新生儿免疫性疾病-继发性免疫缺陷病

新生儿免疫性疾病-继发性免疫缺陷病

继发性免疫缺陷病概述

• 由于环境因素所致（感染、药物、营养不良、外科、年龄等）
• 发病率很高，是儿童时期的常见病
• 免疫系统广泛受累（T，B，NK，PMN，Mj），明显不如原发性免疫缺陷病严重
• 清除原发疾病或诱因后，免疫功能即能恢复正常

继发性免疫缺陷病的诱因（1）

• 早产儿和未成熟儿
• 遗传代谢性疾病

染色体异常（21-三体综合征），尿毒症，糖尿病，蛋白质丧失性肠病，肾病综合征，张力性肌萎缩，镰状细胞贫血

• 营养紊乱

--维生素和微量元素缺乏

--蛋白质-热能营养不良

继发性免疫缺陷病因交互作用

继发性免疫缺陷病的诱因（2）

• 免疫抑制剂：

放射线、免疫抑制药物、 糖皮质激素、抗淋巴细胞抗体、抗T细胞单抗

• 感染：

先天性风疹，出疹性病毒感染（麻疹、水痘），HIV  感染，巨细胞病毒感染，传染性单核细胞增多症，细菌性感染，分支杆菌、霉菌或寄生虫感染

继发性免疫缺陷病的诱因（3）

• 肿瘤和血液病

组织细胞增生症、类肉瘤病、霍奇金病和淋巴瘤、白血病、骨髓瘤、粒细胞减少症和再生障碍性贫血、骨髓移植后发生的淋巴瘤

• 外科及损伤

烧伤、脾切除、麻醉、脑外伤

• 其他

红斑狼疮、慢性活动性肝炎、肝硬化

结 论

-- 免疫缺陷病的最常见的临床表现是反复和慢性感染

-- 确诊免疫缺陷病须进行免疫学筛查、基因、蛋白分析

-- 原发性免疫缺陷病是单基因遗传病，治疗原则是替代、干细胞移植和基因治疗

-- 继发性免疫缺陷病是最常见的免疫缺陷病，去除病因后免疫功能大多可恢复

 

获得性免疫缺陷综合征（acquired immunodeficiencysyndrome，AIDS）

• 继发性免疫缺陷病
• 由HIV感染引起的传染性疾病
• 病人和无症状病毒携带者是本病的传染源
• 血液、精子、子宫和阴道分泌物、唾液、眼泪、乳汁均有病毒存在，儿童以母婴传播为主
• 发病机制以HIV感染CD4⁺T淋巴细胞造成免疫缺陷

HIV结构图

AIDS临床表现

1994年美国疾病控制中心根据临床表现和免疫状态将HIV感染进行分类，根据临床表现分为：无临床表现（N），轻度临床表现（A），中度临床表现（B）和严重临床表现（C）。结合免疫学状况又可分为：无免疫学抑制（N1，A1，B1和C1），中度免疫学抑制（N2，A2，B2和C2）和严重免疫学抑制（N3，A3，B3和C3）

实验室检查

• 病原学检测

病毒抗体检查（初筛试验）、病毒分离、病毒抗原检测、病毒核酸检测

• 免疫缺陷检测

血淋巴细胞亚群分析：CD4⁺/CD8⁺倒置、CD4⁺T细胞减少

机会性感染病原的检诊：应尽早进行，以便及时明确感染病原，实施针对性治疗

肿瘤监测

AIDS诊断与防治

• 诊断：中华医学会儿科学会感染学组与免疫学组：小儿HIV感染和AIDS的诊断标准（2002年）
• 治疗：抗病毒、免疫学治疗、支持及对症治疗、抗感染、抗肿瘤治疗
• 预防：普及艾滋病知识；HIV感染者避免妊娠，HIV感染或AIDS孕妇应规劝其终止妊娠或尽量进行剖宫产；规范献血用血；HIV抗体阳性母亲及其新生儿服用AZT；疫苗预防

 

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内科学

内科学在临床医学中占有极其重要的位置，它是临床医学各科的基础学科，所阐述的内容在临床医学的理论和实践中有其普遍意义，是学习和掌握其他临床学科的重要基础。它涉及面广，包括呼吸、循环、消化、泌尿、造血系统、内分泌及代谢、风湿等常见疾病以及理化因素所致的疾病。与外科学一起并称为临床医学的两大支柱学科，为临床各科从医者必须精读的专业。