【读片时间】第1670期：盆底孤立性纤维瘤
女，22岁。健康体检时B超示左侧盆腔实性占位性病变，无腹痛、腹胀、腹泻、便秘、便血，无发热，无月经异常。
图A、图B和图C、图D分别为CT轴位两个层面的平扫和增强。平扫示盆腔左侧相当于膀胱、子宫左后方软组织密度肿块影，大小约9.5cm×12.8cm，形态不规则，密度尚均匀，CT值约37Hu。肿块向左后方延伸至盆后壁肌间隙内，臀小肌受压变薄，两者分界尚清晰。膀胱、子宫、左侧子宫阔韧带、直肠、子宫旁血管丛均受推移，与肿块分界清楚。增强后肿块呈均匀轻度强化，CT值约55Hu。盆腔及两侧腹股沟未见肿大淋巴结，盆腔内无积液征象。
本例为跨盆底内外生长的巨大软组织密度肿块，境界清，形态不规则，密度均匀，少至中等度血供。其影像学表现大致符合盆腔良性肿瘤，故需考虑以下几种病变。
1.子宫浆膜下或阔初带平滑肌瘤浆膜下肌瘤通常与子宫有蒂或基底相连，与子宫分界不清，阔韧带平滑肌瘤则与阔韧带关系密切。较大的肌瘤多伴有坏死及囊变。子宫肌瘤强化明显，强化峰值出现较早，并有延迟强化，基本与正常子宫强化同步。本例肿块与子宫及阔韧带之间隙存在，强化方式也与典型肌瘤不符，故不考虑肌瘤的诊断。
2.卵巢癌本例须与实性肿块卵巢癌鉴别，后者表现为肿块轮廓不规则，明显分叶状，密度不均匀，和周围脏器之间分界不清，增强后显著不均匀强化，可伴有胸腹腔转移灶，本例与之不符。
3.卵巢纤维瘤属性索间质肿瘤，本病不具有内分泌症状，多为偶然发现。分为四型，单纯型、实质性、血管扩张型及合并腹水型。表现为盆腔实性肿块，密度均匀，轮廓光滑，边界清晰。增强后除血管扩张型呈明显强化外，大多无强化，若有强化亦多为轻度强化，且其增强峰值出现较晚。本例须考虑卵巢纤维瘤可能。
4.卵泡膜细胞瘤也属性索间质肿瘤，临床上具有与肿瘤内分泌功能相关的特异性症状，如青春前期性早熟、绝经期前的月经紊乱及绝经后的子宫出血等。与卵巢纤维瘤有相似的影像学表现，其强化程度较后者稍高，呈渐进性强化，发病年龄也较后者大。
5.卵巢无性细胞瘤多见于儿童、青少年和妊娠期妇女，为恶性或低度恶性肿瘤。临床上多有内分泌异常表现（如性早熟、男性化），实验室检查可有AFP、HCG等异常。可为实性或囊实性肿块，不规则，境界多不清，实性部分明显强化。本例可基本除外无性细胞瘤。
6.恶性纤维组织细胞瘤中老年人多见，多发生于后腹膜和肢体深部软组织内，盆腔偶见。表现为软组织密度肿块，病灶境界可清或不清，可包绕血管及骨骼生长，肿瘤密度较均匀，可有钙化，较大时可出现坏死、囊变，通常中度以上强化，少数可轻度强化。可侵犯邻近骨质使之呈溶骨状破坏。
影像诊断；盆腔占位性病变：①卵巢纤维瘤；②卵泡膜细胞瘤；③恶性纤维组织细胞瘤不除外。
手术所见：下腹部左侧旁正中切口，见左侧盆腹腔巨大肿瘤，质韧，膨胀性生长，直至左侧股骨大转子后方，从左髋关节后外侧第二入路，前后会师将肿瘤完整切除。
病理诊断：（盆腔）孤立性纤维瘤，生物学行为低度恶性。免疫病理：瘤细胞Vimentin、CD34、S-100 阳性。Desmin、ACR-l、Ki-67 均阴性。
孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）属于成纤维细胞、肌纤维母细胞来源肿瘤的中间型（偶尔有转移），是一种罕见的软组织肿瘤，可发生于胸部、腹腔和四肢。胸部者多起源于胸膜，腹部者多起 源于后腹膜或肠系膜，四肢者可能来源于肌膜。据肿瘤主要成分的不同分三个亚型：①肉瘤样，瘤细胞很丰富；②血管外皮细胞瘤样，血管十分丰富，血管间有丰富的成纤维细胞；③神经源性肿瘤样，瘤细胞呈神经鞘瘤样排列，肿瘤血供不一，有的血供丰富呈高度血管化，部分血管内形成血栓，但大多数血供少或中等。
SFT在CT上表现为边缘清楚的孤立性肿块，无分叶或可见浅小分叶，其实性部分密度一般较均匀，不均匀者瘤体内有密度不同的两种实质成分。增强扫描后SFT强化程度与瘤内成分构成比密切相关。腹部SFT多为富血供，明显早期强化，但若其胶原成分增多，也可呈实质部分轻到中度强化，囊变坏死区不强化。
回顾性分析，本例定位正确，定性时疏忽了三个情况：一是本例瘤体在左侧盆腔跨骨盆内外生长，这种现象在原发于卵巢良性肿瘤中很少发生；二是瘤体密实均匀，平扫CT值较高，强化也均匀，与纤维类 肿瘤相符，若结合上述两点，应考虑到纤维类肿瘤；三是术前影像诊断曾考虑到境界清的恶性纤维组织细胞瘤，然而文献报道较小的恶性纤维组织细胞瘤可境界清晰、光整，且密度均匀，类似良性肿瘤，较大的则瘤体不光整，且瘤内坏死概率较高，对此点也未加以重视。此外，若考虑到纤维类肿瘤可能，应随即 建议行MRI检查，了解瘤体信号特点，若T2WI实质部分呈低或中低信号，则可基本确定纤维来源，并可与恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤等恶性纤维类肿瘤鉴别。