原创文章 | 心肌淀粉样变性
【疾病简介】
■ 淀粉样变性（amyloidosis）是由于淀粉样原纤维沉着于全身各器官，如肾脏、心脏、神经系统、皮肤和关节等，导致器官机能障碍的疾病。
■ 心脏淀粉样变性为继发性心肌病，主要为限制型心肌病的表现。
【病因】
■ 淀粉样变性系指组织内积聚大量具有糖蛋白性质的纤维物质，其主要蛋白成分为免疫性轻链蛋白（AC）、非免疫性淀粉蛋白（AA）、类降钙素蛋白（AEI）以及老年性淀粉样变的血浆前蛋白（SA）4 种。
■ AC 致淀粉样变性：为目前临床最常见的淀粉样变性，多见于原发性、系统性淀粉样变性，系免疫球蛋白降解缺陷或合成缺陷所致。
■ AA 致淀粉样变性：临床称为继发性淀粉样变性，常由结核病、风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、慢性化脓性疾患等慢性感染性疾病导致。
■ AEI 致淀粉样变性：多见于甲状腺髓样癌。
■ SA 致淀粉样变性：心脏、胰腺、前列腺和大脑为其主要受累部位，尤好发于老年人，故临床多称为老年性系统性淀粉样变性。
【病理解剖和血流动力学改变】
■ 淀粉样物质浸润于心肌间质、瓣膜、冠状血管以及心肌内小血管等。
■ 左室壁厚度增加，心腔无增大。
■ 心脏舒张期充盈受限。
■ 冠状动脉受累时可以发生心肌缺血。
超声心动图
左室长轴切面
■ 左、右室室壁明显增厚，整个心肌呈斑点样回声增强。
■ 心脏的瓣膜、乳头肌和房间隔增厚。
■ 心室大小正常，双房显著增大。
超声心动图
心尖四腔切面
■ 收缩功能减低。
■ 浆膜腔积液：少量—中量心包积液；胸膜腔积液。
超声心动图
左室乳头肌水平短轴切面
超声心动图
左室长轴切面左右室室壁明显增厚，心肌回声增强
超声心动图
心底短轴切面
M型超声心动图
M 型超声心室波群
■ 左、右室室壁明显增厚，整个心肌呈斑点样回声增强。
■ 室间隔明显增厚。
【诊断要点】
■ 左右室室壁明显增厚，整个心肌呈斑点样回声增强。
■ 心室大小正常，双房显著增大。
■ 舒张功能和收缩功能均减低。
■ 浆膜腔积液。
■ 确诊有赖于心肌活检，其他组织的病理检查也有助于本病的诊断。