Neurology病例:见于Ehlers-Danlos综合征患者的颈动脉海绵窦瘘

25岁女性,表现为严重的头痛,右眼眼外肌活动时疼痛感,眼球突出和球结膜水肿,既往诊断为Ehlers-Danlos综合征IV型以及自发性颈内动脉岩内段夹层病史。患者诉右耳听到自己心跳声。CT血管成像(图)提示右眼静脉充盈。随后的数字减影血管造影术证实顺着先前夹层颈动脉的颈动脉海绵窦瘘。

任何患者,特别是合并胶原血管病时,当出现单侧搏动性耳鸣和眼部疼痛,需考虑到颈动脉海绵窦瘘。单侧眼上静脉扩张是一特征性影像学表现。

(图:眼眶内右侧眼上静脉不对称突出[A,箭],可见右侧眶额部头皮静脉[B,★])

[参考文献]

Liang JW, Horowitz D.Teaching NeuroImages: Carotid cavernous fistula in a patient with Ehlers-Danlos syndrome.Neurology. 2016 Aug 30;87(9):e99.

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