可逆性后部脑病综合征：病理生理和神经影像
神经病学医学网 华山神经重症 作者：余纯
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可逆性后部脑病综合征（PRES）是一种具有非特异临床表现和独特神经病理学表现的临床综合征，其临床症状包括头痛、视觉障碍、癫痫发作和情绪改变，典型的影像表现为以后循环受累为主的血管源性水肿，其确切病理生理机制尚未完全明确，可能的机制包括继发于血压升高或内皮损伤导致的血脑屏障破坏。本文对PRES的临床、影像、病理生理、治疗等进行了综述。
Hinchey等在1996年首次报道了一例颅内压升高导致颞-枕叶受累为主的血管源性水肿病例，目前报道的可逆性后部脑病综合征（PRES）的病因多种多样，包括高血压危象、子痫（前期）、肾脏疾病、自身免疫疾病、药物中毒等（表1），PRES可在任何年龄出现，女性更为多见。临床表现为急性或亚急性起病，轻者表现为头痛、视觉障碍，重者出现意识改变、癫痫。治疗主要针对潜在病因，大多数患者预后良好，糖尿病、胼胝体受累与不良预后相关。神经影像，尤其是MRI，在PRES的诊断中具有重要作用。
表1：引起PRES的主要疾病
病理生理
PRES的确切病理生理未完全明确，目前主要有2种假说
血压快速升高导致血脑屏障破坏
快速升高的血压超过脑血管的自动调节能力，引起血管渗漏从而导致血管源性水肿，引起血脑屏障破坏，蛋白渗出。由于椎基底动脉缺乏交感张力，后循环供血动脉（椎动脉、基底动脉、大脑后动脉）较前循环动脉（颈内动脉、大脑中动脉、颈内动脉）更易受累。一些研究者提出严重的高血压可导致血管痉挛、局部缺血，从而导致血脑屏障破坏、血管源性水肿，正如在使用免疫抑制剂环孢霉素A和FK506的患者中所观察到的。
内皮功能障碍
多达30%的PRES患者没有明显血压升高，另一个理论认为各种内源性或外源性毒物导致的内皮功能障碍是其主要病因。这个理论可以解释在使用免疫抑制剂或化疗药以及脓毒血症的患者出现PRES。该理论认为循环中的毒素导致血管损伤、血管源性水肿，内皮受损进一步导致缩血管物质及免疫介质的释放，从而导致血管痉挛和血管通透性增加。
图2：PRES的两种主要病理生理机制
临床表现
临床表现取决于受累脑区，枕叶受累可导致视觉障碍或视幻觉，约5%-15%的PRES患者表现为局灶性神经功能受损。罕见情况下，可出现脊髓受累导致的脊髓病或瘫痪。
影像
PRES的典型表现为后循环为主的脑白质血管源性水肿，顶叶和枕叶最常受累，通常为双侧对称性受累。额叶受损，尤其是额上回，也较常见。尽管血管源性水肿可累及脑灰质，皮质下白质受累更为典型，CT表现为低密度灶（图3），MRI有助于PRES与其他类似临床表现疾病的鉴别诊断，其中T2-FLAIR序列最为敏感（图4，图5）
图3: PRES的CT表现，一例SLE伴快速进展性肾小球肾炎患者出现癫痫，平扫CT提示双侧顶叶及枕叶低密度灶，左侧为著，病灶扩展至左侧额叶
图4：一例SLE伴快速进展肾小球肾炎患者出现癫痫，T2-FLAIR提示双侧顶叶及枕叶血管源性水肿，左侧为著，病灶扩展至左侧额叶，注意皮层未受累。
图5：一例原发性骨髓纤维化行骨髓移植后服用他克莫司的患者出现癫痫，冠状位T2-FLAIR提示累及双侧枕叶及顶叶的异常信号灶
PRES的影像学鉴别诊断包括同样表现为T2高信号的其他疾病，包括缺血/脑梗死（尤其后循环）、脱髓鞘疾病、感染性疾病（脑膜炎、脑炎），进行性多灶性白质脑病、血管炎和多种代谢疾病。可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）可能是由脑血管张力改变导致脑血管收缩引起，RCVS表现为复发性雷击样头痛、癫痫、卒中以及非动脉瘤性蛛血，RCVS常在产后出现，或在使用肾上腺素能药物、血清素能药物后出现，脑血管造影可发现脑动脉多灶性狭窄，RCVS和PRES经常一起出现。
其他可以辅助诊断的影像学工具包括CTP/MRP、MRS、SWI、SPECT、PET。CTP可以观察到脑血流（CBF）增加、脑血容量（CBV）增加、达峰时间（TTP）和平均通过时间(MTT）缩短，也有病例报道脑灌注下降。MRS表现为NAA/Cr和NAA/Chol下降，提示正常突触和神经轴索功能异常。SWI可以辅助发现PRES导致的出血。SPECT/PET可以表现为高灌注或低灌注，代谢下降。
不典型影像表现
PRES的不典型表现包括造影剂增强、出血或弥散受限。不典型的受累部位包括脑干、小脑、胼胝体及其他脑区（图6，图7）。
图6：一个6周前肝移植的患者，使用他克莫司，T2-FLAIR提示枕叶信号异常，双侧小脑半球、丘脑受累，停用他克莫司后影像学好转。
图7：一例血压控制不佳的高血压患者出现意识水平改变，T2-FLAIR提示枕叶水肿，DWI和ADC提示小区域弥散受限
PRES的早期表现包括轻度沟回FLAIR高信号，软脑膜强化。PRES的临床与影像学改变是可逆的，但是，一些病例中弥散受限部位最终为演变为永久脑实质损害病灶（图8：层状坏死）
图8：一例血压控制不佳的高血压患者出现PRES（图6），6周后复查头颅MRI脑水肿好转，左侧颞叶部位出现小区域胶质增生。
图9：一例PRES患者的微出血病灶
治疗
PRES的治疗主要针对引起PRES的原发病因，如控制血压，改善血管痉挛的药物可作为辅助用药，但使用哪种药物、使用时机及使用时长仍有争议。在（先兆）子痫的情况下，治疗主要为及时分娩、血压控制及硫酸镁预防癫痫。化疗及免疫抑制剂导致的PRES则应减药或停药。PRES中低镁血症很常见，可能是PRES的一个致病因素，笔者推荐对PRES患者进行镁剂补充治疗。
小结
PRES是一种具有非特异临床表现和独特神经病理学表现的临床综合征，其临床症状包括头痛、视觉障碍、癫痫发作和情绪改变，典型的影像表现为以后循环受累为主的血管源性水肿，其确切病理生理机制尚未完全明确，可能的机制包括继发于血压升高或内皮损伤的血脑屏障破坏。PRES可在任何年龄出现，女性更为多见。临床表现为急性或亚急性起病，轻者表现为头痛、视觉障碍，重者出现意识改变、癫痫。治疗主要针对潜在病因，大多数患者预后良好。神经影像，尤其是MRI，在PRES的诊断中具有重要作用。
译自【Ref：Anderson RC, et al. front Neurol. 2020 Jun 16;11:463. 】