以双侧听力下降发病丘脑出血一例
脑出血是神经内科常见的一种病情危重、致残率高的疾病，发病率为每年(60-80)/10万，在我国占全部脑卒中的20％-30％，丘脑出血占脑出血的6％-25％，仅次于壳核出血，除一般脑出血临床表现外，由于其特殊解剖结构还可出现自身特点，临床表现复杂多样，如：特征性眼征、偏身舞蹈.投掷、失语、精神障碍、认知及人格改变等。但丘脑出血出现听力下降的国内目前尚未见报道，现将我科收治的1例报道如下。
临床资料
患者女性，59岁，右利手，因“突发双耳听力下降2d，右侧肢体无力3h”于2016年9月10日就诊于安康市人民医院。患者于2016年9月8日上午与家人吵架后突发双耳听力下降，伴有耳鸣，无头晕、头痛，无恶心、呕吐，无视物旋转，无肢体无力，无走路不稳等，至外院五官科就诊，诊断双耳感觉神经性耳聋，给予相应治疗症状元明显缓解。入院3h前晨起时出现听力下降、耳鸣加重同时出现右侧肢体无力，右侧肢体抬举费力，不能自行穿衣，无眩晕、恶心、呕吐，无意识不清，无尿便失禁等，上述症状持续不缓解。急诊行颅脑CT示“左侧丘脑出血破入脑室”。既往史：高血压病2年，血压最高200/110mmHg(1 mmHg=0.133kPa)，口服“北京降压零号”，近1年未进行药物治疗，血压控制不详，2年前患脑出血(部位不详)，无后遗症遗留。入院体检：体温36.6℃，脉搏90次/min，呼吸19次/min，血压159/90mmHg，双肺呼吸音清，未闻及干湿性哕音，心率90次/min，律齐，未闻及病理性杂音，腹平软，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿。神经系统体检：意识清楚，言语清晰，智能正常，双耳听力下降，余脑神经体检(-)，左肢肌力V级，右侧肢体肌力II级，四肢肌张力大致正常，左侧共济运动无异常，右侧偏身痛温觉减退，双侧肢体腱反射(++)，右侧巴宾斯基征(+)。辅助检查：头颅CT(图1)示左侧丘脑出血破入脑室。Weber试验居中，双侧Rinne试验(+)，电测听示双耳神经性耳聋，心电图：左室高电压，ST-T改变。血钾3.25mmol/L。血同型半胱氨酸36mmol/L。血、尿、粪常规大致正常，肝肾功能、凝血功能、血糖、血脂、脑钠肽、心肌损伤检测均正常。入院后给予脑保护、脱水、抑酸、营养神经、针灸康复等治疗34d后出院。出院时右侧肢体肌力恢复至IV-V级，双耳耳鸣好转，听力无明显变化。患者因经济原因未能来院复查听力，出院50d后电话随访患者双耳听力及耳鸣较前好转。
讨论
丘脑是脑出血的好发部位，其临床表现取决于出血部位及出血量。Kwak等根据临床症状将丘脑出血分为感觉障碍为主型、动眼神经型(垂直凝视异常)、言语障碍型。由于丘脑临床症状多样不能完全用上述标准分型，国内学者也结合颅脑CT对其进行了分型：Ia：血肿局限在丘脑；Ib：血肿局限于丘脑，并破入脑室系统；IIa：血肿扩展至内囊；IIb：血肿扩展至内囊，并破入脑室系统；IIIa：血肿扩展至下丘脑或中脑；IIIb：血肿扩展至下丘脑或中脑，并破入脑室系统。本文报道患者属于Ib型。丘脑出血除一般脑出血表现外，还有其特殊表现，如单侧或双侧瞳孔缩小，光反射迟钝或消失、垂直凝视麻痹，考虑为动眼神经受累所致，血肿压迫丘脑或脑干可出现肢体感觉障碍、意识障碍等，但丘脑出血导致双侧听力下降国内尚未见报道。
Goldberg-Bockhom等报道过1例左侧丘脑出血导致急性听力丧失病例；Park等报道过1例左侧丘脑出血导致双耳听力下降；Agarwal等报道过1例右侧丘脑出血导致双耳听力下降病例，并提出孤立性双耳失聪可作为丘脑综合征的一种表现。文献报道的这3例及我们报道的这例患者均为I型丘脑出血，出血部位大致相同。丘脑出血导致双耳听力下降其机制目前尚不清楚，可能与丘脑后部与听皮质之间失联所致。听觉冲动通过耳蜗神经从耳蜗传播沿内听道前下通过桥小脑角区突触在背侧和腹侧耳蜗在延髓和脑桥核的结。背侧和腹侧耳蜗核包含二阶神经元，并产生以侧位上升的对侧脑干的投射丘系投射到下丘中央核的。这些投射包括背声波纹，中间声波纹和腹侧的声纹，它是斜方体的一部分体。斜方体的交叉纤维从对侧上橄榄复合体发出的纤维向上终于于下丘外丘系。下丘包含第3级神经元投射到内侧膝状体然后将第4阶神经元投射到初级听觉皮质Brodmann41区，听觉联合皮质Brodmann42区。由双侧蜗神经核和双侧上橄榄核发出的二、三级听觉纤维大部分纤维交叉至对侧形成斜方体，然后在上橄榄核的背外侧转折向上，构成外侧丘系；小部分纤维不交叉，加入同侧外侧丘系上行，穿过下丘和下丘臂止于内侧膝状体。因此一侧外侧丘系可传导双侧耳的听觉冲动，而内侧膝状体则无双侧连接。单侧神经性听力下降可能是由于只有耳蜗受累神经或核。在更近的脑内听觉损伤通路导致双侧感音神经性聋，这往往是在对侧更明显。故双侧听力损失不能完全用病变累及内侧膝状体解释。有研究发现60％的内侧膝状体神经元可以通过任一耳朵的刺激激发，但20％-30％可以仅通过对侧耳刺激激发。10％-20％被同侧刺激抑制。急性脑出血时抑制内侧膝状体同步神经反应从而导致听力障碍。Agarwal等推测丘脑出血导致双耳听力下降与内侧膝状体核和丘脑后基底节核与听觉系统之间连接纤维受累导致听觉系统中继核不能整合听觉传入冲动有关，并提出孤立性失聪为丘脑综合征之一。故临床上出现双耳听力下降时需常规行颅脑CT除外丘脑出血可能。