Neurology病例报道：颈动脉蹼的病理与血栓栓塞
一名无相关病史的43岁妇女出现了急性大脑中动脉（MCA）阻塞（图1A）。
排除了血栓形成和血管炎，超声心动图正常。
之所以考虑使用颈动脉网，是因为发现了由左颈动脉引起的架子状突起（图1C），这被怀疑是MCA栓塞的原因。
进行颈动脉内膜切除术。
隔膜状结构表现出平滑肌细胞丰富的内膜，弹性组织增加和粘液样变性（图2，A和B）。在网兜中发现了重叠的血栓形成（图2C）。
术后CT血管造影显示左MCA自发性再通（图1B）。
图1：CT成像：（A，B）左中脑动脉远端M1段闭塞并完全自发再通。（C）左颈球后壁产生的架子状突起（箭头）。
图2：颈动脉蹼的病理检查结果
（A） 高倍苏木精-伊红染色显示平滑肌细胞丰富的内膜伴黏液样变性。（B） 大体标本显示光滑的轮廓（箭头）位于颈内动脉的外侧壁和网袋上的叠加血栓（箭头）。（C） 弹性染色显示弹力组织增生及网袋内血栓（箭头）。
文献出处：Ma Y , Yang B , Jiao L . Teaching NeuroImages: Pathology and thromboembolism of carotid web[J]. Neurology, 2020, 94(7):10.1212/WNL.0000000000008965.
延伸阅读：
颈动脉蹼所致反复脑梗死1例报道及文献复习
颈动脉蹼(carotid web)是对位于颈动脉球后壁及颈动脉分叉以远的腔内薄层状突出物的影像学描述。自Momose和New使用该词进行描述以来,一直沿用至今。因为相对少见且对该病的不了解,文献中对颈动脉蹼作了不同的描述,如颈动脉球网、颈动脉球隔膜、假性瓣膜折叠、非典型性纤维瘤发育不良和非典型纤维瘤增生等,然而随着临床和病理学的发展,有人认为这是肌纤维发育不良的一种表现,也有人认为这仅仅是一种简单的发育异常。在临床上颈动脉蹼易被误诊为动脉粥样硬化斑块及颈动脉夹层,它同时也是青中年脑卒中患者(18～60岁)1个罕见的病因。本研究现对本科收治的1例因颈动脉蹼所致反复脑梗死的患者进行报道,并结合相关文献探讨其发病特点及治疗经验。
1 临床资料
患者,男,45岁,因“左侧肢体活动不灵2 h”,于 2019年 3月5日入院。入院查体:血压140/70 mmHg,神志清楚,吐词欠清晰,无眼震,左侧鼻唇沟变浅,左上肢近端肌力4级,远端肌力3-级,左下肢肌力4级,左侧偏身浅感觉减退,双下肢病理征阴性。既往史:1年前因突发左侧肢体无力,于本院住院治疗,诊断为脑梗死,未遗留后遗症,平素mRS评分为0分,否认高血压病、糖尿病及冠心病病史,无传染病及风湿免疫系统疾病病史;有吸烟史20余年,2～3支/d,无饮酒史。急诊行头颅CT未见出血,NIHSS评分为6分,因入院时处溶栓时间窗内建议rt-PA静脉溶栓治疗,患者及家属拒绝并签字后行保守治疗。入院后经颅多普勒超声及TCD发泡试验均未见明显异常,行3.0T头颅平扫+DWI示右侧额颞叶可见多发脑软化;右侧额颞岛叶于弥散像上可见多发斑片状高信号影;脑室系统不大,两侧脑沟裂未见明显增宽加深;中线居中。颈动脉超声检查显示双侧颈动脉内中膜增厚;左侧颈内动脉球部内侧壁可见1个大小约0.75 cm×0.19 cm的稍强回声,CDFI示上述血管异常回声处可见血流充盈缺损。头颈部 CT 血管成像显示右侧颈动脉分叉处薄膜,考虑为颈动脉蹼(图1);双侧大脑前动脉共干于左侧;右侧大脑中动脉M2部分分支粗细不均;左侧颈总中远段软斑块,管腔轻度狭窄,其分叉处及左侧颈内动脉起始部混合斑块;两侧颈内动脉虹吸部钙化斑块,管腔轻度狭窄;双侧颈内动脉颅内段可见多发钙化斑块形成,管腔呈轻度狭窄。脑血管造影检查提示右侧颈内动脉球后壁薄膜样突起,可见明显造影剂排空延迟,考虑颈动脉蹼可能性大(图2)。实验室检查示空腹血糖6.12 mmol/L,血常规、大小便常规正常,肝功能、肾功能、电解质、血脂、Hcy、DIC、血液流变学、风湿全套及HbA1未见明显异常。临床诊断:(1)大动脉栓塞引起的脑梗死;(2)颈动脉蹼。给予抗血小板聚集、调脂、改善循环、营养脑细胞及神经康复支持治疗,1周后患者病情好转,左侧上下肢肌力 5级,左侧偏身浅感觉稍减退,双下肢病理征阴性,结合患者既往病史及入院后相关检查分析:年轻男性患者,无明确脑血管病高危因素,因反复脑梗死入院,入院后血管影像学检查提示右侧颈内动脉球部动脉蹼可能,脑血管造影明确右侧颈内动脉球部动脉蹼,同患者及家属沟通后局麻下行右侧颈内动脉起始部支架植入手术,术后继续抗血小板聚集及调脂治疗,患者临床症状缓解出院。出院查体:血压130/80 mmHg,神志清楚,言语流利,左侧鼻唇沟稍浅,左侧偏身浅感觉减退,左侧肢体肌力5级,余神经系统查体未见明显阳性体征。NIHSS评分为2分,mRS为评分1分。
图1 头颈CT血管成像
A为矢状位CT血管成像显示右侧颈动脉分叉处后壁向管腔内突出的薄层充盈缺损；B为轴位CT血管成像显示薄层隔膜
2 讨 论
颈动脉蹼在血管造影中表现为沿颈动脉球后壁矢状切面呈线突状的腔内投射,轴向切面呈间隔状薄膜,造影过程中可见造影剂的延迟排空。Sajedi等对颈动脉蹼患者行颈动脉内膜剥脱治疗,术后患者的病理均显示广泛内膜肌纤维增生伴随纤维化和黏液样变性,且未发现动脉粥样硬化样改变,这与非典型性内膜型肌纤维发育不良的病理特征相吻合,也与Joux等发表在Stroke上的研究相一致。目前颈动脉蹼的病因尚不清楚,一些可能的解释是基因倾向、慢性血管损伤、荷尔蒙因素和血管的异常,具体病因需要进一步研究证实。虽然颈动脉蹼的发病率较低,目前文献报道的病例仅约150例,但多项研究显示颈动脉蹼与隐源性脑卒中的发生及复发相关。Sajedi等研究表明无明确原因的脑卒中患者颈动脉蹼患病率为9.4%～37%,而非脑梗死患者的比例为1%～7%,2017年1月来自多伦多大学的JONATHAN M.COUTINHO等在Neurology上发表的病例对照研究结果也表明,颈动脉蹼是缺血性脑卒中的高危因素。该项研究发现不明原因的缺血性脑卒中患者中每13例中就有1例存在颈动脉蹼,不明原因的缺血性脑卒中患者颈动脉蹼的检出率是对照组的8倍。这个结果提示在找不到其他病因的情况下颈动脉蹼是缺血性脑卒中重要的危险因素。结合本例患者,中年男性,既往身体健康,平素有少量抽烟史,否认高血压病、糖尿病等慢性病史,入院后相关检查无高脂血症、高同型半胱氨酸血症等动脉粥样硬化的高危因素,TCD发泡试验未见明显异常,颈动脉彩超未见内膜明显粥样斑块,头颈CTA及DSA检查可见颈内动脉球部后壁薄膜样凸起,患者行脑血管造影可见球后壁膜状间隔及明显造影剂湍流和造影剂排空延迟,结合影像学表现本研究推测颈动脉蹼引起的血流动力学改变可能是血栓形成的原因,最终通过动脉栓塞引起缺血性脑卒中事件。相关研究也表明颈动脉球部内膜细胞异常增生形成的网膜状结构可在局部引起湍流,它是血栓形成的1个病因。
图2 脑血管造影及支架植入术后
A为DSA造影显示右侧颈内动脉球后壁薄膜样突起，可见明显造影剂排空延迟；B为颈动脉内膜支架植入术后造影显示颈动脉球后壁薄膜样凸起基本消失，造影剂排空延迟明显减轻
对于颈动脉蹼的治疗,主要包括动脉内膜切除术(CEA)、血管内支架植入术(CAS)、抗血小板聚集或抗凝药物的保守治疗。2014年Joux等研究发现颈动脉蹼行单纯抗血小板聚集治疗复发率为30%,但行支架植入及颈动脉内膜剥脱几乎没有复发的情况,尽管到目前为止还没有大型多中心随机对照研究比较颈动脉蹼患者血管内治疗及抗凝治疗的复发率,但仍将CEA或CAS作为预防缺血性脑卒中复发的首选。同时颈动脉蹼在影像学上应与颈动脉夹层及动脉粥样硬化斑块相鉴别,颈动脉蹼是仅位于颈动脉球后壁的薄层结构,动脉夹层的隔膜通常延伸到颈动脉球部以外,并且可能与壁内血肿和或假性动脉瘤相关,松软的动脉粥样斑块通常表现为血管壁的局限性增厚,但并不局限于颈动脉球部后壁,故在临床中遇见无法明确病因的脑梗死患者尤其是青中年患者在排除动脉粥样硬化斑块脱落、颈动脉夹层、卵圆孔未闭、心律失常、动脉炎等相关疾病后结合影像学表现需要考虑颈动脉蹼可能,需完善颈部血管超声或头颈CTA检查,必要时行脑血管造影检查,对颈动脉蹼导致反复急性缺血性脑卒中患者首选血管内治疗(CAS或CEA)。对本例患者血管内治疗后的疗效及长期预后情况本研究将继续随访观察。
文献出处：刘金城,姚璇,冯文敏,冯玉华,周佩洋.颈动脉蹼所致反复脑梗死1例报道及文献复习[J].卒中与神经疾病,2020,27(02):234-235.