【读片时间】第1718期：外耳道闭锁伴锤骨和砧骨融合，融入闭锁板，伴砧镫关节发育不良
患儿，男，5岁，耳廓畸形，外耳道闭锁伴传导性耳聋。
图1A
图1B
图1C
图1D
图1:图A～D示骨性管道闭锁的患者，锤骨和砧骨融合，融入闭锁板。砧骨长脚旋转且发育不良，导致砧镫关节发育不良。
无其他鉴别诊断。
外耳道闭锁伴锤骨和砧骨融合，融入闭锁板，伴砧镫关节发育不良。
这位患者有双侧外耳和中耳异常。左侧的发育不良相对轻微，也是重建手术的感兴趣侧。听力评估应该在出生后尽快进行。脑干诱发反应测听法（BERA）或听性脑干反应（ABR）是婴儿听阈评估的客观测量方法。头颈部锤骨、砧锤关节、砧骨长脚和砧镫关节病变提示第一、二鳃弓发育异常。
通常在计划行耳再造术之前，外耳道闭锁的患者才会行影像检查，一般在5岁以后。但是当无法看到鼓膜时，可以早期进行影像学检查（特别是为了排除先天性胆脂瘤时）。因为决定用药和手术治疗的关键信息是骨性结构，所以CT是主要的检查方法。当可能存在相关的内耳异常和评估脑发育异常时，也可应用 MRI。
在这个病例中，镫骨上部结构是完整的，前庭窗和面神经走行正常，所有的影像表现均提示重建手术后听力恢复的可能性大。中鼓室小于3mm和前庭窗 垂直高度少于1mm通常被认为不适合手术。在发育过程中，镫骨和耳软骨囊间的联系是前庭窗发育和水平段面神经管形成所必需的。镫骨的缺失会导致面神经异位和前庭窗缺失。如果怀疑有先天性或获得性胆脂瘤并且患者计划行非手术治疗，必需每年对病变进行影像学随访，直到怀疑的软组织病变消退或病变出现进展使病情明确时。如果病变进展，最终可能需要 手术治疗。也可以采用平扫MR进行随访，以避免对儿童造成放射性伤害。
1.预测耳重建术成功最主要的因素是什么？
2.如果耳重建术不可行，可以选择什么治疗方法？
3.手术治疗的最佳时间是什么时候？为什么？
骨性外耳道是狭窄（≤4mm）还是闭锁？如果是闭锁，是否有纤维性或骨性闭锁板？如果为骨性，那么闭锁骨有多厚？
中耳大小，特别是中鼓室（宽应当>3mm）。
听小骨的情况，特别是镫骨（是任何耳重造术成功的关键）。
前庭窗的情况（垂直直径<1mm时考虑狭窄）。
面神经全程的具体描述，这决定了行提高传导性听力的耳重造时面神经可能发生的危险。
内耳和内耳道的状态。
颞骨的气化程度。
是否存在先天性胆脂瘤。
乙状窦板和乳突顶的情况。
颈动脉管和颈静脉窝的位置，是否有大的异常血管穿过乳突？
内耳、大脑和脑桥小脑角（CPA）是否正常？
1.面神经相对于闭锁板的位置，中耳的发育，镫骨和前庭窗的情况是决定手术成功与否的最关键因素中的一部分。
2.就手术结果和成本而言，骨锚式助听器（BAHA） 已经成为替代手术耳重建的重要方法。因此，在将来可能只对中耳和面神经解剖情况理想的患者行重建手术。
3.通常在5～6岁时行手术治疗。此时可以进行精确的听力测试，并且颞骨已经很好地气化，这可以降低手术难度。此外，可以让儿童在上学之前获得更好的听力。