Neurology病例:特发性肥厚性硬脑膜炎
“ 39岁女性,既往有右侧周围性面部无力和先前的右侧视神经病6月,表现为急性起病的无痛性左侧单眼视力丧失。MRI提示不对称的双侧平滑的硬脑膜强化伴视神经管受累(图1)。自身免疫性,炎症性和肿瘤相关检测,包括脑脊液和血清IgG4水平等,均正常。硬脑膜活检提示慢性淋巴组织细胞性硬脑膜炎不伴有肉芽肿性炎(图2),符合特发性肥厚性硬脑膜炎(IHP)。激素和甲氨蝶呤治疗后患者临床症状和影像学改善。IHP是一种排他性诊断,以头痛和颅神经病为主要特征。T1增强MRI可见光滑增厚强化的硬脑膜。
(图1:冠状位T1增强MRI提示光滑弥漫的硬脑膜强化伴双侧视神经管受累[箭])
(图2:硬脑膜活检HE染色可见慢性淋巴组织细胞性硬脑膜炎不伴有肉芽肿性炎或坏死)
[参考文献]
Wasilewski A, Samkoff L.Teaching NeuroImages: Idiopathic hypertrophic pachymeningitis.Neurology. 2016 Nov 29;87(22):e270-e271.
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