罕见延髓梗死:Avellis综合征2例报道
Avellis综合征是一种少见的临床综合征, 国内外报道较少, 以声音嘶哑、吞咽困难, 病灶对侧面部及肢体痛温觉障碍为主要表现, 本研究现就本科收治的2例Avellis综合征患者进行报道如下。
1病例
例1, 男, 45岁, 因“头晕、恶心伴饮水呛咳2d”入院。患者入院前2d无明显诱因出现头晕, 伴有恶心未吐,伴有饮水呛咳、口角歪斜, 无视物旋转及双影, 症状逐渐加重。既往:有高血压病史10年, 8月前右侧小脑半球梗死病史。入院查体:神清, 右侧软腭上抬稍受限, 右侧咽反射减弱, 左侧面部及左侧肢体痛觉减退。辅助检查:甘油三酯5.22mmol/L, 肿瘤标志物、风湿免疫等指标未见异常, 头MRI (发病后2d) (图1) :右侧延髓新发梗死灶, 右侧小脑半球低信号影。颈部彩超:双侧颈部动脉斑块形成 (多发) 。脑部彩超未见异常。MRA(发病后8d) (图1) 未见异常。患者上述检查未见明显血管狭窄, 但1年内2次脑梗死病史, 遂行核磁共振头部血管管壁斑块平扫+普通增强检查 (图1) :左侧椎动脉、基底动脉管壁增厚, 欠光滑, 可见强化, 管腔粗细不均, 伴不同程度狭窄。
例2, 男, 64岁, 以“头晕4h, 言语不清3h”入院。患者于入院前4h、睡醒后出现头晕, 伴头痛, 以左侧颞枕部胀痛为主, 血压180/90mmHg, 遂至本院急诊就诊, 就诊过程中出现言语不清, 伴饮水呛咳, 吞咽困难。既往:3年前脑梗死病史;糖尿病病史5年。查体:神清、构音障碍, 左侧软腭上抬受限, 左侧咽反射消失,左侧Horner征, 伸舌居中, 右侧肢体肌力5-级, 左侧肢体肌力5级, 右侧Chaddock征、Babinski征阳性, 右侧面部及右侧肢体痛觉减退。辅助检查:低密度脂蛋白胆固醇3.41mmol/L, 糖化血红蛋白7.50%, 空腹血糖8.12mmol/L, 余检验指标无异常。颈部彩超:右侧颈动脉内中膜不均匀增厚, 双侧颈部动脉斑块形成 (多发) , 双侧颈内动脉血流速度不对称, 左侧呈低流速血流信号改变, 考虑中远段闭塞或极重度狭窄, 右侧椎动脉开口处狭窄 (<50%) , 左侧椎动脉椎间隙段呈低流速高阻力血流信号改变, 考虑颅内段或入颅段闭塞或重度狭窄。脑部彩超:左侧大脑中动脉中度狭窄, 右侧大脑中动脉轻度狭窄。核磁共振脑血管成象 (发病后2d) (图2) : (1) 左侧椎动脉改变, 考虑严重狭窄或闭塞可能性大; (2) 脑内多发血管改变, 考虑动脉硬化所致。头MRI (发病后1d):左侧延髓条带状急性梗死 (图2) 。
2讨论
延髓位于脑干最下端, 血供丰富, 较少发生梗死, 且以Wallenberg综合征又称延髓背外侧综合征常见, 而Avellis综合征又被称为脊髓丘脑束-疑核综合征、疑核-脊髓丘脑性麻痹, 临床上少见, 国内外只有少数个案报道。Avellis综合征于1891年由德国喉科医生Avellis首次提出, 主要是由于延髓受损导致同侧软腭、咽、喉肌瘫痪和对侧肢体痛温觉减退。本病的病因有很多,最常见的是动脉粥样硬化, 也有极少数可由溃疡性结肠炎、脑干动脉炎、头部外伤、系统性风湿性血管炎引起, 2007年Habek还报道1例因Borrelia疏螺旋体感染所致的Avellis综合征。本研究报道的2例患者均有高血压病、脑梗死病史, 且相关检查发现患者均存在动脉粥样硬化, 故考虑动脉粥样硬化是主要病因。
Avellis综合征的临床表现与病灶大小有关, 病变累及延髓的孤束核和疑核, 导致舌咽神经、面神经、迷走神经和副神经功能障碍, 出现吞咽困难、发声困难, 舌后1/3味觉障碍。累及脊髓丘脑侧束导致对侧偏身痛温觉障碍, 深感觉正常。累及三叉神经脊束核导致同侧面部痛温觉缺失 (图3) 。本研究病例1患者以左侧面部及左侧偏身痛温觉感觉障碍为主, 吞咽困难后期恢复, 考虑与患者病灶小,主要以脊髓丘脑侧束、三叉神经脊束核受损为主, 疑核受损不完全有关。病例2患者除了吞咽困难、右侧面部及右侧偏身痛温觉障碍外, 伴随左侧的Horner征, 考虑与邻近网状结构的交感神经受损有关。因病灶是从延髓中段外侧延伸到背内侧的条带状病灶, 所以锥体束、内侧丘系不受损, 故患者运动及深感觉不受影响。本病的责任血管为椎动脉延髓支动脉, 属于小穿支动脉。病例1患者MRA检查未见椎动脉狭窄, 行核磁共振头部血管管壁斑块平扫+普通增强:考虑左侧椎动脉、基底动脉斑块形成, 伴管腔不同程度狭窄, 虽与患者本次右侧延髓病灶不符, 但患者既往有右侧小脑半球梗死, 颅内动脉多发粥样硬化改变, 考虑本次发病为小动脉的粥样硬化导致。病例2患者颅内段血管彩色多普勒超声、MRA均提示左椎动脉重度狭窄或闭塞, 符合本次发病的责任血管。
本报道的2例患者均为动脉粥样硬化所致, 经过改善循环、营养神经、抗血小板聚集等治疗后好转出院, 后期随访, 病例1患者目前饮水呛咳好转, 仍遗留左侧面部及肢体痛觉减退, 吞咽固体食物时稍困难。病例2患者存在明显饮水呛咳, 入院后给予留置胃管, 后患者肢体肌力恢复正常, 治疗3周后出院, 但仍遗留饮水呛咳, 目前于本院康复科行吞咽康复治疗。综上所述, 临床上遇到吞咽困难、声音嘶哑, 偏身痛觉减退的患者要考虑到Avellis综合征的可能, 并注意对病因的查找, 以达到给予患者及时正确的治疗, 改善患者的预后。
参考文献（略）