颤抖—帕金森综合症(二)
什么人容易得帕金森综合症呢?
正如大家对“颤巍巍”的联想,一般患病者都在60岁以上,只有大约百分之十的病例是早于40岁发生的。大约1%的60岁或以上老人有帕金森病。然而,目前已知年龄最小的患者发病时只有十八岁。可见这类病症的发病年龄非常广泛,但以老年人为主。
为什么会得帕金森?遗传?传染?诱发?
目前,还没有国际公认、毫无争议的研究确切指认帕金森的病因;一些研究表示脑部损伤,以及杀虫剂污染都可能会增加患病几率。但是总体来说,我们还不清楚到底这个病是怎么发生的。
但在进行了大量的流行病学研究之后有一点可以肯定,家族史会明确增加患病的几率。目前的研究表明大约有百分之五以上的患者携带有相关的突变基因。如今发现跟帕金森病相关的基因有七个,其中危险性最高的就是谷歌创始人Sergey Brin和他的妈妈所携带的有突变的LRRK2。如果直系亲属有被确诊帕金森病的,那么他的后代中罹患帕金森病的比例显著高于总体人群。
现在比较确信的帕金森病主要病理特征是大脑黑质致密部(substantia nigra pars compacta)中多巴胺神经元的凋亡。这些神经元和一些控制运动功能的重要部位有密切关系,它们的凋亡导致大脑一些神经核团的联系和控制受到影响,最终造成各种运动方面的症状。
多巴胺神经元凋亡的原因和机制还在研究当中,几种假说中得到认可最多的是alpha-synuclein蛋白的非正常聚积。这些蛋白在神经元内聚积形成的路易氏体(lewy body)是帕金森病的一个特征,也是帕金森病理检查分析的重要临床指标。路易氏体通常最先出现在嗅觉系统的嗅球,然后逐步蔓延其它脑区,最后祸及大脑皮层。但路易氏体只是帕金森病发病的外在体现,并不代表了这类疾病的核心机理。
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