四肢无力，胸闷气促，原来是免疫病

司机应某，跑过大江南北，本以为可以继续云游四方，不幸的是皮肌炎缠上了他。刚开始仅仅是下肢及双手浮肿，全身无力，身壮如牛的应某没放在心上，想着应该是这几天太累了，到家附近的小药店开了中药服用。

可吃完中药后，不见好转，反而颈部、躯干、腹部开始持续出现皮疹并伴有瘙痒，四肢肌无力，讲话及活动后胸闷气促明显，手指关节面皮肤粗糙，眼眶周围出现红斑，他急忙来我院就诊并收住入院。

叶路敏副主任医师会诊时发现，这不是普通的过敏性皮疹，很可能是皮肌炎，综合多项症状、既往病史和身体状况后，应某被确诊为皮肌炎合并间质性肺炎，累及呼吸肌，叶医生当机立断建议转风湿科进一步诊治。

这不是一个简单的病患，他还有糖尿病、慢性乙型肝炎、肝硬化倾向。全科室高度重视，充分考虑患者自身状况，又进行了全院多学科讨论，最终为应某确立了安全、舒适、经济的诊疗方案：激素、环磷酰胺抑制免疫，人丙种免疫球蛋白封闭抗体，恩替卡韦抗病毒（治疗乙肝)，同时预防感染。现在应某病情好转出院，目前门诊继续随访。

技工手：食指外侧皮肤粗糙

上胸部皮疹，因用药后，已明显消退

什么是皮肌炎？

皮肌炎是主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病，严重可累及呼吸肌、吞咽肌，甚至多脏器受累，最常累及肺和心脏，引起间质性肺炎、心肌病变。

皮肌炎不积极治疗，预后很差，10年累计生存率少于50%。抗MDA5抗体阳性皮肌炎和新冠肺炎具有相似性，可很快出现进展性间质性肺炎，死亡率极高。在临床上大概9%-52%的皮肌炎患者容易并发肿瘤，年纪越大，并发肿瘤机会越高，死亡率也越高。

皮肌炎有什么症状？

1.肌无力，活动后胸闷气促，吞咽困难。

上肢肌无力表现为：双肩抬起困难，平时穿衣，洗脸，梳头无力。

下肢近端肌无力表现为：抬腿无力，下蹲起立困难。

2.特征皮肤损伤

A：手指关节面出现红斑；

B：甲周出现红斑

甲周毛细血管扩张，甲周红斑，手指溃疡，不规则增厚

C：技工手：

表现为手部非瘙痒，角化过度性皮损，可伴鳞屑、皲裂和色素沉着，外观类似手工劳动者结了老茧的手，皮损沿拇指内侧和手指的外侧对称分布，食指和中指较明显。

D：Gottron疹：

四肢、肘关节、膝关节等部位有可能会出现紫红色丘疹，以后会逐渐的萎缩，有毛细血管扩张，色素减退，偶尔会出现溃疡。

E：眶周红斑，脸部皮疹；

F：颈部V型区皮疹

主要是指分布在眼眶周围的暗紫色皮疹，大约见于80%的患者。主要分布在颈部、面部以及肩背部的弥漫性红疹，头皮和耳后部也有可能受累。

3.系统受累表现

不规律发热，消瘦，贫血，肝脾肿大，淋巴结肿大，间质性肺炎，心脏受累，少数患者出现关节肿痛情况。

如何治疗？

根据有无并发间质性肺炎，选择不同的治疗方案。无并发症者的治疗以针对皮疹及肌炎治疗为主，而合并间质性肺炎的皮肌炎则需要激素联合免疫抑制剂治疗。

如何预防？

1.避免疲劳。

2.预防各类感染。根据气候增减衣物，少去人群聚集的场所等。

3.避免进食刺激性食物。如麻辣、油炸、冰冻食品等。

作者简介

作者：金华市人民医院         叶路敏