口腔底部及下颌下间隙的淋巴管瘤
患儿，男，2岁，右侧下颌下区出现缓慢生长的肿块，质软。最近发生病毒性上呼吸道感染，在此期间肿物增大至目前大小。患儿未诉疼痛和瘙痒。部分增强CT图像如下:
图A-C增强CT图像显示液体密度病变似包绕血管生长(图AB，箭头)，并见于多个间间隙内(图AC，箭头)。
单房鳃器囊肿、表皮样囊肿、舌下囊肿及丛状神经纤维瘤，这些是最主要的鉴别诊断。此病例最初临床误诊为舌下囊肿。影像检查能很容易地区分这些病变。
口腔底部及下颌下间隙的淋巴管瘤。
当淋巴系统和静脉系统连接不正常时会形成静脉淋巴管畸形。淋巴系统来源于静脉系统的五个原始囊。如果淋巴一静脉连通出现障碍，将会导致淋巴液滞留聚集，造成淋巴囊扩张及淋巴液渗入周围组织内。
有必要将所有原发淋巴管畸形归类为静脉淋巴管畸形，并废止以往应用的旧专业术语，这样多少可以阐明和简化这类病变，有助于理解其病理生理特点、临床表现、并发症和影像表现。因为淋巴系统来源于静脉系统。所以这些畸形基本上来源于静脉系统。残留的毛细血管、静脉，海绵状血管导致病变出现强化。由于静脉淋巴管畸形包含淋巴成分，当对病毒或其他感染性病原体产生局部免疫反应时，病变体积可以增大(如本例病史所显示)。静脉淋巴管畸形本身也可以发生感染。
世界卫生组织建议把静脉淋巴管畸形分为三类：
●单纯性淋巴管瘤或由近似毛细血管大小的薄壁淋巴间隙组成的毛细血管淋巴管瘤，好发于结缔组织内，由于结缔组织连接紧密，可以限制单个囊性病变的大小，病变可发生于眼眶、唇、舌、牙眼、口腔底部。
●海绵状淋巴管瘤，由混夹着纤维血管外膜成分的淋巴间隙扩张形成。
●囊状淋巴管瘤或囊状水瘤，由大囊性淋巴间隙组成，直径从数毫米到几厘米大小不等。此类畸形好发于相对松散的网状组织区域，疏松的组织结构允许血管、神经、肌肉之间的内衬血管内皮细胞的间隙发生扩张和缩小。因此，囊状水瘤的典型发生部位为颈后三角区。
静脉淋巴管畸形的症状包括：Turner综合征，Klinefelter综合征， Noonan综合征。
1.对于静脉淋巴管畸形，影像检查有什么作用?
2.如何治疗静脉淋巴管畸形?
影像医师职责
一般来说，患者进行影像检查主要与血管畸形进行鉴别，因此无需再与临床医师进行沟通。
如果血管畸形可能导致气道阻塞，必须与治疗医师进行交流并记录相关内容。如果病灶并发感染或有新发出血，需要同临床医师进行直接交流。因为组织取样或者其他手术干预，甚至是拔牙都可能发生大出血，所以 当诊断不明确时，应该与临床医师进行直接交流。
临床医师需知
报告中应该对畸形的性质和累及范围进行全面评估，这就包含了所有与治疗计划相关的信息，因此这一点非常重要。确切的内容应该包括以下几方面
●明确的诊断和诊断的可信度。
●是否有急性并发症，这些紧急情况是否危及生命。
●如果不能作出明确诊断，应该大致判断肿瘤的良恶性。
●起始部的定位和所有受累的解剖结构或间隙，特别是颅内外沟通性病变，行射频消融治疗时可能会引起颅内并发症。
●是否存在血流动力学异常，是否需要行导管造影术来明确其诊断。
●病变与骨性结构的关系，特别是下颌骨和上颌骨的牙槽嵴，是否有任何相关的骨骼发育不良。
●其他发育异常和任何可能相关的症状。
1.MR和CT能清晰完整地显示在体格检査中表现不明显的静脉淋巴管畸形。因为在重T2WI图像中，静态液体性病变和周围结构有很好的对比度，所以静脉淋巴管畸形在MR图像上显示更为清晰。出血和感染可以明显改变液体成分的MR信号表现。MR或CT可以清晰显示静脉淋巴管畸形沿组织间隙蔓 延生长的情况，这一特点是其与其他病变进行鉴别诊断的主要方面。
2.静脉淋巴管畸形通常行外科治疗，部分患者可采用直接注射硬化剂做替代治疗。其目的是缓解功能障碍，如气管和喂食问题，并尽可能达到最佳治疗效果。不幸的是，这种病变的生长特点导致其很难完全切除。病变可沿重要的血管神经结构周围生长，该区域手术非常困难。位于颈下部的病变甚至可能延伸至臂神经丛和纵隔或累及胸壁。孤立的畸形病灶可能会被有目的保留以避免损伤周围结构的功能。行多次外科手术在该病的治疗中很常见。相比囊状水瘤，次全切除术更多的应用于淋巴管瘤或混合性静脉淋巴畸形中，切除的范围主要依据病灶与邻近血管神经结构的位置关系。
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