以表现为进行性气短。
影像学表现
①磨玻璃样高密密度改变，线状影，小叶间隔增厚
②支气管扩张
③胸腔积液，胸膜下小结节或胸膜增厚
④肺门及纵隔淋巴结肿大
⑤小部分患者出现肺动脉高压
干燥综合征
双肺下叶磨玻璃样密度增高影及网格影
主要鉴别诊断
干燥综合征需要与SLE、RA和非自身免疫病的口干鉴别
六、系统性硬化症
定义
系统性硬化症也叫硬皮病，是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病，主要累及皮肤、食管和肺。
主要病理表现
肺间质纤维化和肺动脉血管病变常常同时存在，但往往是其中的一个病理过程占主导地位
主要临床表现与症状
肺部受累普遍存在，病初最常见的症状为运动时气短，活动耐受量减低，后期出现干咳，本病易并发支气管肺癌（约占发病的15%)。
影像学表现
磨玻璃样高密度改变，网格状阴影以两肺底为著，晚期可有肺动脉高压形成，
系统性硬化症
双下肺片状麽玻璃样密度增高，边缘模糊、气管血管束增粗
主要鉴别诊断
本病应与硬肿病、嗜酸性筋膜炎及硬黏液水肿病相鉴别
七、结节性多动脉炎
定义
结节性多动脉炎，主要侵犯中小肌性动脉，损害呈节段性分布，易发生于动脉分叉处，向远端扩散。有的病变向血管周围浸润，浅表动脉可沿血管行径分布而成结节。
主要病理表现
中小动脉受累，多种细胞浸润造成血管壁增厚，血管狭窄和血栓形成，动脉肌层内弹性纤维和肌纤维破坏而形成动脉瘤，破裂后引起出血。呼吸系统损害表现为间质性肺病变或继发性感染。
主要临床表现与症状
临床表现可多种多样，无特异性。
影像学表现
X线片表现为正常或多发网状、片状或网状结节状影，血管闭塞可见肺梗死表现；
HRCT常表现为肺内多发片状磨玻璃样改变，可伴发胸膜增厚，心脏增大、心脏和（或）胸腔积液。
结节性多动脉炎
双肺散在斑片状磨玻璃样密度增高影，边缘模糊右外后胸膜边缘呈细锯齿状
主要鉴别诊断
本病胸部影像表现一旦出现说明病情严重，但无特异性，需要与各种感染性疾病鉴别。
八、复发性多软骨炎
定义
复发性多软骨炎是一种较少见的炎性破坏性疾病，其特点是软骨组织复发性退化性炎症，表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等其他结缔组织受累
主要病理表现
虫蚀样不规则的软骨破坏与再生、可伴有异常纤维组织增生，炎症消退后主要改变是纤维化和钙化。
主要临床表现与症状
气管变形狭窄导致声音嘶哑、喘鸣和呼吸困难
影像学表现
气管、支气管管腔狭窄变形、管壁增厚，呈弥漫性，肺内可见继发性感染的表现。
CT轴位及冠状位示气管支气管管壁增厚，管腔弥漫性狭窄
主要鉴别诊断
本病应注意与淀粉样变性、气管支气管肉芽肿性病变鉴别。
九、强直性脊柱炎
定义
强直性脊柱炎是以脊柱和骶髂关节的慢性炎症为特征的疾病，强脊的肺胸膜病变的发病率为0~ 30%。
主要病理表现
致纤维化过程伴囊肿形成
主要临床表现与症状
肺部受累强脊患者多无呼吸系统临床症状和体征，少数患者可出现咳嗽、胸痛、进行性呼吸困难
影像学表现
小叶间质增厚，小叶间隔增厚，胸膜下线，磨玻璃样高密度改变，马赛克征象，肺气肿，肿尖纤维化，可伴支气管扩张和气管壁增厚，纵隔淋巴结增大。
强直性脊柱炎
双肺下叶斑片状磨玻璃样密度增高影与正常肺组织相间，形成黑白相间的马赛克征
主要鉴别诊断
本病肺尖纤维化难与肺结核鉴别，依靠病原学和免疫学检查。