Neurology病例：交感调节神经元病变引起的丑角综合征

48岁女性，表现为反复的劳累性不对称脸红发作6年。运动后，她注意到脸部特征性分界线，左半脸变红，右半脸正常（图A）。右侧面部温度降低伴出汗。休息1小时后上述症状缓解。无上睑下垂或瞳孔缩小。起病2年前曾有颈部轻微外伤。

头、颈和颈臂丛MRI正常。右颈内动脉CT血管造影可见小节段狭窄（图B-C）。一侧面部未出现脸红提示同侧支配面部的交感神经元病变。未见Horner综合征提示眼交感神经纤维完整。这一罕见但临床上非常引人注目的综合征可能因隐匿性颈动脉夹层所致。

（图：A：患者劳累后右半脸未见发红，但有面部和头部出汗；B-C：三维和二维颈动脉CT血管造影可见右侧颈内动脉起始部狭窄）

[参考文献]

Bohlega S, Stigsby B, Al Mohaileb F.Teaching neuroimages: harlequin syndrome caused by lesion of sympathetic regulatory neurons.Neurology. 2010 Jun 15;74(24):e106.

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