难治之症的小儿特发性肾病综合症、新治疗法的开发正在推进当中

尿中蛋白质大量流出，血液中的蛋白质浓度下降到一定程度的状态被称为肾病综合症。小儿每年约有1000人新发病，其中约9成是原因不明的特发性肾病综合症。

首先，开始类固醇治疗。根据效果选择治疗方法

▽根据治疗反应性对疾病类型分类

小儿特发性肾病综合症通常是在出现尿量减少、浮肿、体重增加、腹水、腹痛、呕吐等症状后才发现。原则上不进行取组织的肾活检，而是住院开始类固醇治疗。根据效果的表现方式再分类病型进行治疗。

第一次类固醇治疗有效的类型占80 ~ 90%。其中，约20%的患者不会再犯。20 ~ 30%的患者在第一次治疗后，每年复发1~ 2次，反复几次，直到痊愈为止。治疗结束后，每天早上用试纸检查尿液。如果尿蛋白3 +以上持续3天，则判断为复发，应立即到医院接受治疗。神户大学医学部附属医院小儿科诊疗科科长饭岛一诚医生说：“这个阶段没有出现症状，可以在门诊进行治疗。”

如果2年不复发，以后复发的可能性很低。另一方面，即使类固醇有效，剩下的50 ~ 60%是随着类固醇的减量和中止而频繁复发的类型，但是长期使用类固醇会有副作用，最大问题是成长障碍(矮个)和骨质疏松症。

因此，对于类固醇无效或反复复发的类型，可以使用环孢菌素等免疫抑制药。对于使用类固醇无效的80%～90%患者，症状可以得到缓解（宽解），可以避免发展到需要透析和移植的末期肾衰竭。但是，由于环孢菌素对肾功能有影响，所以很难长期服用，还没有完全康复就成年了的患者也不在少数。

▽可以过上普通的生活

近年来，对于反复复发的难治性患者，排除血液中的B淋巴细胞的一种名为“利妥昔”的药物的有效性得到了证实，并适用于保险。因此，可以减少或中止类固醇和免疫抑制药，不过，大多是暂时的，如果血液中的B淋巴球增加的话就会复发。

因此，现在正在进行临床试验，用以确认利妥昔投药后抑制复发为目标的名为霉酚酸吗啉乙酯这种药物的有效性和安全性。除此之外，对类固醇·免疫抑制药无效的难治性患者，利妥昔和类固醇的大量点滴投与（脉冲疗法）等临床试验也在进行当中。

饭岛医生表示，“除了在进行类固醇治疗时控制盐分摄取之外，没有必要限制饮食和运动。随着新治疗方法的出现，可以控制疾病而不会引起无法弥补的副作用，所以请正常地过上社会生活”。