通俗谈谈左室发育不良综合征

心语：左室发育不良综合征是一种十分严重的先心，往往选择放弃。然而，随着医学的迅猛发展，救治成了选择之一。大家可以看到，全世界医务人员为了救这些孩子，付出了多少心血！所以，写出下列这段话，必须配一首小虎队的“爱”。

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左心发育不良综合征(Hypoplastic left heart syndrome，简称 HLHS)是一种影响心脏正常血流的先天性缺陷。妊娠期间胎儿左心不能正常地形成。左心发育不良综合征是一种先天性心脏病。先天性意味着在出生时就出现了。因为有这种严重缺陷，婴儿出生后不久就需要做手术，所以这是一种严重的先天性心脏病。

左心发育不良综合征影响心脏左侧的一些结构，这些结构没有完全发育好，例如:左心室发育差，太小; 二尖瓣没有形成或者很小; 主动脉瓣没有形成或者太小; 升主动脉发育不良或者太小。

正常婴儿右心向肺部输送缺氧的血液;左心将富含氧气的血液输送到身体的其他部位。当胎儿在母亲子宫里正常生长时，心脏的左右两侧有两个通道: 动脉导管和卵圆孔。通常情况下，这些开口会在出生后几天关闭。

在患有左心发育不良综合征的婴儿中，心脏的左侧不能正常地向身体输送富含氧气的血液。在患有左心发育不良综合症的婴儿出生后的最初几天，富含氧气的血液通过动脉导管和卵圆孔，绕过了心脏功能不良的左心。然后，右心将血液输送到肺部和身体的其他部位。 然而，当动脉导管和卵圆孔关闭后，富含氧气的血液就很难进入身体的其他部位了。

因而，患有左心发育不良综合征的婴儿在出生后的头几天可能不会有问题，因为动脉导管和卵圆孔是开放的，但是在这些通道关闭后很快就会出现症状，包括:呼吸困难，心率加快，脉搏微弱，紫绀。所以，婴儿出生后的头几天，通过药物维持这些通道开放是必要的，这将保证血液流向身体，直到心脏手术完成。

妇女可以在怀孕前和怀孕期间采取措施，以降低生育缺陷婴儿的风险。 这些步骤包括每天服用富含叶酸的多种维生素(400微克) ，不吸烟，怀孕期间不喝酒。

大多数婴儿的心脏缺陷，比如左心发育不全综合征的病因尚不清楚。 一些婴儿由于基因或染色体的变化而有心脏缺陷。 这些类型的心脏缺陷也被认为是由基因和其他风险因素的联合造成的，比如母亲在环境中接触到的东西，或者母亲吃什么等等。

治疗方法可能包括:

❶药物：一些婴儿和儿童需要药物来帮助加强心脏肌肉功能，降低血压，帮助身体排出多余的液体。

❷营养：一些患左心发育不良综合征的婴儿在喂养时会感到疲劳，不能吃足够的东西来增加体重。 为了确保婴儿有健康的体魄，可以用特殊的高热量配方。

❸手术：一个左心室发育不良综合症的婴儿出生后不久，就需要进行多次特定的手术来增加血液流向身体，并且绕过心脏功能不良的左心室。右心室成为身体的主要血液泵。虽然这些手术不能治愈左心发育不良综合征，但有助于恢复心脏功能。 有时候，药物可以帮助治疗手术前后的症状。 左心综合征的手术通常分为三个阶段:

Norwood手术

这种手术通常在婴儿出生后的头两周内进行。 外科医生创造了一个'新的'主动脉，并将它连接到右心室。 他们还将一根管子从主动脉或右心室插入供肺动脉。 因此，右心室可以向肺部和身体的其他部位输送血液。 这是一个非常具有挑战性的手术。 在这个过程之后，婴儿的皮肤看起来仍然紫绀，因为富含氧气和缺氧的血液仍然在心脏中混合

双向Glenn分流术

双向分流手术通常是在婴儿4至6个月大时进行。 这个过程使肺动脉与上腔静脉之间建立了直接的联系，使缺氧血液从身体的上部回到心脏。这减少了右心室必须做的功，让血液从身体直接流向肺部。

Fontan手术

通常是在婴儿18个月至3岁期间进行的。 医生将肺动脉和下腔静脉连接起来，将缺氧的血液从身体的下部返回到心脏，使其余的血液从身体回流到肺部。 一旦这个手术完成，富含氧气和缺氧的血液不再在心脏中混合，婴儿的皮肤看起来就不再紫绀。

患有左心发育不全综合征的婴儿可能会有终身并发症。 他们将需要定期与心脏病专家(心脏医生)进行后续随访。