儿童单纯骨囊肿：如何选择个性化治疗方案
自1876年Virchow首次报道后，单纯骨囊肿（UBC）逐渐被人们所认知。单纯骨囊肿为累及管状骨及扁平骨并致局部膨胀菲薄、骨皮质内充满浆液的瘤样病变。80%病例发现于3-14岁儿童，平均年龄为9岁。约占骨骼肿瘤的3%，男：女约为2-3:1。
病理生理
单纯骨囊肿的病因尚不明确，目前较为认可的病因理论是Cohen提出的骨内静脉回流障碍学说：骨内静脉回流障碍导致骨内高压，增加破骨活性，致局部骨质破坏。
自然史
单纯骨囊肿最初发生于临近骺板的干骺端，随患儿生长发育逐渐远离骺板。和远离骺板的病变相比，临近骺板的病变常表现出更强的”活跃程度”，更易进展及复发。临近骺板的活动性骨囊肿还可能会影响长管状骨的纵向生长。10岁前发病者，囊肿多距骺板较近，为活动型比例相对高。10岁后发病者，病变多远离骺板，多渐转为静止型，骺板闭合后骨囊肿很少再进展。
临床表现
骨囊肿起初常无症状，临近关节者可出现疼痛、肿胀及活动受限，发生于表浅骨骼者可触及局部骨骼隆起、且合并局部压痛。部分病例平素无明显症状，在发生病理骨折、或在因其它原因拍摄X线片时偶然发现。病理性骨折为本病最常见并发症，发生率约66%。部分病例因病变局部机械强力下降而合并肢体畸形。
解剖因素
单纯骨囊肿可累及管状骨及扁平骨，约94%单纯骨囊肿发生于肱骨及股骨近端，且肱骨发病率比股骨高2-3倍。其他可累及部位还有跟骨（2%）、髂骨（2%）、距骨及胫骨等。发生于扁平骨的病例，年龄多大于12-17岁，因其病变部位较深且多无症状，故多发现较晚。
诊断方法
--X线片：病变累及长骨干骺端或骨干，极少累及骨骺。典型病例常表现为局部骨髓腔呈中心性膨胀，X线透射率增高，周围由薄层骨质包裹，边界清楚，囊肿纵轴常大于其横径，且囊肿横径常小于相邻骺板宽度。除非发生病理性骨折，周围常无骨膜反应。囊肿不会突破骨皮质、不会有层状骨膜反应及Codman三角等影像学表现。
按囊肿受累为单一间室还是多间室分为单房型与多房型。“落叶征”是多房型骨囊肿的特殊X线表现。当发生病理性骨折时，一侧菲薄的骨皮质断裂形成游离骨块，并坠入囊腔内（常未充满液体），骨块浮于液面，也可部分浸入液体内，影像学表现如落叶漂浮于水面。多见于骨骼成熟或邻近成熟病例。
--CT：通常X线片即可提供诊断骨囊肿的充足信息，但CT扫描有助于评估所有部位的骨囊肿，尤其是骨盆骨囊肿。当囊肿发生于骨干中间或非典型部位时，CT亦有助于评估病变累及范围。
--MRI：典型骨囊肿常表现为均一短T1及长T2信号。但这很难鉴别小于8岁患儿的单纯骨囊肿及动脉瘤样骨囊肿。如完整的腔内存在实性区域则提示为继发性骨囊肿可能性大。
--穿刺取活检：对于年龄＜10岁患儿，无论单纯骨囊肿还是动脉瘤样骨囊肿均可穿出血性液体，特别是发生病理骨折时，故穿刺时评估囊液的颜色、压力、是否有波动等并不足以鉴别单纯骨囊肿与动脉瘤样骨囊肿。有极少小年龄病例，特别是＜5岁者，单纯骨囊肿可突破骺板。
--囊肿肉眼观：囊肿内可为单房或为由多个不完整间隔分开的多房，其间隔被证实为正常骨质。囊腔内充满淡黄色、低粘性的浆液。经分析该浆液内含有前列腺素（特别是前列腺素E），白介素1β及蛋白酶，如胶原蛋白酶等。这些成分可介导、增强病灶的破骨活性。
鉴别诊断
动脉瘤样骨囊肿（ABC）：X线片示病变扩张、骨皮质菲薄程度及发病部位可有利于鉴别，动脉瘤样骨囊肿多为偏心性，常扩张更明显，且囊内可见斑片状或点状钙化。动脉瘤样骨囊肿呈多房性且MRI可显示液-液平面。穿刺囊内为不凝血。患者常有进行性局部疼痛、肿胀。
骨巨细胞瘤：多见于成人。局部痛性肿块为主要症状。病变常见于长骨骨骺。X线片显示为偏心性、膨胀性溶骨性破坏。
骨纤维异样增殖症（FD）：囊肿周围骨异常膨胀、呈毛玻璃样、囊肿周围硬化骨壳较单纯骨囊肿宽。股骨颈及肱骨近端纤维异样增殖症继发骨囊肿者并不少见。小儿病例常见于多骨型FD。
骨肉瘤：单纯溶骨肉瘤可误诊为骨囊肿。一些骨肉瘤变异或形成假包囊时，较少出现临床症状，影像学表现类似骨囊肿。在影像学上毛细血管扩张型骨肉瘤、Ewing肉瘤也可类似于骨囊肿，但这些恶性肿瘤常表现出更强的侵袭性。
治疗
治疗的目的在于促进囊肿吸收、改善病骨皮质强度、治疗及避免骨折、恢复肢体负重力线及正常功能。单纯骨囊肿治疗方法众多，目前尚无统一的首选、特效治疗方法。
· 观察：＜10%病例可随年龄增长囊肿自行吸收。对于偶然发现、无症状、非负重骨、病变范围小、骨强度高、骨折风险低者可定期观察率（12%-45%）。
· 手术：无吸收迹象、有疼痛跛行等症状、骨折风险高（特别是病灶位于股骨近端者）、发生移位明显的病理性骨折，
· 病灶刮除、植骨：文献报道，有效率37%—50%、吸收率25%—36%、复发率12%-45%，因手术创伤大、并发症较多，如术中及术后骨折等，促进囊肿愈合效果不确切、目前临床已很少采用。
· 经皮穿刺局部注射激素：最早由Scaglietti报道，其病例成功率可达90%。该方法因其效果可观、操作相对简单、并发症较少，应用较为广泛，但多数病例需反复多次注射直至病灶完全吸收或趋于稳定。该方法是上世纪70-90年代治疗肱骨骨囊肿的最流行方法。
· 经皮穿刺自体骨髓移植：近些年，有研究用自体骨髓替代激素作为穿刺注射物，证实自身骨髓对诱导成骨有一定的优势，在一定程度上缩短病程，减少了注射次数。
对合并移位的病理骨折可采用微创内固定，首选弹性钉髓内固定，因病灶致骨质薄弱多数不适合行钢板固定。
由于治疗方法众多，且目前并无首选的标准、特效治疗方法。因此，在治疗选择时，多建议需基于患儿具体情况，尽量选择相对微创的治疗方法，在“几合一”联合治疗提高病灶吸收率降低复发率的同时，也要尽量考虑治疗相关的并发症。
· 微创手术：钻孔减压、穿刺注射（激素、自体骨髓、异体骨、骨替代物、硫酸钙）或联合手段（如激素 ……）等。
· 天津医院小儿骨科经验：C型臂引导下囊肿穿刺、病灶搔刮、灌流冲洗、注射甲强龙 硫酸钙，合并移位的病理骨折行弹性髓内钉固定。
治疗理念
通过多因素研究分析证实，影响治疗成功与否的关键因素是患者年龄，无论选择何种治疗方法，＞10岁患者成功率（90%）远高于＜10岁患者（60%）。
无论治疗与否，在骨骼成熟后，囊肿趋于稳定，但病变部位无法转为影像学正常骨骼。治疗骨囊肿的目标是中止进行性的骨质破坏，获得可正常受力的、功能上稳定的骨骼，而非追求正常的X线表现。有学者认为90%的单纯骨囊肿可保守治疗。
相反，若囊肿累及承重关键部位（如股骨颈、跟骨），且有较高风险发生病理骨折时，或经系列X线片随访证实即将发生病理骨折时应积极手术治疗。
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