免疫性疾病-川崎病
川崎病为全身性血管炎,主要影响中动脉,又称为皮肤黏膜淋巴结综合征· 1967年川崎先生对本病首次报道,1976年我国首例川崎病报导80%为5岁以下,平均发病年龄1.5岁,男︰女=1.83︰1 微生物超抗原激活具有遗传易感性患儿的T细胞,引发异常免疫反应,导致免疫性损伤。
超抗原包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒素,中毒性休克综合征毒素等。Ⅰ期:1~9天,大、中、小血管炎和血管周围炎,白细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主;Ⅱ期:12~25天,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤;Ⅳ期:数月至数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻塞的动脉可再通。全身型(systemic-onset, so-JIA)注意警惕并发巨噬细胞活化综合症(macrophage activation syndrome,MAS)血液学检查:WBC↑,中性粒细胞↑和核左移;轻度贫血,血小板↑;免疫学检查:血清IgG↑,IgA↑,IgM↑,IgE↑;超声心动图(2~3周):可见心包积液,左室增大,返流;可有冠状动脉扩大,狭窄和瘤形成。发热≥5d( 部分病例受治疗干扰可不足5d),具有以下5项中的4项者可确诊:双侧球结膜充血、口唇及口腔黏膜发红、肢端改变( 急性期表现为肿胀,恢复期表现为脱屑) 、皮疹和非化脓性颈淋巴结肿大;如具备除发热以外3 项表现,有明确冠状动脉病变者,亦可诊断。任何KD 诊断标准并非特异,一定要除外引起各项临床表现的其他疾病。中华儿科杂志,2007,45 ( 11) :826-8301. 年龄≥6个月,发热≥5d,具有至少2项KD主要临床表现,炎症反应指标明显升高,除外其他疾病者,可疑诊;如出现冠状动脉病变者可确诊。2. 年龄<6个月,若发热持续不退,有炎症反应证据存在,排除其他疾病,发现明确冠状动脉病变者可诊断。备注:应注意卡介苗接种处红斑、硬结、前葡萄膜炎、胆囊肿大、恢复期肛周脱屑等重要表现以助诊。中华儿科杂志,2007,45 ( 11) :826-830不完全型KD:约10% 患儿(尤其是婴儿)为不完全型KD,也称不典型KD。年龄大于6个月,除发热5d或以上外,应具有至少2项KD主要临床表现,并具备炎症反应指标明显升高,在除外其他疾病时,可疑诊不完全型KD。阿司匹林与IVIG联合使用,剂量为30~50mg/(kg·d)。阿司匹林用药至热退后48~72h改为小剂量3~5mg/(kg·d)维持6~8周,有冠状动脉受累者,按受累程度决定疗程。标准疗法推荐起病10d内单剂IVIG(2g/kg)联合阿司匹林KD国外研究显示单剂1g/kg虽能缓解急性期KD表现,但对冠状动脉病变的预防效果不及单剂2g/kg方案。GCs具有比IVIG更强的免疫抑制作用,可强烈抑制促炎症细胞因子产生,阻断炎症反应不作为治疗KD首选药物诊断:确诊KD患者,在发病10天内,给予IVIG 2g/kg治疗,无论一次或分次输注36小时后发热不退(体温>38℃)或退热2~7天后(可长达14天)再现发热并伴至少一项KD主要临床特征,可诊断为IVIG非敏感型KD
- KD多预后良好,使用标准IVIG治疗者仍有约5%患儿发生冠状动脉病变,其中约2/3冠状动脉扩张者可自然恢复,仅约1%患儿发生永久性冠状动脉病变
- 巨大冠状动脉瘤常发生狭窄,需心脏介入或外科手术治疗
- 无冠状动脉瘤者:出院后1,3,6,12,24个月作全面检查(体格检查,EKG,UKG)
风湿性疾病(rheumaticdiseases)是一组病因不明的自身免疫性疾病,风湿热、幼年特发性关节炎、过敏性紫癜和川崎病是常见的儿童时期风湿性疾病。1.风湿热是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症,Jones诊断标准包括3个部分:确诊风湿热后,应尽可能明确发病类型,应特别了解是否存在心脏损害;风湿热有心脏炎时宜早期使用糖皮质激素。2.幼年特发性关节炎是儿童时期常见的风湿性疾病,以慢性关节滑膜炎为主要特征,临床分为七型;其诊断应采取排除法,应与全身感染及肿瘤性疾病鉴别,其治疗药物选择与临床分型有关。3.过敏性紫癜临床特点为血小板不减少性紫癜,常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿,无特异性诊断检查,皮疹具有诊断意义;无特异性疗法,严重消化道症状及肾脏损害需要加用糖皮质激素;其远期预后取决于肾脏损害程度。4.川崎病是儿童时期出现冠脉损害的最常见原因,其基本病理改变是全身性的血管炎,病程10以内使用静脉注射丙种球蛋白(IVIG)可预防冠状动脉病变的发生;IVIG治疗无效的患儿可考虑糖皮质激素联合抗凝治疗。
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内科学
内科学在临床医学中占有极其重要的位置,它是临床医学各科的基础学科,所阐述的内容在临床医学的理论和实践中有其普遍意义,是学习和掌握其他临床学科的重要基础。它涉及面广,包括呼吸、循环、消化、泌尿、造血系统、内分泌及代谢、风湿等常见疾病以及理化因素所致的疾病。与外科学一起并称为临床医学的两大支柱学科,为临床各科从医者必须精读的专业。