Percheron动脉梗死三例临床分析

Percheron动脉梗死临床少见,仅占缺血性卒中的0.70%。典型临床表现为“三联征”,即意识障碍、记忆障碍、垂直凝视麻痹。Percheron动脉梗死亦可累及呼吸系统和循环系统,严重者甚至危及生命,需呼吸机辅助通气,因此,提高对Percheron动脉梗死的认识,对早期明确诊断和改善预后具有重要意义。现将近3年在湖南省株洲市中心医院神经内科住院治疗的3例Percheron动脉梗死患者的诊断与治疗经过报告如下。

例1男性,63岁,主因意识不清1h余,于2014年3月3日急诊入院。患者于凌晨3时许被家人发现躺在床上,呼之不应,身边有清水样呕吐物,小便失禁,遂急诊入院。头部CT检查显示,左侧额叶斑片状低密度影,疑似脑软化灶。急诊以“意识障碍原因待查”收入院。

既往曾有高血压病史1年,未规律服用抗高血压药和监测血压；吸烟30余年(30支/d)。个人史及家族史无特殊。

入院后体格检查：体温36℃,心率58次/min,呼吸12次/min,血压170/94 mm Hg(1 mm Hg=0.133 k Pa)；浅昏迷,鼾式呼吸；双侧瞳孔等大、等圆,直径约2mm,对光反射灵敏,无凝视麻痹、眼球震颤；双上肢疼痛刺激有定向动作、双下肢疼痛刺激可屈曲,右侧Babinski征阳性、左侧未引出。

实验室检查：血尿便常规、肝肾功能试验、血清脂质、血糖和糖化血红蛋白(Hb A1c)、同型半胱氨酸(Hcy)、动脉血气分析均于正常值范围,血清梅毒螺旋体(TP)抗体、人类免疫缺陷病毒(HIV)抗体均呈阴性。Glasgow昏迷量表(GCS)评分7分(睁眼反应1分、运动反应5分、言语反应1分)。

影像学检查：头部MRI显示,双侧丘脑前部长T₁、长T₂异常信号,考虑急性缺血性卒中(图1a),中毒和神经变性病待排除；右侧椎动脉动脉粥样硬化。MRA显示,右侧大脑后动脉(PCA)主要由后交通动脉延伸,P1段发育不良,即胚胎型大脑后动脉(图1b)。经颅多普勒超声(TCD)未见栓子信号。心电图显示窦性心律,T波低平。超声心动图未见明显异常。发泡试验阴性。临床诊断为Percheron动脉梗死；高血压。予以阿司匹林300 mg鼻饲(1次/d)抗血小板、阿托伐他汀40 mg鼻饲(1次/d)调脂、依达拉奉30 mg静脉滴注(2次/d×14 d)抗自由基以及高压氧(1次/d×10 d)等治疗,治疗1 d后呈昏睡状态,能回答简单问题,头部昏沉、四肢活动正常。患者共住院15 d,出院时阿司匹林剂量改为100 mg(1次/d)长期口服。发病后51 d门诊随访时,复查MRI仍显示双侧丘脑长T₁、长T₂信号(图1c,1d)。发病后2个月间断出现头部昏沉,睡眠增多,主动言语减少,精神欠佳,情绪低落,时间、地点定向力差,记忆力差,计算力差,食欲降低,进食无呛咳,体重减轻2.50 kg,大小便正常。简易智能状态检查量表(MMSE)评分13分(受教育程度为初中)。发病后6个月电话随访时,仍有情绪低落、记忆力差、睡眠增多(每天超过10 h)。

例2男性,63岁,主因意识障碍约5 h,遂于2014年3月7日急诊入院。患者于13时许被家人发现在床上熟睡、打鼾、呼之不应,认为是午睡,未予重视,至17时许呼叫无应答,遂急诊入院。既往曾有睡眠呼吸暂停综合征(SAHS)病史,血压不详,吸烟30余年(20支/d)；个人史及家族史均无特殊。

入院后体格检查：体温36.7℃,心率51次/min,呼吸20次/min,血压140/70 mm Hg；体型肥胖,昏迷；双侧瞳孔等大、等圆,直径约3mm,对光反射灵敏,双眼向上凝视,无眼球震颤；四肢疼痛刺激均可见定向动作,四肢肌力和肌张力均正常,双侧病理征未引出。

实验室检查：血尿便常规、肝肾功能试验、血清脂质、糖化血红蛋白、同型半胱氨酸均于正常参考值范围,血清抗核抗体(ANA)、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)均呈阴性,血清梅毒螺旋体抗体、HIV抗体均呈阴性；腰椎穿刺脑脊液检查未见异常。

影像学检查：头部MRI显示,双侧丘脑、中脑急性缺血性卒中(图2：a,2b)。MRA显示,左侧椎动脉起始部动脉粥样硬化致狭窄(图2：c)。TCD未见栓子信号。48 h动态心电监测未见异常。超声心动图可见室间隔稍厚。发泡试验阴性。临床诊断为Percheron动脉梗死；高血压；睡眠呼吸暂停综合征。予以阿司匹林300 mg和氯吡格雷75 mg鼻饲(1次/d)抗血小板、阿托伐他汀40 mg鼻饲(1次/d)调脂、依达拉奉30 mg静脉滴注(2次/d×14 d)抗自由基和高压氧(1次/d×10 d)等治疗,治疗3 d后意识障碍减轻,呈昏睡状态,睡眠逐渐减少,仍有头晕、视物模糊、双眼下视不能,食欲尚可,大小便正常,体重无明显变化。治疗14d后复查MRI,FLAIR成像呈中脑“V字征”(图2：d)。患者共住院19 d,出院时神志清楚,表情淡漠,反应迟钝,计算力、记忆力、定向力减退,可自由蹲起和坐起,可与人简单交流。MMSE评分14分(受教育程度为小学)。出院后6个月随访时,仍反应迟钝、主动言语和运动较少、每天睡眠10~12 h。

例3男性,61岁,主因意识障碍1.50 h,于2015年9月22日急诊入院。患者于16：45打麻将时突然向后靠在椅背上,呼之不应,可睁眼,不能配合指令,遂急诊入院。头部CT检查未见明显异常。急诊以“急性缺血性卒中”收入院。既往血压不详,吸烟30年(20支/d),偶饮酒；个人史及家族史无特殊。

入院后体格检查：体温36.8℃,心率59次/min,呼吸20次/min,血压146/81 mm Hg；体型肥胖,神志模糊,可睁眼,不能配合指令,反应迟钝,答非所问,构音障碍；双侧瞳孔等大、等圆,直径约2 mm,对光反射灵敏,双眼水平眼震；四肢疼痛刺激可见定向动作,四肢肌力和肌张力均正常,双侧病理征未引出。入院后3 h内(19：30)予阿替普酶78.50 mg静脉溶栓治疗,同时予阿托伐他汀40 mg口服(1次/d)调脂、依达拉奉30 mg静脉滴注(2次/d)抗自由基和脑保护等治疗。治疗1 d后患者轻度嗜睡,双眼上视和下视不能、内收和外展到位,仍反应迟钝,构音较前清晰,可正确回答问题,但不能回忆入院前后情况。

实验室检查：血尿便常规、肝肾功能试验均于正常值范围,TG2.31mmol/L(0.48~2.08mmol/L),血糖为6.36mmol/L,糖化血红蛋白6.40%(4%~6%)。

影像学检查：头部MRI显示,双侧丘脑长T₁、长T₂异常信号(图3：a),FLAIR成像高信号(图3：b),扩散加权成像(DWI)高信号(图3：c)。MRA显示,左侧椎动脉全程纤细,余血管走行规整,管腔内信号均匀,未见明显狭窄和变形(图3：d)。颈动脉彩色超声显示,双侧颈动脉内-中膜增厚,左侧椎动脉内径偏窄。TCD显示左侧椎动脉频谱改变,未见栓子信号。48 h动态心电监测未见异常。超声心动图可见左心室收缩功能正常,顺应性降低。发泡试验阴性。

临床诊断为Percheron动脉梗死。患者共住院11 d。出院后2个月复查,家属诉仍反应稍慢、主动言语少、不愿与人交流；复查口服葡萄糖耐量试验(OGTT)空腹血糖6.70 mmol/L,餐后2 h血糖13.64 mmol/L(3.90~7.80 mmol/L)。出院后随访6个月,基本恢复正常。

图1头部影像学检查所见1a横断面T₂WI显示,双侧丘脑高信号(箭头所示)1b MRA显示,右侧大脑后动脉主要由后交通动脉延伸,P1段远端狭窄(箭头所示)1c发病后51 d横断面T₁WI显示,双侧丘脑低信号(箭头所示)1d发病后51 d横断面T₂WI显示,双侧丘脑高信号(箭头所示)

图2：头部影像学检查所见2a横断面FLAIR成像显示,双侧丘脑弥漫性高信号(箭头所示)2b横断面FLAIR成像显示,中脑弥漫性高信号(箭头所示)2c MRA显示,左侧椎动脉起始部局限性流空浅淡影(箭头所示),考虑动脉粥样硬化致狭窄2d治疗后14 d复查横断面FLAIR成像,中脑腹侧呈“V字征”(箭头所示)

本文3例患者均为中老年男性,存在多种脑血管病危险因素；临床表现为脑卒中样发作,急性发病,伴不同程度意识障碍、反应迟钝、定向力和记忆力障碍、情感淡漠、主动言语少等,其中2例伴眼球运动障碍；头部MRI显示,双侧丘脑对称性梗死,其中1例FLAIR成像呈中脑“V字征”。根据病史、临床表现和辅助检查结果,排除感染、中毒、代谢性疾病和维生素B₁缺乏症等,明确诊断为Percheron动脉梗死,按照缺血性卒中治疗后,临床症状均改善。

与临床常见的缺血性卒中通常表现为单侧病灶不同,同时累及且仅累及双侧丘脑旁正中区、伴或不伴中脑脚间窝受累的缺血性卒中较为罕见,应考虑可能存在单一动脉主干闭塞,即Percheron动脉梗死。丘脑旁正中动脉通常直接源自双侧大脑后动脉P1段,主要供血丘脑腹后内侧部和中脑上部区域,其中有1/3的双侧动脉起始于同一侧或起始于同一主干后分出很多细小分支供应双侧丘脑旁正中区和中脑上部区域,这种变异的血管称为Percheron动脉。因此,Percheron动脉堵塞可以引起双侧丘脑旁正中区或中脑梗死。

Lazzaro等根据头部MRI表现将Percheron动脉梗死分为4种类型：

Ⅰ型,双侧丘脑旁正中区合并中脑梗死(43%)；

Ⅱ型,仅双侧丘脑旁正中区梗死,无中脑受累(38%)；

Ⅲ型,双侧丘脑旁正中区合并丘脑前部和中脑梗死(14%)；

Ⅳ型,双侧丘脑旁正中区合并丘脑前部梗死,无中脑受累(5%)。

中脑梗死患者FLAIR成像或DWI呈中脑表面、脚间窝高信号,即中脑“V字征”。这种“V字征”可见于67%的Percheron动脉梗死合并中脑梗死患者,故中脑“V字征”有助于明确诊断。本组例2患者即可见FLAIR成像典型中脑“V字征”,考虑其属于Ⅰ型Percheron动脉梗死。有文献报道,累及中脑的Percheron动脉梗死可以导致黑质缺血,出现血管性帕金森病表现,而该例患者未见类似表现。

图3：头部影像学检查所见3a横断面T₂WI显示,双侧丘脑高信号(箭头所示)3b横断面FLAIR成像显示,双侧丘脑高信号(箭头所示)3c横断面DWI显示,双侧丘脑高信号(箭头所示)3d MRA显示,左侧椎动脉全程纤细(箭头所示),余血管未见明显狭窄和变形

Percheron动脉梗死通常表现为典型“三联征”,即意识障碍(累及板内核)、记忆障碍(累及丘脑前部)、眼肌麻痹(同时累及中脑)。少见临床表现还包括癫持续状态(SE)。Percheron动脉梗死难以与基底动脉尖综合征(TOBS)相鉴别,但后者发病机制为基底动脉远端急性闭塞或不稳定型斑块脱落堵塞远端血管[大脑后动脉和小脑上动脉(SCA)],从而导致一系列临床症状,包括眼球运动障碍、瞳孔异常、视物异常和意识障碍等,故常伴双侧大脑后动脉和小脑上动脉其他供血区梗死,影像学改变不仅局限于丘脑,常同时累及小脑上部和颞枕叶等,本文3例患者均不符合。

有文献报道,由于Percheron动脉纤细,MRA和传统DSA多不显影,唯有超选择性DSA方显影,且动脉闭塞后常不显影,需根据缺血部位推测其存在,故主要根据典型临床表现和MRI改变诊断。本文3例患者MRA检查均未见Percheron动脉显影,遗憾的是,未能完成超选择性DSA检查。例1因DSA检查过程中躁动、不配合而未能完成,例2和例3由于症状改善迅速,家属不同意行DSA检查。尽管3例患者均未见典型Percheron动脉,但例1 MRA检查显示右侧大脑后动脉主要由后交通动脉延伸,P1段发育不良,故同时发生双侧丘脑梗死的概率极低,推测是左侧大脑后动脉P1段发出Percheron动脉供应双侧丘脑,提示单侧胚胎型大脑后动脉可能是Percheron动脉梗死的潜在先天性危险因素,与文献报道相一致。

Percheron动脉梗死常由动脉栓塞或静脉血栓引起,动脉栓塞所占比例较大。Weidauer等发现,Percheron动脉梗死的病因主要是心源性栓塞(47%)、动脉内其他来源栓子(16%)和小血管病(13%)等；而JiménezCaballero和Aaron等则认为该病病因主要是小血管病,其次为心源性栓塞。Viticchi等报告1例妊娠期女性Percheron动脉梗死患者,认为妊娠也可能是罕见病因。本文3例患者均无心房颤动,其中例2和例3行48小时心电监测未见阵发性心房颤动；超声心动图未见导致心源性栓子形成的相应心脏改变；TCD未见栓子信号；发泡试验阴性；影像学也未见其他血管区梗死,故心源性栓塞机制解释不通。本文3例患者椎-基底动脉系统未见重度动脉粥样硬化改变,病变仅局限于孤立的双侧丘脑旁正中区且对称性受累,无大脑后动脉分布区及其他血管区梗死,故推测源自椎-基底动脉系统的动脉-动脉栓塞可能性不大,考虑其机制可能为穿支动脉病变,原位血栓形成可能性大,前提是存在Percheron动脉。

Kostanian和Cramer报告1例Percheron动脉梗死患者,急性期予超选择性动脉溶栓治疗后,神经功能缺损明显改善。但多数病例报道因早期诊断困难而错失溶栓治疗机会。部分Percheron动脉梗死是致命的,例如,例1入院时仅发病1小时,但因对该病认识不足而未能早期诊断,若能予以积极溶栓治疗,可能预后更好；例3发病后3小时内迅速予阿替普酶静脉溶栓治疗,症状迅速缓解,预后较好。因此,提高对Percheron动脉梗死临床表现和特殊影像学的认识和早期识别能力,尽可能早期诊断与治疗十分重要。

综上所述,对于脑卒中样发作,伴不同程度意识障碍、反应迟钝、定向力和记忆力障碍、眼球运动障碍,早期头部CT检查正常,头部MRI显示双侧丘脑旁正中区对称性长T₁、长T₂信号且伴或不伴中脑腹内侧病变(中脑“V字征”)的患者,应考虑Percheron动脉梗死,尤其DWI高信号有助于早期诊断,改善预后。尽管DSA多无法显示Percheron动脉存在或闭塞,但单侧胚胎型大脑后动脉对明确诊断有一定价值,尚待更多临床影像学研究的证实。

参考文献（略）