Neurology病例:见于Cogan综合征患者的双侧耳蜗强化

43岁男性,因急性双侧听力丧失就诊。起病2周前,患者曾有双侧眼痛诊断为巩膜炎。患者同时有亚急性发热病史,夜间盗汗和腹泻。神经系统查体提示双侧感音神经性耳聋,通过听力测定证实。MRI提示双侧耳蜗强化(图)。风湿和感染病因方面的检查均为阴性。

Cogan综合征是一种罕见的系统性疾病,可归入血管炎中,以位听神经和眼部受累为特征。患者口服强的松后病情稳定。如为难治病例,可考虑使用其他免疫抑制剂或行人工耳蜗植入。

(图:A:冠状位T1增强可见双侧耳蜗强化[A,白箭];B:对照患者冠状位T1增强未见强化)

[参考文献]

Fugate JE, Smith JH, Claassen DO.Bilateral cochlear enhancement in Cogan syndrome.Neurology. 2009 Jul 7;73(1):75.

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