Neurology病例:猫头鹰眼征:连枷臂综合征罕见的神经影像学表现

22岁男性,表现为逐渐进展的双侧上肢萎缩和无力(近端>远端,右侧>左侧)2年。双上肢有肌束颤动,电生理提示活动性和慢性失神经改变。颈椎MRI可见线状T2髓内高信号(矢状位C2-C8),提示前角细胞萎缩和胶质增生(图A-B),横断面上可见猫头鹰眼征(图C)。连枷臂综合征(Flail arm syndrome,FAS)是肌萎缩侧索硬化(ALS)的一种变异型,约占ALS的10%。FAS男性多见(男女比例9:1)。FAS和ALS的中位生存时间分别为57月和39月。

(图:A-B:T2WI提示脊髓萎缩伴C2-C8髓内高信号;C:横断面上可见猫头鹰眼样表现)

[参考文献]

Kumar S, Mehta VK, Shukla R.Owl's eye sign: A rare neuroimaging finding in flail arm syndrome.Neurology. 2015 Apr 7;84(14):1500.

温馨提醒
请尊重我们的劳动成果,转载不要忘了注明出处哦~~~
(0)

相关推荐

  • 脊髓核磁上出现了猫头鹰的眼睛 | 一页手册 · 协和八

    小编按: 影像学检查中,常有一些有意思的征象,提示一些特殊的病变.作者在轮转神经科进行运动神经元病的鉴别诊断时,遇到了一种有趣的影像学征象,查阅了相关文献,在此作一总结.如果你在MRI上看到了一双睿智 ...

  • 鼎湖精品 | 颅底骨折的分类及相关并发症

    The otic capsule or osseous (bony) labyrinth:耳软骨囊或骨迷路是指包围内耳膜迷路的颞骨岩部的致密骨.其由密度较低且气化程度不一的颞骨岩尖和乳突部包围而成. ...

  • Neurology病例:见于肌萎缩侧索硬化的下颌阵挛

    我们报道1例肌萎缩侧索硬化(ALS)的中年女性,表现为构音障碍和吞咽困难2年.查体提示痉挛性构音障碍,下颌阵挛(jaw clonus)(视频),反射亢进以及累及舌,躯干和四肢的肌束颤动(fascicu ...

  • Neurology病例:高安动脉炎:免疫抑制治疗后神经影像学变化

    29岁女性,表现为足跟痛,全身症状和急性期反应物增加2年.CT和MRA提示大动脉壁增厚,双侧锁骨下和颈总动脉线状表现.这些改变符合高安动脉炎(TA),予患者甲强龙,随后改为硫唑嘌呤.6年后复查MRA可 ...

  • Neurology病例:机械取栓支架与血栓相互作用的影像学表现

    52岁男性,右侧M1段闭塞,行动脉内机械取栓治疗.在动脉内插入5分钟后,取回含有血栓的支架样取栓(stentriever),冲洗并固定送病理.显微CT扫描电子和光学显微镜检查评估支架-血栓相互作用(图 ...

  • Neurology病例:Gorlin-Goltz综合征的临床和影像学表现

    18岁男孩,出生后即表现为神经精神运动发育迟滞,伴多发痣和基底细胞癌(BCC),后者在3岁时出现(图1).家族史无殊.头颅CT提示小脑幕和大脑镰钙化,伴蝶骨发育不全(图2).头颅MRI提示下颌牙源性囊 ...

  • Neurology病例:成人型亚历山大病的神经影像学表现

    35岁女性,表现为步态不稳,全身僵直,吞咽困难和膀胱失禁3年.神经系统查体提示所有4个肢体深腱反射活跃和双侧Hoffman征阳性.患者有一兄弟在28岁时通过基因检测诊断为成人型亚历山大病(Adult- ...

  • CLIPPERS综合征的临床及影像学表现

    CLIPPERS综合征, 全名是类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症 (chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascu ...

  • Neurology病例:眼球突出:Miller Fisher综合征中被遗忘的体征

    61岁男性,表现为快速进行性视力下降和面部下垂.除了经典的三联征(眼肌麻痹,共济失调和反射消失)外,查体还可见眼球突出(图)和明显的双侧面瘫(视频).临床结合电生理检查结果,诊断为Miller Fis ...

  • Neurology病例:眼阵挛-肌阵挛综合征

    34岁女性,表现为眩晕,抽搐样动作以及平衡障碍2周余.查体提示多维度连续的扫视振荡(Saccadic oscillations)不伴有扫视间间隔(视频1),肌阵挛和共济失调(视频2).头颅MRI和肿瘤 ...

  • Neurology病例:急性起病的Susac综合征胼胝体离断

    59岁右利手高血压糖尿病先前酗酒患者,表现为急性意识模糊状态,随后出现冷漠,执行功能障碍综合征,左手笨拙和步态失用.1年后,患者妻子注意到其听力受损.神经系统查体提示明显的胼胝体失用(非优势肢体观念运 ...

  • 一例典型的「连枷臂综合征」

    来源:神内时间 病例资料 患者,67 岁男性,3 年前出现左上肢无力,1 年半前出现右上肢无力,症状进行性加重,从上肢抬举困难,进展至完全无法抬举,伴有上肢肌肉萎缩和肉跳,双上肢阵发性麻木.无言语含糊 ...