门静脉高压症少见成因及其诊断
门静脉高压症是指由不同原因引起的门静脉血流受阻或者血流异常增多而导致门静脉系统压力增高，进而引起一系列血流动力学改变及相关临床综合征。最常见于各种原因引起的肝硬化，约占门静脉高压的90％，而因非肝硬化性疾病所致的门静脉高压虽然其发病率低，但易被忽视，常常被误诊为肝硬化。因此，提高对此类疾病的认识和诊断水平是十分必要的。
门静脉高压症的成因，按照血流阻力增加的方式分为①肝前性：发病率较低，一般﹤５％，多由门静脉海绵样变、门静脉或脾静脉血栓形成及肿瘤等浸润、压迫引起。②肝内性：发病率很高，占９０％，主要由血吸虫病、先天性肝纤维化、特发性门静脉高压、淀粉样病、骨髓增生性疾病、肝转移癌、肝炎肝硬化、Budd-Chiari综合征等所致③肝后性：发病率最低，仅占１％，由下腔静脉闭塞性疾病、肝窦阻塞综合征、慢性右心衰、心脏瓣膜病、缩窄性心包炎等引起。
1、 特发性门静脉高压
特发性门静脉高压(idopathic portal hypertensionI, IPH) 又名肝内型窦前阻塞性门脉高压症、 班替氏综合征、班替氏病、良性肝内门脉高压、肝门静脉硬化症、非硬化性门静脉纤维化。由于它们的临床病理表现很相似，很难明确区分，故目前认为是同一疾病，普遍接受的名称是特发性门静脉高压症[1]。即一种以脾脏肿大、脾功能亢进，食管胃底静脉曲张、反复上消化道出血，但无腹水、肝性脑病、黄疸表现的肝内型门静脉高压症。它与肝硬化引起的门静脉高压症临床表现极相似，但缺乏肝硬化的典型病理表现。患者一般状况良好，肝功能正常或者轻度异常，晚期可出现白蛋白降低，因此临床诊断时须排除血吸虫、肝静脉梗阻等各种病因。
IPH的病因不明确，一般认为与砷、铜等化学物质，腹腔内感染，接触毒物或者药物，免疫因素，凝血功能异常有关[2]。这些因素都会影响肝内小静脉及汇管区，使门静脉、汇管区及其周围组织发生纤维化，继而闭塞，最终导致门静脉高压。研究显示,患者脾脏并不是淤血性肿大，因脾大、脾功能亢进症状的出现明显早于门静脉高压症状，可能是某种刺激因素引起，为独立于肝脏的病变[3]。现认为特发性门静脉高压症的病理变化分为4期：被膜下肝细胞萎缩、肝实质细胞萎缩、门静脉及肝实质纤维化和门静脉硬化、闭塞，通常至第4期才会出现脾大[4-7]。
IPH的诊断依据[8-10]：①上述临床表现；②排除了各种已知原因引起的门脉高压；③肝脏病理学检查示汇管区、门静脉及周围纤维化或有炎细胞浸润，肝小叶结构正常，无假小叶形成，由于长期纤维化导致肝实质血流减少，供血不足，晚期可出现肝细胞缓慢变性、坏死等；④B超显示肝表面平整，门静脉管壁增厚、回声增强、管腔狭窄甚至闭塞出现高回声。门静脉主干最大血流速度明显减小，脾脏增厚；⑤64层螺旋CT检查显示胃底食管静脉曲张，脐静脉及腹壁静脉扩张；⑥门静脉造影示门静脉主干扩张，中小分支减少。
目前普遍认为IPH不会发展至肝硬化，但是DUMORTIER报道了5例不完全分隔性硬化[11]， Hillaire等也认为IPH随着纤维化程度的加重，可以发展为不完全分割性肝硬化[12] 。
2.胰源性门静脉高压症
胰源性门静脉高压症又称为区域性门静脉高压症（regional portal hypertension, RPH），也称之为孤立性脾静脉栓塞、胃脾区门静脉高压症、节段性门静脉高压症，是由脾静脉血液回流受阻引起脾胃区域静脉压力增高，使胃粘膜下静脉曲张，继而发生上消化道出血，主要临床表现为反复呕血及黑便，贫血，脾脏肿大、脾功能亢进显著，但肝功能无明显异常，无腹壁静脉曲张及腹水，胰腺的病变表现为腹痛、消瘦，在各种门静脉高压症中是唯一可以治愈的[13]。
RPH是一种特殊的肝外型门静脉高压症,其根本原因是脾静脉阻塞，随着脾静脉压的增高，脾血可以通过下列侧支循环回流：①脾静脉—胃短静脉—胃底静脉丛—胃冠状静脉—门静脉；②胃网膜左静脉—胃网膜静脉弓—肠系膜上静脉。因此，会出现左侧门静脉压力增高、胃粘膜下静脉曲张及上消化道出血。胰头部病变导致门静脉、肠系膜上静脉和脾静脉受阻时，可出现异位十二指肠静脉曲张[14]。在各种疾病中，引起胰源性门静脉高压的原因分为三类：胰源性、脾源性、腹膜后源性[15]。胰源性病因主要为胰腺炎、胰腺肿瘤和结核，是最常见的原因；脾源性主要为先天性脾静脉狭窄或闭塞、脾动静脉瘘及反复感染导致的脾静脉炎症和血栓。腹膜后源性主要是腹膜后纤维化、胃切除术、创伤、感染等。
RPH的诊断依据：①上述临床表现；②原发病变明确：胰腺病变、脾脏病变及腹膜后病变；③钡餐及胃镜可见孤立性胃底静脉曲张；④CT示脾脏肿大，脾门周围及胃底静脉、胃网膜静脉丛扩张、迂曲，而肝脏形态正常，同时可发现胰腺的原发病灶；⑤B超：可发现胰腺的原发病灶，肝脏形态正常，脾门及周围可见迂曲成团的静脉，呈蜂窝状，胃底或胃左静脉曲张成团，血流量增加，速度减慢，因此有研究显示没有肝硬化的孤立性胃底静脉曲张是区域性门静脉高压症最有特征的表现[16]；⑥血管静脉期造影示：脾静脉血流受阻，胃冠状静脉和网膜静脉扩张，胃底静脉曲张。
3.门静脉海绵样变性
门静脉海绵样变性（cavernous transformation of the portal vein, CTPV）是指门静脉主干完全或部分阻塞后，导致门静脉血流受阻，形成侧支循环，是机体为保证肝功能及肝脏血流正常的一种代偿性改变，是一种肝前型门静脉高压症，临床上较少见，多发于儿童，成人少见。主要临床表现为脾脏肿大、脾功能亢进、上消化道出血、贫血，也可伴随不同程度的腹胀、腹水，但患者肝功能基本正常。
引起CTPV的病因目前还不确切，但各种引起门静脉阻塞的因素都可能促使它的发生，分为原发性门静脉海绵样变性和继发性门静脉海绵样变性[17]。先天性门静脉狭窄、闭锁或缺如是引起原发性的病因，而腹腔脏器感染、腹部外伤、腹腔肿瘤、真性红细胞增多症、全身感染累及门静脉等均可引起继发性门静脉海绵样变性。
CTPV的诊断依据：①上述临床表现；②肝功能基本正常，或仅有白蛋白轻度降低；③B超示门静脉正常结构消失，门静脉主干和分支狭窄或闭塞，可见蜂窝状血流信号，脾脏肿大；④CT示脾脏肿大，脾静脉扩张呈团块状，肝区门静脉正常结构消失，代之以扩张、迂曲的团块状血管影，周围可见呈特征性海绵样改变的多发蜂窝状侧支血管影，胃底、食管下段及胃冠状静脉曲张。
4. 先天性肝纤维化
先天性肝纤维化是以门管区纤维组织增生，小胆管增生为特征，最终使门静脉区纤维化，导致门静脉压力增高，形成门静脉高压症，是一种罕见的可散发或者呈常染色体隐形遗传的疾病。其临床症状出现较早，大部分患者在15岁以前发病，有一定的家族遗传倾向，主要表现为呕血、黑便、肝脾肿大、腹胀、腹水，易合并Carolina病（先天性肝内胆管扩张）和多囊肾，伴发Carolina病时可反复发作上腹痛、发热、黄疸，伴发多囊肾时会出现肾功能减退，甚至肾功能衰竭。目前，多数学者认为先天性肝纤维化和常染色体隐性遗传性多囊肾是同一疾病的不同表现形式[18 19]。先天性肝纤维化根据临床表现的不同分为：门脉高压型、胆管炎型、门脉高压合并胆管炎型、无症状型4种，以门脉高压型最多见，主要为上消化道出血，占44.4%、反复发作的胆管炎所致的发热、腹痛，占30.6%，也可同时出现上消化道出血和胆管炎、发热，占8.3%，有的患者终生无症状，仅在尸检时偶然发现[20]。
先天性肝纤维化的诊断依据: ①上述临床表现；②B超及CT可见肝脾肿大、门静脉扩张、食管胃底静脉曲张、肝内胆管扩张，伴发多囊肾时，可见双肾多发性囊性病变；③肝功能正常或轻微异常；④肝组织活检是确诊先天性肝纤维化的金标准：a. 肝小叶结构完整，无结节性再生及假小叶形成，肝细胞板排列基本正常，无肝细胞坏死及再生，肝内门脉支减少或消失 b.肝内小胆管异常增生，可伴有发育畸形或海绵状扩张 c. 肝组织内呈现宽大致密的胶原纤维间隔，或纤维束弥漫穿插于固有的肝小叶内，纤维间隔内无明显炎症反应。
5. Budd-Chiari综合征
Budd-Chiari综合征是指肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞性病变引起的一种以门静脉高压（或）和下腔静脉高压为特征的肝后性疾病。有人称其为肝静脉阻塞综合征，是因为阻塞可发生在自肝小叶输出静脉到肝段下腔静脉的任何部位。本病多发于中青年男性，临床表现取决于肝静脉和下腔静脉阻塞的部位、程度及侧支循环的情况。肝静脉阻塞时表现为食欲不振、腹水、肝脏肿大、腹痛、腹胀、脾脏肿大、黄疸、消化道出血、胸腹壁及精索大隐静脉曲张、肝昏迷，下腔静脉阻塞时表现为双下肢水肿、静脉曲张、色素沉着、溃疡、乏力、活动后心悸、气喘等。
引起 Budd-Chiari综合症的因素有：先天性发育异常导致的下腔静脉阻塞，肿瘤占位，血栓阻塞性病变，血管压迫性病变，自身免疫性疾病，体内血液高凝状态等。形成的病理生理改变基础是肝静脉回流受阻后，其压力明显升高，致肝中央静脉和肝静脉窦淤血、扩张，继而导致门静脉高压，如果病变累及下腔静脉，就会导致下腔静脉高压，进而出现一系列临床表现。
Budd-Chiari综合症的诊断依据：①上述临床表现；②B超提示肝静脉及下腔静脉阻塞的具体部位，同时有肝脏肿大和腹水；③血管造影：下腔静脉造影或者肝静脉造影可明确病变部位及侧支循环情况，明确诊断；④磁共振：Budd-Chiari综合症时 磁共振示肝脏淤血，肝实质低强度信号，肝静脉和下腔静脉的开放状态也可清晰显示，甚至可以区分新鲜血栓与机化血栓或者肿瘤，还可显示蛛网样的肝内侧支循环，同时显示肝外侧支循环。
6.肝窦阻塞综合征
肝窦阻塞综合征（hepatic sinusoidal obstruction syndmme, SOS）又称肝小静脉闭塞病（Veno－occlusive disc-se of the liver，VOD），是某些原因使肝小叶中央静脉和小叶下静脉等肝窦内皮细胞损害导致管腔狭窄、广泛闭塞即肝窦流出道阻塞所引起的肝内窦性门静脉高压症，临床上较为少见。典型的SOS是疼痛性肝肿大、顽固性腹水及黄疸，还可出现乏力、纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹胀等。最初发现SOS是摄入千里光中毒的患者，当时组织学最显著的改变是中央静脉阻塞，严重者可进展为非门脉性肝硬化[21]。近年的实验研究证明本病发生最根本性，最早的病理改变是肝窦流出道阻塞而非小静脉阻塞[22]。
发生SOS的主要原因有药物如咪唑硫嘌呤，免疫性因素如器官移植，植物毒素如吡咯类生物碱和中药土三七，其他因素如先天性畸形、血栓等，它们对肝窦内皮细胞的毒性比对肝细胞更强，更严重。主要是引起肝窦高度扩张、淤血，以中央静脉周围为重，肝细胞发生萎缩、变性、坏死，进而致肝小静脉内膜明显增厚并纤维化，管腔显著变小。
SOS的诊断依据：①上述临床变现；②脾脏肿大、腹壁静脉曲张，严重者可同时出现心、肺、肾损害的多脏器功能衰竭；③B超显示肝、脾肿大，腹腔积液，门静脉主干及分支内径增宽、血流缓慢，肝静脉内径狭窄、变细等肝内窦后性门静脉高压所致的改变；④磁共振成像（MRI）可表现为肝实质片状信号增强，动脉期肝内信号偏低，门静脉期见门静脉分支末端区肝实质信号片状强化，呈不均匀分布；肝静脉腔内造影剂充盈不良；⑤肝组织学活检：光镜下可见肝窦扩张、淤血，肝细胞变性、坏死，中央静脉或汇管区小静脉管腔狭窄、管腔增厚伴纤维化。
7.门静脉血栓形成
门静脉血栓形成（portal vein thrombosis,PVT）指门静脉主干、肠系膜上静脉、肠系膜下静脉或者脾静脉发生血栓，继而阻碍门静脉系统血液回流，是一种临床上较少见的血管阻塞性疾病，其起病隐匿，少有急骤。临床表现为腹胀、腹泻、上腹痛、腹水、发热、脾脏肿大、上消化道出血等。如患者不能得到及时有效地治疗，病情恶化，将会导致肠坏死、腹膜炎、血性腹水等。此时病情凶险，死亡率高达50%[23]. 由于缺乏典型的症状和体征，临床上常误诊为急性肠梗阻、胰腺炎、胆囊炎、原发性腹膜炎等。
PVT的原因可分为原发性和继发性[24]，二者均与血液的高凝状态相关。但原发性门静脉血栓形成多为先天性因素如高纤维蛋白原血症、蛋白缺乏症等，而继发性门静脉血栓形成多与获得性凝血功能障碍有关，如门静脉高压症、腹腔感染、腹部手术及外伤、长期使用高凝药物等[25]。因此，在临床诊治过程中，对于无明确原因的上消化道大出血或脾大，不明原因的麻痹性肠梗阻，不明原因的腹胀、腹痛、血样便，伴有血液高凝状态，应警惕门静脉血栓形成。
PVT的诊断依据：①早期症状：腹痛、腹泻、恶心、呕吐等；进展期：症状加重，不同程度腹胀、肛门停止排便、排气、腹膜刺激征、血性腹水等；②急性门静脉血栓形成时，脾脏迅速增大，食管胃底静脉曲张破裂而出现上消化道出血；③B超示：血管腔内均匀低回声团，无血流信号；④CT示：小的血栓充盈缺损，门静脉完全阻塞时表现为“双轨征”；⑤颈静脉造影可精确显示门静脉血栓的延伸、狭窄程度及具体位置。
8．骨髓增生性疾病…
骨髓增生性疾病是骨髓细胞不断地异常增殖所引起的肿瘤性疾病，包括骨髓纤维化，原发性血小板增多症，慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症，约20%的骨髓增生性疾病可伴发门静脉高压症。本病以中年男性多见，可表现为头痛、眩晕、多汗、疲乏无力、耳鸣、眼花等，系由于血液的粘滞度增高导致血流缓慢及缺氧，还可出现呕血、黑便，皮肤、粘膜显著性充血，多伴有脾大。真性红细胞增多症的首发症状多为肝脾肿大，原发性血小板增多症因血小板明显增多，产生门静脉血栓，继而导致非硬化性门脉高压，因此有人认为当门脉高压伴有血小板增多时，应警惕骨髓增生性疾病[26]。
骨髓增生性疾病引起门静脉高压症的原因：①门静脉及脾静脉血流量增大，形成漩涡及血管内皮损伤而导致门静脉及脾静脉血栓形成，引起非硬化性门静脉高压症[27]；②因髓外造血致脾静脉血流量增加，形成的高动力循环易发生门静脉高压症。
骨髓增生性疾病所致门静脉高压症的诊断依据：①上述临床表现；②脾大，但无脾功能亢进的表现；③肝功能基本正常，表现为胆红素、转氨酶、凝血酶原时间正常，可有腹水，但白蛋白正常；④B超显示肝脏体积正常或者稍大，脾肿大，门静脉管壁增厚，管腔狭窄；⑤门静脉造影示：门静脉主干管腔狭窄，脾静脉未显影，肝内门静脉汇合处狭窄伴周围侧支形成，食管胃底静脉曲张；⑥肝组织活检可见肝细胞轻度肿大，未见假小叶；⑦脾穿刺可发现髓样化生，处于不同阶段的粒细胞、巨核细胞、有核红细胞及正常脾淋巴细胞。
9.淀粉样变
淀粉样变性是一种临床少见，且易漏诊、误诊的病变，是由多种原因导致的以纤维蛋白为主的淀粉样物质沉积在血管壁及组织或者器官细胞外，最易累及肝脏、脾脏等，预后不良。继发性、全身性淀粉样变性95%以上都会出现肝脏受累。本病多发于中老年，临床表现根据淀粉样物质沉积的部位、沉积量及受累器官、组织不同而表现各异。肝脏淀粉样变性表现为肝大、纳差、腹胀、体重减轻、疲劳、水肿、黄疸、腹水等，但肝功能损害较轻，极少部分出现门静脉高压症。
淀粉样变性所致的门静脉高压症诊断依据; ①上述临床表现；②临床检查发现肝淀粉样变，即CT可发现淀粉样物质沉积部位表现为灶性低密度改变，称为“淀粉样假瘤”[28]；③肝脏受累的临床表现较轻微，肝脏体积增大，重量可超出正常的几倍，甚至成为巨肝，巨肝时伴转氨酶升高、黄疸者病情严重，预后差；④B超检查无特异性改变，多为肝脏弥漫性增大；⑤肝组织活检示：淀粉样物质沉积于动脉、小动脉管壁及狄氏间隙，肝窦及肝实质、门脉及周围均可累及，未见假小叶。
10.血色病
血色病是由于过多的铁沉积在脏器、组织，造成不同程度的基质细胞破坏、纤维组织增生及脏器功能障碍，是一种罕见的先天性铁代谢紊乱性疾病。当过多的铁储存于肝脏，即为肝血色病，又称为血红蛋白沉着症、肝铁过度沉积症。早期的症状常常被忽视，一般在3~5年以后发现。临床表现有乏力、腹痛、肝硬化、糖尿病、皮肤色素沉着、内分泌紊乱、心脏和关节病变等。血色病患者大部分都会出现肝肿大，说明对肝脏的病变起主导作用的是沉积的铁。血色病肝硬化发生原发性肝癌的发生率是正常人的200倍，大部分起源于肝内胆管。
肝血色病的发生原因分为原发性和继发性。肝原发性血色病是一种常染色体隐性遗传病常见于与HFE基因中C282Y错义突变型密切相关[29]，有家族倾向。肝继发性血色病患者过量的铁一般沉积在网状内皮细胞内[30]，常见于过量应用铁剂、大量输血、溶血性贫血、肝病、铁利用障碍所致的贫血等。
肝血色病的诊断依据：①皮肤色素沉着，患者全身古铜色或金属灰色；②糖尿病：有时可为首发症状；③肝肿大和肝硬化：早期患者可表现为肝肿大，肝质地较硬，肝功能异常；④心脏可出现心率失常、心力衰竭，关节主要是疼痛；⑤实验室检查铁代谢异常：血清铁、铁蛋白及铁蛋白饱和度增高；⑥CT示：肝脏密度弥漫性增高，似增强后，称之为“白肝症”，但肝内血管密度减低，原发性肝血色病的脾脏密度正常；⑦MRI示：肝脏的信号强度降低，这种低信号的肝脏称之为“黑肝症”；⑧肝细胞活检示：小管周边肝细胞内有含铁血黄素颗粒，晚期胆管上皮细胞、枯否细胞及巨噬细胞都有铁质沉积，同时还会出现脂肪变性和空泡变性等非特异性的变化。
非硬化性门静脉高压症的诊断较困难，详细的病史采集极为重要，各种辅助检查也是重要的诊断依据。
结语
临床上，形成门静脉高压症的非硬化性疾病还有α1-抗胰蛋白酶缺乏症、Wilson病、成人先天性门静脉畸形、门静脉纤维化、脾静脉血栓形成等。由于该类疾病发生率低，且多数缺乏特异性诊断手段，加之临床医生普遍对其认识水平及重视程度不够，以至于误诊率很高。因此，有必要提高对该类疾病的认识水平。当遇到非肝硬化所致门静脉高压症时，采集详细的病史，认真分析疾病的特征，合理选择相关检测手段，是明确病因，减少误诊、误治的关键。
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