【读片时间】第1665期：腹膜后恶性副神经节瘤伴肝转移
男，59岁。体检发现左中上腹部肿块1周，无发热、畏寒，无恶心、呕吐，无呕血、黑粪，无腹胀、腹痛，无消瘦。既往体健，血压130/70mmHg。查体：左中上腹可扪及9cm×10cm肿块，境界清楚，表面光整，质地中等，轻压痛。B超：脾肾之间混合性低回声区，肝左叶低回声区。
CT平扫（图A、图B）示脾肾之间见大小约9cm×1Ocm的巨大肿块，胰腺体尾部受压前移，病灶境界尚清，内密度不均匀，壁厚薄不均，内侧壁见弧形钙化。左侧肾上腺内侧肢存在，外侧肢显示不清，左肾受压改变，肿块与左肾及脾间脂肪间隙存在。肝脏左叶外段见类圆形低密度影，境界清。增强动脉期 （图C、图D）脾肾间隙肿块见明显不均匀强化，病灶内见多支不规则纡曲的肿瘤血管影，瘤壁亦显著强 化，以外侧壁明显，脾动脉位于病灶前方，肝结节灶亦呈明显不均匀强化，密度高于正常肝。增强静脉期 （ 图E、图F）脾肾间隙肿块持续不均匀强化，瘤壁强化更明显，肝结节强化程度减弱，中央密度稍低于正常肝，周边环状强化。
脾肾之间病灶致胰腺体尾部受压前移，脾动脉位于肿块前缘，故定位于腹膜后腔。中老年男性，腹膜后巨大肿块，密度不均，边缘有钙化，富血供，肝左叶见相似强化特点的病灶，因此初步考虑为腹膜后恶性肿瘤并肝脏转移，需考虑以下几种疾病。
1.腹膜后脂肪肉瘤是腹膜后肿瘤中最常见的也是最大的一种肿瘤。Friedman将其分为3型，即实体型、假囊肿型和混合型。一般来说，脂肪肉瘤中可发现脂肪成分，但分化不良的实体型脂肪肉瘤以纤维组织为主，其中脂肪成分很少，与其他肿瘤鉴别有一定的困难。
2.腹膜后平滑肌肉瘤在腹膜后恶性肿瘤中占11%，病变中心多有广泛和不规则的坏死或囊性变。增强后可有边缘性环状强化，一般无钙化，以肝转移最常见，转移性病灶中心坏死为其特征。
3.恶性纤维组织细胞瘤来源于间叶组织，好发于四肢和腹膜后腔。病理上根据组织成分不同，将其分为4个亚型，即席纹状/多形性型、黏液样型、巨细胞型和炎症型。四种亚型可在一个瘤体内同时存在，故其影像表现多样，常见表现为边缘模糊或界限清楚的肿块，其密度类似于或稍低于正常肌肉密度，瘤体较大时常伴坏死及钙化，易侵犯周围组织器官。本例应考虑到此病的可能。
4.异位嗜铬细胞瘤多沿着主动脉伴随交感神经链分布，有功能性和无功能性两种。功能性肿瘤伴有儿茶酚胺分泌增多和症状性高血压。本例不能除外无功能性异位嗜铬细胞瘤。
5.神经源性肿瘤发生于腹膜后不少见，可有钙化。恶性神经鞘膜瘤密度多不均匀，境界不清，内可有分隔和钙化，与其他腹膜后肉瘤较难鉴别，本例不能完全除外。
6.恶性畸胎瘤、神经母细胞瘤、横纹肌肉瘤等均为婴幼儿或儿童多见。恶性畸胎瘤一般具有特征性成分，神经母细胞瘤多呈特殊的浸润性生长方式，横纹肌肉瘤以胚胎性多见，好发于婴幼儿。
影像诊断：腹膜后恶性肿瘤伴肝转移。
手术所见：腹腔内未见游离腹水，肝右叶可见3枚直径约0.6cm的结节，肝左叶可及4枚大小不等肿块，最大约3cm×4cm，左上腹膜后见一巨大肿块，大小12cm×12cm×llcm，质地不均，包膜完整，可活动，前方与胰尾部粘连，后方与左肾、肾静脉粘连，左侧与脾粘连，下方与横结肠粘连。行后腹膜肿块、脾、胰尾部切除及肝肿块切除活检。
病理诊断：肿块大小15cm×llcm×8cm，切面实性，暗红色，出血坏死，肿瘤细胞呈不规则巢状及索状，细胞大，多形性明显，核大，见核仁，胞浆丰富，红染，间质血管增生，伴大片出血坏死，周围见厚纤维包膜，肝内肿瘤示相同改变。免疫组化：肿瘤细胞AEl/AE3、CEA、NSE、a-ACT、VIM、SYN、CGA均为阳性，EMA、AFP、HMB45、SMA、MSA均为阴性。病理诊断为腹膜后恶性副神经节瘤，肝转移性恶性副神经节瘤。
副神经节是指体内散在分布的、与交感或副交感神经有关、嗜铬或非嗜铬的神经上皮样细胞团。由此形成的一类较少见的神经内分泌肿瘤称副神经节瘤（paragangliomas），其发生部位广泛，功能状态各异。以往曾有“化学感受器瘤”“嗜铬细胞瘤”等多种名称，目前普遍赞成将所有副神经节起源的肿瘤统 称“副神经节瘤”。并将其分为肾上腺内、外两部分，后者包括鳃弓源性、迷走神经内、主动脉交感性和内 脏自主性四类副节瘤。副节瘤有功能性和无功能性两种，恶性副节瘤常伴有功能活性，即临床上可出现类似嗜铬细胞瘤的症状，如阵发性高血压，触诊或按摩肿块可使血压骤然升高等。
目前关于副节瘤良恶性的问题存在较多争议，因为不论在组织学还是在生化上都缺乏区别良恶性的标准，譬如副节瘤病理形态与其生物学行为不一定相平行，病理形态学“良性”的副节瘤也可发生转移，通常的恶性判断标准如异型性、核分裂等在副节瘤的生物学行为判断中都不可靠，病理学诊断的依据是瘤组织浸润包膜或邻近组织发生转移。本例肝脏病灶的病理学特点与左上腹膜后肿块为相同改变，故考虑是转移灶，因此本例腹膜后肿瘤考虑为恶性的副神经节瘤。
功能性副节瘤多因临床特殊表现而诊断较易。但本例无高血压等特殊临床症状，属更少见的无功能恶性副节瘤，诊断较困难。需与无功能的肾上腺皮质腺癌和后腹膜分化不好的脂肪肉瘤等恶性肿瘤相鉴别。一般来说，无功能副节瘤因无症状，发现时肿块一般较大，恶性者体积更大，常有边缘不清和中心坏死灶，病灶血供丰富，增强后显著强化，可有转移。须特别注意的是，恶性副节瘤与绝大多数副节瘤一样（见另一例腹膜后副节瘤，女性，70岁，高血压、糖尿病、房颤20年，近日查体发现腹部肿块，手术病 理为腹膜后化学感受器瘤，生物学行为低度恶性，图G〜J），动态强化时间密度曲线（TDC）呈逐渐上升型或快升缓降型，动脉期瘤体实质部分明显强化，静脉期持续强化，强化程度高于或等于动脉期，延迟期强化无显著下降，CT值仍高于动脉期，此为其主要特点之一，本例符合以上表现。因此若腹膜后靠近主动脉旁出现较大的肿块，且密度不均，动脉期强化显著者，应尽可能行动态增强扫描，若对比剂廓清率较低或出现负值时，即使临床无儿茶酚胺增多的症状，也要想到副节瘤的可能。