伴颅内结构受累的Ramsay-HunT综合征15例分析
1.1 临床资料
患者共15例, 男性5例, 女性10例, 年龄18～80岁, 平均45岁, 冬春季节发病12例, 占80%, 夏秋季节发病3例, 占25%, 病程为3～10周。1.2 诊断标准
根据“周围性面瘫、耳部疱疹和耳痛”三联征, 和 (或) 耳蜗前庭及其他颅神经症状体征等即可临床诊断, 血清VZV抗体阳性可明确诊断。1.2.2 RHS并发脑、脑干受累诊断
目前尚无统一标准, 本研究根据Kin T等建议, 认为具备和VZV感染相关的意识障碍及中枢神经系统的部分受损, 并能被临床或实验室检查所证实, 即可确诊。
诊断RHS明确者, 同时有头痛、恶心及呕吐症状, 发热,脑膜刺激征 (±) , 腰穿示颅内压增高, 细胞数增多, 以淋巴细胞为主, 蛋白增多, 糖及氯化物正常, TORCH (+) 等, 临床可诊断RHS合并脑膜炎。
一般治疗：卧床休息, 营养支持治疗。对症处理：外耳道皮损外用阿昔洛韦软膏；发热38.5 ℃以上者给予降温等对症处理；疼痛剧烈给予镇痛药或卡马西平；合并有细菌感染者给予抗生素；颅高压者予以20%甘露醇125 ml快速静滴。抗病毒治疗：阿昔洛韦250 mg静滴, 每8 h 1次, 连续2周。佐以维生素B1、B12及神经节苷脂等神经营养治疗。
RHS伴颅内结构受累的患者治疗效果良好, 总有效率达86.7%, 其中累计脑膜的患者治疗有效率达90%, 累计脑干患者治疗有效率为80%。详见表2。
RSH是由Ramsay-HunT于1907年首先提出的, 称之为带状疱疹膝状神经节综合征, 是由亲神经性的VZV感染所致。VZV具有亲神经特性, 主要潜伏在脊神经后根神经节的神经细胞或脑神经感觉神经节的神经细胞内。当某些因素使机体抵抗力下降时, 病毒被激发并沿神经轴突到达神经支配区域, 引起相应损害, 最常受累的为面神经。在周围性面瘫患者中, RSH占4.5% (116/2570)。在解剖上, 耳蜗、前庭神经与膝状神经节被同一神经鞘膜包绕, 故耳蜗及前庭神经、三叉、舌咽和迷走神经均可累及, 导致多颅神经受损, 主要表现为耳痛、耳部疱疹、同侧周围性面瘫三联征。累及位听神经, 可出现眩晕、耳鸣和听力障碍等症状, 因前庭神经较耳蜗神经更接近膝状神经节, 眩晕更为常见；累及舌咽神经与迷走神经, 可出现饮水呛咳, 构音不清、血压升高、声嘶及恶心呕吐等胃肠道反应, 有些合并心率及心律的变化。
VZV侵犯的范围可以非常广泛。除脑神经外, 在膝状神经节、前庭神经节、螺旋神经节中都曾发现过VZV DNA。而脑干、小脑、大脑亦存在淋巴细胞、浆细胞侵润等病理改变。在所有VZV感染者中, 约有0.1%～0.2%发展为VZV性脑炎。以上研究表明VZV感染可引起面神经、位听神经、脑干、小脑、大脑等广泛的病理改变。国外已有VZV感染后出现RHS合并VZV性脑炎以及脑干受损的报道。此类病例多为老年人或儿童, 病前多有病毒感染史或合并其他慢性疾病, 提示免疫力低下者容易患病。
表1:15例RHS伴颅内结构受累的临床表现 (n, %)
表2:15例RHS治疗结果分析 (n, %)
由于可并发脑膜炎、脑炎或脑干炎, RHS合并颅内结构受损的临床表现多种多样。同时, 由于病毒侵犯神经在时间上的先后, 出现症状的次序不一定有规律, 少数情况下面瘫可先于疱疹出现, 两者相隔数天甚至1周以上。
Hollan NJ等研究表明, 半数患者不出现疱疹或延迟出现, 而仅出现疱疹前神经痛 (皮肤疼痛、感觉迟钝) 临床症状。加之由于感觉神经传入纤维的分布不同, 疱疹的大小和位置也存在很大的差异, 所以临床上易出现异位疱疹、迟发型疱疹、无疱疹的带状疱疹、顿挫型疱疹等情况, 从而给临床诊断带来困难。
我们认为, 如果患者在头面部带状疱疹后出现意识障碍或锥体束征、周围性面瘫、听力损害, 需要考虑RHS并发颅内损害可能, 如脑脊液中检测到VZV抗体 (包括脑脊液VZV DNA阳性, 脑脊液中出现抗VZV IgM, 双份脑脊液IgG抗体滴度4倍以上的增高) , 则可以确诊。
Chen-Wen Fang等特别强调了此类患者详细神经系统检查的重要性, 以避免误诊。头部CT扫描极少有异常发现, 但部分病例的MRI显示膝状神经节的增强反应, 或者只有面神经某一段增强。
目前RHS合并颅内结构受损患者尚无特殊有效的疗法, 常用的治疗方法为抗病毒、改善微循环、对症治疗, 也可辅以针灸、理疗或高压氧治疗。
Dworkin RH等推荐, 对于VZV合并严重神经系统并发症的患者, 强调静脉使用阿昔洛韦。现在亦有推荐使用疗效更好的更昔洛韦。总之, 虽然合并颅内结构损害,但该类患者在积极治疗后大多预后良好。