【衡道丨干货】胸腺瘤病理诊断小结(一)
一个「脸盲」的人做病理医生会是什么体验?我觉得恐怕要时常气得吐血,因为当你要辨认一个疾病的时候,同时不得不记住它的一家老小和兄弟姐妹们。
「病理村」里人口众多,胸腺瘤算是一个「名门大户」,家族里人丁兴旺。今天就和大家一起采访这个家族,争取了解一下它们的家谱,多认识一些家庭成员。
由于文章篇幅较长,将分成三篇,今天分享第一篇,之后的内容小衡会一一分享,敬请锁定「衡道病理」公众号。
(一)基本概念
纵隔定义:是左右纵隔胸膜之间的器官、结构和结缔组织的总称,上界为胸廓上口,下界为纵膈,前界为胸骨,后界为脊柱,两侧纵隔胸膜。
纵隔分区:通常可使用4分区法,包括上纵隔、前纵隔、中纵隔和后纵隔,不同分区内包含不同器官和组织,不同分区也有各自好发的疾病。
胸腺解剖:胸腺位于前上纵膈,心包和大血管上方,是一种典型的淋巴上皮器官,镜下呈分叶状,每个小叶含皮质和髓质,髓质内含胸腺小体。
图1:纵隔的4分区法及其解剖结构。
图2:纵隔不同分区的常见疾病。
图3:胸腺组织最明显的特征是髓质内可见胸腺小体(Hassall corpuscle)。
(二)疾病列表
图4:胸腺瘤WHO肿瘤分类列表。
(三)病理特征
1、A型胸腺瘤
定义
A型胸腺瘤(Type A thymomas)是一种胸腺上皮性肿瘤,通常由形态温和的梭形或卵圆形细胞构成,缺乏或伴有少量未成熟T淋巴细胞。
临床
约占所有胸腺瘤11.5%;
好发于老年人(平均64岁);
女性较多见;
常见于前纵隔;
约17%患者伴有重症肌无力;
影像:界限清楚、表面光滑、体积偏小;
预后良好,5年生存率接近100%;
病理
(大体)
平均5.9-7.4cm,有包膜,界限清楚;
切面灰白、实性,分叶结构不明显,可伴囊性变;
(结构)
整体:周围有纤维性包膜,内部分叶不明显;
常见:片状、条束状或血管外皮瘤样;
常见:微囊结构(常位于包膜下);
少见:菊形团、腺管样和肾小球样;
缺乏:血管周围间隙、胸腺小体和髓样分化灶;
(细胞)
肿瘤细胞呈梭形或卵圆形,形态较温和;
核染色质均匀,核仁不明显;
核分裂像少见(<4个/10HPF);
肿瘤间淋巴细胞:稀疏(通常是T细胞);
肿瘤间未成熟T细胞:缺乏或可计数,面积<10%(否则诊断AB型);
(非典型A型胸腺瘤)
诊断标准:核分裂像增高(≥4个/10HPF)和真性肿瘤坏死;
其他标准:如细胞增多、核增大、Ki-67指数增高等,难以量化,仅作参考;
免疫
CK、CEA、CK19、P63、CK5/6:阳性;
CD3:显示细胞间T淋巴细胞;
TdT:显示未成熟T淋巴细胞(缺乏或可计数,占所有T细胞少数);
Vim、CK20、CD5、CD117:阴性;
图5:A型胸腺瘤。A:肿瘤界限清楚,周围有纤维性包膜,界限清楚,肿瘤内部以实性片状分布为主,纤维间隔不明显。B:部分区域肿瘤细胞排列呈血管外皮瘤样。
图6:A型胸腺瘤。A:部分区域肿瘤细胞排列似呈微囊状。B:肿瘤细胞排列呈菊形团状。
图7:A型胸腺瘤。A:肿瘤细胞呈梭形或卵圆形,形态温和,核分裂像少见。B:少见情况下,局灶肿瘤细胞可呈印戒样(图片来自参考文献2)。
2、B1型胸腺瘤
定义
B1型胸腺瘤(Type B1 thymomas)在形态上类似正常胸腺,表现为大量不成熟T细胞背景上单个、散在肿瘤上皮细胞,同时可见多少不等髓质分化区域。
临床
约占所有胸腺瘤17.5%;
好发于中老年(平均50岁);
女性多见;
常见于前纵隔;
约44%患者伴有重症肌无力;
影像:界限清楚,表面光滑;
预后良好,患者5年生存率约90%;
病理
(大体)
平均5.1-7.5cm,有包膜,界限尚清;
切面灰白、稚嫩,呈模糊的小叶状;
(结构)
整体:类似正常胸腺皮质,呈分叶状(HE呈灰蓝色);
小叶通常比正常胸腺大,被胶原分隔;
小叶内含有大量未成熟T淋巴细胞;
小叶内含有单个、散在分布的上皮性肿瘤细胞(不形成细胞簇);
常见:髓样分化灶(苍白结节);
可见:血管周围间隙、胸腺小体(数量较少);
缺乏:梭形或卵圆形上皮细胞区域(否则提示AB型胸腺瘤);
(细胞)
上皮细胞胞界不清,胞质淡粉染;
核卵圆形或稍不规则,核膜清楚,染色质苍白;
有时可见小核仁;
核分裂像少见;
免疫
CK、CEA、CK19、P63、CK5/6:阳性;
TdT:显示未成熟T淋巴细胞(大量细胞);
CD20:髓样分化区阳性;
Vim、CK20、CD5、CD117:阴性;
图8:B1型胸腺瘤。A和B:肿瘤形态似正常胸腺组织,淋巴细胞丰富,肿瘤内部可见岛状分布的、淡染的髓样分化区。
图9:B1型胸腺瘤。A:左侧是淋巴样区域,右侧是淡染髓样区域,髓样区域淋巴细胞相对稀疏。B:免疫组化TdT显示左侧含有大量未成熟T淋巴细胞,而髓样区域缺乏(图片来自参考文献2)。
图10:B1型胸腺瘤。A:肿瘤表现为大量弥漫分布的淋巴细胞背景中,可见单个、散在分布的肿瘤上皮细胞。B:免疫组化CK19显示散在分布的肿瘤上皮细胞(图片A来自pathologyoutlines)。
参考资料:
1.《WHO Classification of Tumours of the Lung, Pleura, Thymus and Heart, 4th Edition》
2.《Diagnostic Histopathology of Tumors, 5th Edition》
3.《刘彤华诊断病理学(第4版)》
4.《阿克曼外科病理学(第10版)》
5.《斯滕伯格诊断外科病理学(第6版)》