早期如何判断运动神经元
此病多于30岁左右发病。手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病,可波及一侧或双侧,或从一侧开始以后再波及对侧。中年以后,隐匿起病,慢性、进行性加重的病程。临床表现为上下运动神经元损害所致的肌无力、肌萎缩、延髓麻痹及锥体束征的不同组合,无感觉障碍。肌电图呈神经源性损害,脑脊液正常,影像学无异常,可作出临床诊断。
有些患者的症状以吞咽、呼吸困难为主,也被误诊为食道或神经质的问题。一般而言,早期的症状并不典型,易与其他疾病混淆。
有些患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状,渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难,最后产生呼吸衰竭,也有的人先期出现吞咽、讲话困难,很快进展为呼吸衰竭,如果考虑运动神经元病,应尽快到医院治疗。
意见建议:多由上肢远端开始,自手向近端发展,有明显的肌萎缩和肌无力、腱反射减退、肌肉肌束颤动,可以发展到下肢或颈项肌肉,引起呼吸麻痹。极少数可以从远端向近端发展。
罹病初期可能出现手突然无法握筷,或走路偶尔会无缘无故跌倒,无任何明显症状。有些患者明显手脚无力,甚至萎缩,生活虽尚能自理,但在工作职场上已发生障碍,此时需多加休息,以免病情加重。
患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状,渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难,最后产生呼吸衰竭,也有的人先期出现吞咽、讲话困难,很快进展为呼吸衰竭,如果考虑运动神经元病,应尽快到医进行检查,确诊后应尽快治疗,早期治疗效果会好很多,晚期若患者出现呼吸困难时,选择气管切开术,则需住进地区性呼吸治疗中心或接受居家照护,若拒绝使用呼吸器时,则需安宁疗护团队之协助,以安然面对死亡。
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