【读片时间】第1797期:面颊部血管瘤

面颊部血管瘤
病史

女,31岁,发现左侧面颊部无痛性肿物1周。查体:面部两侧不对称,左侧面颊部明显肿物,约2.5cm×2.0cm×1.5cm,质地中等,活动度好,有时肿物向上活动而不能触及,皮温不高,肤色不红,无触痛。

A~B.CT平扫横断面;C~D. CT增强横断面;E. MPR冠状面重建;F~G.容积重建冠状面及矢状面;H.病理(HE×100)
【影像学表现】

左侧咬肌前方可见一软组织占位性病变,呈类圆形,边界清晰,平扫CT值约为30HU(图A、B),增强扫描呈明显略不均匀强化,内可见斑点状无强化影(图C、D),动脉期CT值约为190HU,静脉期CT值约为105HU,且病灶与左侧面动脉相连(图F、G);左侧咬肌形态及密度未见明显异常。

【手术所见】

术中见肿物边界完整,未与邻近面神经及腮腺导管粘连,与左侧面动脉连接紧密。

【病理】

送检左侧面颊部肿物外被薄层纤维组织包膜,内见大小不一的薄壁血管,内衬扁平内皮,部分内皮细胞显增生,血管壁周梭形细胞增生,可见不规则胶原纤维形成,细胞无明显异型,核分裂象难见(H)。病理诊断:左侧面颊部血管瘤。

【分析与讨论】

颌面部血管瘤(maxillofacial hemangioma, MH) 是较常见的良性肿瘤,占全身血管瘤的55%~60%,多见于颞面部皮肤、皮下组织。多年以来,对血管瘤的分类和命名方法较混乱,传统的形态学分类方法分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤及蔓状血管瘤等。1982年Mulliken和Glowack根据临床病史、症状体征及细胞学提出了生物学分类方法,认为血管瘤和血管畸形是两类性质不同的病变:具有血管内皮细胞增殖及新生血管形成的特点,有肿瘤生长倾向的为血管瘤;而具有血管扩张,以血流动力学改变为特点的是血管畸形。两者的临床区别在于:血管瘤在生后几周内出现,两年内快速增殖,随后缓慢消退,9岁时90%消退,但近半数患儿遗留纤维脂肪组织、毛细血管扩张等。而血管畸形自出生时即存在,但症状并不明显,随身体成比例生长,无自行消退迹象,可因外伤、感染或青春期激素改变时症状明显。这种新分类方法对血管病变的诊断、鉴别、治疗方案的选择及预后判断等方面有更实际的应用价值,目前已被普遍接受,成为国际血管性疾病研究协会的正式分类方法。但迄今为止,对传统及生物学两种分类法尚未能找到完全统一的结合点,特别是传统的海绵状血管瘤,很难判断其为真性血管瘤或血管畸形。

病理组织学上血管瘤可分为3期:增生期血管瘤可见明显增生的血管内皮细胞,并形成团状及血管腔样结构,呈小叶状,可见幼稚的胚胎性内皮细胞,核分裂可见;消退期内皮细胞增殖活性减弱,细胞减少,管腔多明显,小叶内脂肪及纤维组织增生逐渐取代瘤组织。退化完成期,病变主要为纤维脂肪组织,残存的血管类似于正常的毛细血管或微静脉。而血管畸形的病变是由异常增生的毛细血管、小动脉及小静脉任意组合而成,管腔内多被覆单层扁平内皮细胞,基底膜为单层,血管壁结构清晰,无论病程长短,未见管腔萎缩、闭合等退化改变。

血管瘤CT平扫呈软组织密度肿块或结节,增强扫描瘤体明显强化;三维重建不但可以看到肿瘤的大小、血供情况,而且其血管走行方向以及与周围组织的关系也显示很清楚。MRI检查在增生期的血管瘤T1WI呈中等信号,T2WI呈高信号,增强扫描明显强化;消退期血管瘤由于脂肪组织的存在,T1WI呈高、等信号混杂,T2WI呈明显高信号,增强扫描亦不均匀强化。本例通过增强扫描发现病灶与邻近面动脉关系密切,整个供血由面动脉供应,加之强化程度明显,易联想到血管源性病变,血管瘤可能性大。

【鉴别诊断】

①血管畸形:几乎所有的血管瘤和血管畸形CT平扫均为软组织密度改变,但静脉畸形内可出现单个或多个小圆形或结节状高密度影,即静脉石,可作为诊断的可靠依据。增强扫描动脉期多无明显强化,随着对比剂逐渐进入瘤体,呈渐趋性明显强化。动静脉畸形亦有早期强化,可见增粗的供血动脉及扩张的回流静脉,Mm上“信号流空”是其特殊征象,表现为低信号的匍匍状、管状或大小不一的囊状结构。②巨淋巴结增生:发生于全身各部位淋巴结,最好发于纵隔、肺门及腹膜后区域,平扫呈边界清楚的软组织肿块,增强扫描呈明显强化,强化程度几乎与胸腹主动脉同样,静脉及延迟呈持续强化。③血管淋巴管瘤:病程长,生长缓慢,可发生于身体任何部位,好发于颈部胸锁乳突肌前方,平扫呈囊性或囊实性总控,增强扫描实质部分静脉期及延迟期强化程度高于动脉期。

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