周围性面瘫的诊疗进展
一、定义
特发性面神经麻痹(idiopathic facial nerve palsy)，既往也称Bell麻痹，为不明原因的急性周围性面神经麻痹，表现为单侧周围性面瘫，无其他可识别的继发原因。
二、疾病特点
1、确切病因不明，怀疑与病毒感染或炎症有关；
2、任何季节、任何年龄发病；
3、急性起病，3天左右达高峰；
4、单侧面神经麻痹，可表现为：
（1）受累侧闭目、皱眉、鼓腮、示齿和闭唇无力，以及口角向对侧歪斜；
（2）可伴有同侧耳后疼痛或乳突压痛。
（3）可伴有同侧舌前2/3味觉消失、听觉过敏、泪液和唾液分泌障碍。
（4）个别患者可出现口唇和颊部的不适感。
（5）当出现瞬目减少、迟缓、闭目不拢时，可继发同侧角膜或结膜损伤。
5、该病具有自限性。
三、诊断要点
1、主要依据临床病史及查体表现；
2、需排除继发因素，需关注：
（1）临床症状出现的急缓。
（2）是否存在神经系统其他部位病变表现(特别是脑桥小脑角区和脑干)，如眩晕、复视、共济失调、锥体束征、听力下降、面部或肢体感觉减退；
（3）是否存在耳科疾病的表现，如外耳道、腮腺、头面部、颊部皮肤有无疱疹、感染、外伤、溃疡、占位性病变等；
（4）注意有无头痛、发热、呕吐。
（5）注意既往病史。
对于特发性面神经麻痹的患者不建议常规进行化验、影像学和神经电生理检查，当临床表现不典型（双侧周围性面瘫；既往有周围性面瘫史，再次发生同侧面瘫；只有面神经部分分支支配的肌肉无力；伴有其他脑神经的受累或其他神经系统体征），完善实验室检查。
如果4个⽉内没有恢复部分⾯神经功能(⽆论多⼩)，则Bell麻痹的诊断存疑，此时需要额外评估来确定病因。
四、鉴别诊断
1、带状疱疹：若在外⽿道发现⽔疱，则诊断为带状疱疹。Ramsay Hunt综合征是指⽿部带状疱疹(膝神经节疱疹)或任何头部带状疱疹合并⾯瘫或合并听觉或前庭症状的病况。在⽆⽔疱的情况下偶⻅⾎清抗体阳性，称为⽆疹性带状疱疹；
2、中⽿炎(中⽿的细菌性感染)可能并发⾯瘫，对外⽿道和⿎膜简单视诊通常就可很容易地诊断中⽿炎；
3、⾯神经麻痹是莱姆病最常伴发的颅神经病变，⾯神经麻痹出现于63%的莱姆病脑膜炎患者。⾯神经可单侧或双侧受累，持续时间常短于2个⽉。
提示疑似莱姆病的表现包括（1）年轻患者出现⾯瘫(有或⽆蜱叮咬史或前驱⽪疹)、⼼脏传导阻滞、关节炎、眩晕及听⼒损失。（2）⾯瘫前出现⾯部⽆痛、⽆触痛的肿胀及红斑是具有鉴别诊断价值的特征。（3）在莱姆病⾮流⾏地区或⾮流⾏时节，其导致第Ⅶ颅神经麻痹的可能性减⼩；
4、吉兰-巴雷综合征（GBS）：基本特征是进展性、多为对称性的肌⽆⼒，深腱反射消失或减弱，因此多数情况下其与Bell麻痹很容易区别；
⾯肌⽆⼒的患者，若还伴有肢体⽆⼒、延髓肌⽆⼒、眼肌麻痹或深腱反射消失或减弱，提示应评估是否存在GBS；
5、HIV感染：单神经病是HIV阳性患者神经系统受累的⼀种少⻅临床表现，可累及颅神经或周围神经。因此，HIV感染偶尔引起⾯神经麻痹。HIV感染者⾯瘫的其他原因包括带状疱疹、梅毒螺旋体和淋巴瘤性脑膜炎；
6、⼲燥综合征可导致多发性颅神经病变，⾯神经是最常受累的颅神经之⼀。⼲燥综合征很少导致单纯性⾯神经麻痹；
7、其他：肿瘤、脑卒中。
五、治疗：
1、药物治疗：
（1）糖皮质激素：对于所有无禁忌证的16岁以上患者，急性期尽早口服使用糖皮质激素治疗，可以促进神经损伤的尽快恢复，改善预后。
通常选择泼尼松或泼尼松龙口服，30～60 mg/d，连用5 d，之后于5 d内逐步减量至停用。
（2）抗病毒药物：对于急性期的患者，可以根据情况尽早联合使用抗病毒药物和糖皮质激素，可能会有获益；
特别是对于面肌无力严重或完全瘫痪者；但不建议单用抗病毒药物治疗。
抗病毒药物可以选择阿昔洛韦或伐西洛韦，如阿昔洛韦口服每次0.2～0.4 g，每日3～5次，或伐昔洛韦口服每次0.5～1.0 g，2-3次/天，疗程7-10天。
（3）神经营养药
常用B族维生素
2、眼睛保护，防止眼干燥（滴眼液）
3、外科手术：微血管减压（疗效未知）
4、肌肉康复治疗
5、其他：如针灸，理疗
6、疼痛科：星状神经节阻滞、面神经注射、脉冲射频/刺激（该条非指南内内容）。
六、预后
大多数特发性面神经麻痹预后良好。
大部分患者在发病后2～4周开始恢复，3～4个月后完全恢复。
在面肌完全麻痹的患者，即使未接受任何治疗，仍有70%在发病6个月后也可以完全恢复。
部分患者可遗留面肌无力、面肌联带运动、面肌痉挛。
虽然疼痛科目前的微创治疗并未在指南之列，但仍然有广阔的应用前景，作为急性期面神经麻痹的重要辅助治疗之一。
超声引导下面神经注射、星状神经节注射，或经茎乳孔面神经脉冲调节/刺激，都对面神经的恢复有促进作用，但仍需要更多的疼痛科医生参与进来，进一步严谨评估各项操作的临床价值，提供临床证据。
编辑：王然 （南京鼓楼医院疼痛科）
感谢小马扎团队支持
参考文献：中国特发性面神经麻痹诊治指南 中华医学会神经病学分会 中华神经科杂志, 2016,49(02):84-86.
南京鼓楼医院疼痛科专家门诊时间：
陆丽娟主任医师：周一全天、周四全天
韩影副主任医师：周二全天、周四上午、周五下午