有奖看图识病（46）：双眼视力下降
患者女, 60岁, 2年前无明显诱因双眼视力下降, 4个月前症状加重, 并伴四肢无力及右侧肢体间歇性不自主抖动。
查体：嗅觉丧失, 双眼周边视野缺损、对光反射迟钝。
颅脑CT：右侧额叶团片状高密度影, 约2.4 cm×5.2 cm, CT值约937 HU (图1A) 。
颅脑MRI：右侧额叶不规则肿块, T1WI呈低信号、T2WI呈混杂信号,边界清晰, 内见斑片及条索状T2WI高信号, 其周边可见T2WI稍高信号 (图1B)；增强扫描病灶呈斑片状及条索样强化 (图1C) 。
影像学诊断：右侧额叶少突胶质细胞瘤可能大。
遂行右侧额叶肿瘤切除术。
图1：影像学A.CT平扫; B.MR T2WI; C.MR增强T1WI;
请问该疾病的临床诊断，提交答案时不要加问号（?）。
第一个答对者，我会联系答对者并给予奖品鼓励。
神经知识：颞叶癫痫诊断与治疗：从金标准到临床实践
癫痫是神经科的常见病和多发病，我国约有9×10^6例癫痫患者，其中6×10^6例为活动性患者，目前每年约有400×10^3例新发病例。癫痫给患者及其家庭带来较为严重的不良影响，据文献报道，在发达国家经规范合理的抗癫痫药物(AEDs)治疗后，有70％-80％的患者可有效控制发作，真正的难治性癫痫仅约占20％。然而，在我国这样的发展中国家，由于人们对癫痫的认识存在误区和医疗资源的分布相对不均匀，大多数患者未能及时得到明确诊断和有效治疗，使我国难治性癫痫，尤其是颞叶癫痫发生率明显高于发达国家。
颞叶癫痫为发作起源于颞叶的癫痫。国际抗癫痼联盟(ILAE)早在1989年公布的癫痫综合征分类指南(以下简称指南)即对颞叶癫痫进行了较为详细的阐述：临床表现为自动症，精神症状，特殊的感觉症状如幻视、幻听，胃肠道症状如胃气上升，而且发作后恢复过程较慢等；发作间期脑电图可表现为无异常、颞区异常放电，异常放电可不局限于颞区。指南所描述的临床表现仅高度提示颞叶癫痫，并非诊断“金标准”。
近年来，随着fMRI、SPECT等影像学技术的不断进步，颞叶癫痫的诊断准确性不断提高。但影像学检查仅能对致痫灶起辅助定位作用，明确诊断仍以脑电图监测到发作期异常放电起源于颞叶为“金标准”。鉴于常规脑电图的局限性，以及颅内脑电监测等长程脑电图的经济成本和医原性损伤等潜在风险，在临床实践中实现对所有颞叶癫痼患者进行“金标准”诊断的可能性几乎为零。Maillard等进行的临床试验颇受关注：癫痫发作时行脑电图或SPECT等项检查，同时行临床表现评价，既能监测到发作期异常放电是否起源于颞叶，又能最大限度减少医患者或家属转述临床表现而出现偏差等混杂因素。鉴于该项试验结果相对可靠，目前已获得共识。然而，由于该项试验历时8年(1994-2001年)仅55例患者符合纳入标准，虽然诊断准确性较高，但成本过高，短时间内难以在全球范围推广。目前，临床较为可行的诊断方式仍是以病史、临床表现、发作间期脑电图是否显示颞区痫样放电进行初步诊断。
颞叶癫痫的治疗目前仍采取“先药物后手术，先单药治疗再联合用药”的渐进式治疗方针。Kwan和Brodie的研究表明，单药治疗对颞叶癫痫的控制率约达60％。对单药治疗不能控制的发作，则高度提示难治性癫痫。
Kwan等的研究结果显示，对于单药治疗不能控制的发作，联合用药仅可使不足10％的患者获益。对于药物控制欠佳且定位明确的难治性颞叶癫痫患者，可考虑外科手术切除致痫灶。随访研究发现，颞叶癫痫术后6个月的复发率约为54.20％，术后4年复发率则可降至1.90％，外科手术大大提高了难治性颞叶癫痫患者的生活质量。近年来，迷走神经刺激术(VNS)等辅助治疗手段开始在临床开展，虽不能完全控制发作，但可在一定程度上减少抗癫痫药物的剂量，具有辅助治疗作用。Morrell等提出的个体化神经刺激方法也为癫痫治疗的发展带来了新的思路。
我国颞叶癫痫的难治率高于发达国家的原因，与专科医师数量少，而非专科医师相关知识缺乏等因素有关。与此同时，也存在诸多患者方面的因素：
(1)缺乏相关知识，急于治愈而乱投医，错过最佳治疗时机。
(2)担心“西药”不良反应而轻信“偏方”，因长期滥用药物对大脑造成不可逆性损伤。
(3)服药依从性差，未遵医嘱规律服药，随意减药、停药、换药而产生耐药性。因此，临床医师作出诊断和制定治疗方案的同时，积极对患者进行宣传教育，提高其服药依从性，对提高颞叶癫痫控制率具有不可估量的意义。
综上所述，在颞叶癫痫的诊断过程中既要寻求诊断“金标准”，也应结合实际医疗条件，根据临床医师自身经验尽可能早期明确诊断。治疗上尽量选择能使患者最大获益的治疗方案，同时对患者进行癫痫相关知识宣传教育，提高其对治疗的依从性，进而提高颞叶癫痫的控制率。
中国现代神经疾病杂志 2014年12月第14卷第12期