重症肌无力----全身型

全身型重症肌无力是一种自身免疫性神经肌肉接头疾病。以神经肌肉接头出现补体介导的结构破坏为主要病理改变，以骨骼肌出现病理性肌肉疲劳现象为主要临床表现，可以合并胸腺瘤。神经重复电刺激出现动作电位波幅的显著递减，对胆碱酯酶抑制剂有效。可以采取胸腺瘤切除和免疫抑制剂治疗。该病的发病率为（14～20）/10万，各个年龄段都可以发病，儿童、青少年及老年期多见。

患者的骨骼肌病理性疲劳现象表现为休息后减轻，活动后加重，因此具有晨轻暮重的特点，被累及的肌肉稍微活动即可出现疲劳无力。整个病程中无力具有波动性，被累及的肌肉也有一定的肌群选择性。上睑下垂是最常见和最早出现的症状，可伴眼球活动障碍，并有复视。随病情发展出现口腔、咽喉部肌肉病理性疲劳现象，表现为咀嚼和吞咽食物开始有力，但很快出现无力，导致进食时间明显延长，在与人交谈中很快出现鼻音等。病情继续发展可以出现四肢病理性疲劳现象，活动数分钟即出现四肢无力，休息后很快恢复，偶可发现患者仅出现四肢无力现象。严重患者出现呼吸肌无力，因呼吸衰竭而危及生命，即重症肌无力危象。

西医治疗原则是通过改善运动功能以改善生活质量，主要治疗方法是依据该病的指南采取药物和手术治疗。胆碱酯酶抑制剂，是治疗该病的首选药物。对于伴随出现重症肌无力危象的患者首先需要保持呼吸道通畅，而后尽快进行血浆置换，也可以单独或加用静脉滴注丙种球蛋白。全身型重症肌无力优先考虑手术切除胸腺，有胸腺瘤者必须手术治疗。若胸腺瘤有恶性倾向，术后还需放疗。术后还存在症状的患者需使用糖皮质激素及其他免疫抑制剂。对上述治疗效果不佳者可以使用B淋巴细胞清除剂。

中医治疗原则是经过大夫严格的辩证，为患者制定治疗方案，精细化对因治疗，治疗各种肌无力疾病。补益肝肾，健脾养肺，全面调理脏腑功能，进一步提高人体自然免疫力,防止疾病复发。