罕见的自我免疫疾病--慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎

“慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎(CIDP)”是指手脚末梢神经发生障碍,左右对称地手脚发麻,使不上力。一般认为是免疫系统错误地攻击自己的神经而引起的。这是一种罕见的神经疾病,被指定为国家的疑难病症,千叶大学医学部附属医院脑神经内科的桑原聪科长说:“有有效的治疗方法,只要接受适当的治疗,就能回归社会。”

▽覆盖神经的膜损坏了

从脊髓分枝出来,环绕全身的末梢神经,将来自大脑的命令传达给手脚,控制自律神经。如果把末梢神经比作电线的话,相当于铜线的神经,为了不漏电,要覆盖被称为髓鞘的膜。髓鞘的破坏被称为“脱髓”。但在CIDP中,由于自己的免疫系统错误地工作而发生这种情况,大脑的命令无法顺利传达。

估计国内的CIDP患者人数为3千~5千人。男性略多,年龄从儿童到老年人范围很广。主要症状是麻木、无力、走路不稳、胳膊抬不起来、用筷子不方便等。其特点是,症状在出现后的2个月以上逐渐恶化,即使恢复,也会再次出现。

诊断时,要用电从皮肤上刺激神经,进行末梢神经传导检查,测量刺激在神经上传递的速度(传导速度),如果速度慢,则怀疑是脱髓。在核磁共振成像(MRI)检查和超声波检查中发现的神经肿大也是决定性因素。如果怀疑是CIDP,就要接受更详细的检查。桑原科长说:“CIDP是最近才被大众所知道的疾病。为了正确的诊断,首先请了解一下这种疾病。”

▽三种治疗方法

治疗方法主要有三种。抑制异常免疫反应的“类固醇疗法”;将血液暂时抽到体外,把血液中引起症状的原因物质分离去除后再返回体内的“血浆交换疗法”;脉内投与点滴药的“免疫球蛋白疗法”。虽然这些疗法的有效性没有太大的差异,但是最新的免疫球蛋白疗法由于副作用小,使用简便,患者负担也小而备受关注。

在症状得到缓解后,为了抑制复发和进展,也要进行维持疗法。免疫球蛋白疗法的维持疗法有皮下注射剂,可以在家自己注射。大多数患者在维持疗法持续半年后,会暂时停止治疗。有人就这样一直不复发,也有人2~ 3个月就复发了。桑原科长说:“CIDP的患者对三种治疗方法中的某一种有很多反应。为了回归社会,接受适合患者的治疗很重要。”

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