【衡道丨干货】不可不知，淋巴结10种良性病变（下）
病理界流传一个段子：几乎所有读片会，都会在某一时刻变成「淋巴瘤之争」。
日常工作中，年轻的同事经常会问：面对一个可疑淋巴瘤的片子，你究竟在想什么？答：我一方面在强装镇定，另一方面在快速回忆一些选项，包括淋巴正常形态、10几种常见良性淋巴结病变，20几种常见淋巴瘤形态等。然后从中挑选一个选项做为最终答案。
言归正传，今天，我们挑选10种「看起来脸熟」的淋巴结良性病变，总结它们的基本特征。
上篇详见（【衡道丨干货】不可不知，淋巴结10种良性病变（上））
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疾病各论
6、Kimura病（Kimura's disease）
疾病概述：
别名1：嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿；
别名2：木村病；
一种少见以淋巴结、软组织和唾液腺损害为主慢性炎症性疾病。
临床特征：
好发于10-30岁，男性多见；
常见于头颈部及四肢皮下、涎腺或淋巴结；
无痛性肿物；
外周血嗜酸性粒细胞增高；
血清IgE增高；
部分患者可伴发肾脏病变，例如肾病综合征；
进展缓慢，可反复发病10余年；
本病具有自限性，但可复发。
诊断要点：
淋巴滤泡明显增生；
常出现滤泡溶解现象；
滤泡中心可见嗜酸性粒细胞脓肿；
滤泡中心可见嗜酸性蛋白沉积；
滤泡间小静脉明显增生伴嗜酸性粒细胞浸润；
滤泡间小静脉血管壁可出现透明变性或硬化；
滤泡间可见多核巨细胞、浆细胞、肥大细胞；
滤泡间可出现不同程度纤维化。
鉴别诊断：
血管淋巴增生伴嗜酸性粒细胞增多（ALHE）、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、过敏和寄生虫感染。
图15：Kimura病，淋巴滤泡增生，部分滤泡出现「溶解现象」，染色变浅。
图16：Kimura病，滤泡间区血管增生伴淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润，滤泡中央被多量嗜酸性粒细胞取代，并形成脓肿。
7、猫抓病（Cat Scratch Disease, CSD）
疾病概述：
猫抓病是由革兰氏阴性、细胞外的球菌性病原体巴通氏杆菌（Bartonella henselae）感染引起。
临床特征：
大多数患者小于18岁；
发病前1-2周有猫抓伤史（尤其是幼猫）；
患者常有腋窝或颈部淋巴结肿大，伴皮疹；
可能出现肝、脾和骨的坏死性肉芽肿；
通常在几个月内自然痊愈。
诊断要点：
淋巴滤泡增生；
窦内单核细胞样B细胞聚集；
特征性表现为是化脓性肉芽肿；
肉芽肿中心是星状坏死灶，含中性粒细胞；
肉芽肿周围是呈栅栏状排列的类上皮细胞；
早期：单核细胞样B细胞簇内有小的坏死灶；
中期：坏死被组织细胞包围。
后期：可能包含干酪样变的中心区域。
辅助检查：
Warthin-Starry染色可显示病原体；
病原体最常聚集在血管壁附近；
急性和恢复期血清学检查可证实诊断。
图17：猫抓病，图中可见化脓性肉芽肿，中央区含有较多中性粒细胞，周围围绕栅栏状排列的类上皮细胞。（图片来自参考文献2）
图18：猫抓病，Warthin Starry染色显示巴通氏杆菌。（图片来自webpathology.com）
8、皮肤病性淋巴结炎（Dermatopathic lymphadenitis,DL）
疾病概述：
是一种继发于皮肤病的淋巴结肿大，又称脂肪黑色素增生性网状细胞增多症或Pautrier-Woringer综合征。
临床特征：
可发生于任何年龄；
男女比例为2:1；
最常见腋窝和腹股沟淋巴结；
大多数继发于慢性皮肤炎症性病变；
外周血中嗜酸性粒细胞可能升高。
诊断要点：
淋巴结结构通常保留；
被膜下方出现不规则结节状苍白区；
苍白区由组织细胞、交指状树突状细胞和Langerhans细胞混合组成；
散在小淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞；
组织细胞呈泡沫状或含有色素；
色素通常是黑色素，少数是含铁血黄素。
免疫组化：
交指树突状细胞和Langerhans细胞表达S-100；
Langerhans细胞表达CD1a和langerin；
组织细胞表达CD68；
Ki-67通常较低。
鉴别诊断：
早期蕈样霉菌病。
图19：皮肤病性淋巴结炎，副皮质区扩张，可见两个淡染结节，由朗格汉斯细胞和组织细胞组成，有些含有黑色素。（图片来自参考文献2）
图20：皮肤病性淋巴结炎，高倍镜下可见含色素的巨噬细胞和朗格汉斯细胞的混合物。（图片来自参考文献2）
9、Rosai-Dorfman病（Rosai-Dorfman disease, RDD）
疾病概述：
别名：窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病（SHML）
定义：是一种不明原因的组织细胞增生紊乱。
临床特征：
好发于10-20岁；
男性稍多见；
常表现为双侧颈部淋巴结无痛性肿大；
常伴发热和体重减轻；
25-40%累及结外（如皮肤、上呼吸道、软组织、骨、中枢）；
病程缓慢，约3-9月；
良性病变，具有自限性。
诊断要点：
淋巴窦明显扩张；
淋巴窦内充满组织细胞，伴淋巴、浆细胞；
组织细胞胞浆丰富；
组织细胞核卵圆形，染色质疏松，核仁突出；
部分组织细胞吞噬淋巴、浆细胞或红细胞；
髓索可见大量浆细胞；
肉芽肿少见；
随着疾病进展，正常淋巴结结构可能完全消失。
免疫组化：
组织细胞表达S100、CD68等；
CD30（半数病例表达，呈胞浆阳性）；
CD1a很少表达。
鉴别诊断：
Langerhans细胞组织细胞增生症、反应性窦组织细胞增多症、淋巴瘤。
图21：Rosai-Dorfman病，病变明暗相间，原因是淋巴窦明显扩张，形状不规则，其内充满体积较大的组织细胞，与小淋巴细胞混杂分布。（图片来自webpathology.com）
图22：Rosai-Dorfman病，组织细胞体积较大，胞浆丰富，可吞噬小淋巴细胞、浆细胞或红细胞。（图片来自webpathology.com）
10、传染性单核细胞增多症（Infectious Mononucleosis）
疾病概述：
由EBV感染引起，好发于青少年和年轻人，通常引起淋巴结病变和扁桃体肿大。
临床特征：
好发于儿童、青少年，最常见10-19岁；
典型病例有发热、咽喉炎、淋巴结肿大；
可伴有肝脾肿大；
血清EBV抗体阳性；
一般1-4周自愈。
诊断要点：
淋巴结结构常紊乱，但并不消失；
副皮质区增生、扩大，低倍镜观略呈斑驳状；
淋巴窦开放；
副皮质区免疫母细胞明显增生；
免疫母细胞处在其他成熟淋巴、浆细胞背景中；
副皮质区高内皮小静脉增生；
常见点状或灶状坏死；
核分裂像易见；
免疫母细胞偶尔呈双核，似R-S细胞；
免疫组化：
CD20和/或CD3在大细胞强弱不一表达；
CD30在大细胞强弱不一表达；
CD15阴性；
大量免疫母细胞和其他细胞表达EBER；
CD21显示扭曲但保留的滤泡树突网。
鉴别诊断：
大细胞淋巴瘤
提示良性的线索：淋巴结结构并不消失，大细胞混杂分布；
经典型霍奇金淋巴瘤
免疫母细胞偶尔似R-S细胞，表达CD30，但不表达CD15。
图23：传染性单核细胞增多症，副皮质区免疫母细胞增生，与小淋巴细胞、浆细胞、组织细胞等混杂分布。（图片来自参考文献2）
图24：传染性单核细胞增多症，免疫母细胞增生伴坏死，免疫母细胞偶尔呈R-S样形态（箭头所示）。（图片来自参考文献2）
图25：传染性单核细胞增多症，大细胞是B细胞和T细胞的混合体，且CD20表达强弱不一；部分大细胞表达CD30，强弱不一。（图片来自参考文献3）
参考资料：
1.《WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues》
2.《Hematopathology, Second Edition》
3.《Diagnostic Histopathology of Tumors, Fifth Edition》
4.《Pathology of the Lungs, Third Edition》