【读片时间】第1631期：小肠恶性黑色素瘤
女，56岁。“腹胀月余”入院，患者1个月前开始出现腹胀，进食后明显，无恶心、呕吐，无腹泻、腹痛，无发热畏寒，体检：中腹部见手术瘢痕，右下腹触及肿块，大小约5cm×6cm，活动度欠佳，深压痛，无反跳痛及肌紧张，无移动性浊音。患者3年前先后行右手拇指、右腋窝、右前腹壁手术，病理均为“恶性黑色素瘤”。
CT平扫（图A、图B）示回盲区形态不规则囊实性肿块影，系膜侧呈实性改变，腹壁侧呈囊性改变，肿块最大层面大小约6.6cm×5.4cm，肿块外侧肠周脂肪内絮状密度增髙；增强后（图C、图D）病灶实性部分中度不均匀强化，囊性低密度区未见明显强化，余肠管未见明显异常，盆腔未见明显肿大淋巴结。
本例病变发生于回盲部，囊实性肿块伴局限性肠壁增厚，故病灶定位于肠壁无疑义。根据其CT表现，需考虑的病变有如下几种。
1.炎性肿块病理上多为慢性炎性肉芽肿。病变多发生于邻近盲肠及回肠末端。CT表现为片状或块状影，边缘常模糊，肠周脂肪模糊有渗出，病变内有气体及钙化较具特征。周围肠管有受推移改变。
2.Crohn病好发于回盲部，呈多节段、跳跃式分布。表现为肠壁增厚、黏膜及黏膜下溃疡、肠腔狭窄，肠外病变如窦道或瘘管、脓肿等；肠壁增厚常较轻微，少数病例增厚>2cm，与正常肠壁之间移行过渡。动态增强时动脉期及静脉期肠壁强化明显，肠系膜增厚，血管增多，其程度与该病所处不同临床期密切相关。
3.腺癌小肠腺癌多见于十二指肠，空回肠发生较少，以腔内型生长为主。临床病程隐匿，主要以腹痛、消痩、便血或隐血为主。其主要CT表现为局部偏心性圆形或类圆形软组织肿块，与正常肠壁之间过渡截然，平扫肿瘤密度多不均匀，增强中度强化，可有局部淋巴结肿大。
4.淋巴瘤淋巴瘤好发于回盲部，可有多种生长方式，临床上有腹痛、便血，右下腹肿块的表现。CT表现为弥漫型或肿块型。前者肠壁增厚，肠腔狭窄或扩张，可出现“横8字征”“动脉瘤样扩张征” 等。后者肠腔内/外软组织肿块，可见“肿瘤包绕血管征”，病变周围肠系膜淋巴结及腹膜后淋巴结可肿大，增强后病变实性区呈轻度强化。
5.间质瘤小肠间质瘤病灶大，富血供，易囊变或坏死，以腔外型生长为主。直径>5cm的间质瘤，具有潜在的恶性倾向，可出现转移。CT主要表现为不规则软组织肿块及肿块内多灶性低密度坏死区，增强有中度以上不均匀性强化和延迟强化。
6.黑色素瘤小肠黑色素瘤多为转移性，在小肠的转移癌中，60%以上为黑色素瘤。单发的黑色素瘤，找不到明确的皮肤等原发病灶时，应考虑为原发性。CT表现为肠管不规则增厚，管腔狭窄或扩张，平扫肿块呈不均匀等、高密度，增强不均匀明显强化。
影像诊断：回盲部囊实性肿块，结合病史考虑黑色素瘤小肠转移可能。
手术所见：术中见距回盲部30cm小肠壁一肿瘤，直径约6cm，呈黑色，浸润至结肠浆膜层，并侵犯相关系膜，系膜根部无肿大淋巴结，行部分回肠切除吻合术，扇形处理小肠系膜。肝、盆腔、肠系膜根部、壁腹膜等均无转移性结节。
病理诊断：（小肠）恶性黑色素瘤，侵及小肠，两切端未见累及，淋巴结见肿瘤转移（9/9）。瘤细胞 HMB-45、S-100 阳性，CD117、CD34、LCA、CD20、CD3及CK均阴性。
由于肛管上皮结构与皮肤类似，仅次于皮肤和眼部，肛管是原发性黑色素瘤的第三好发部位，是胃肠道原发性黑色素瘤最常发生的部位。小肠原发性黑色素瘤罕见，但小肠有黑色素细胞，具备发生黑色素瘤的组织学基础。恶性黑色素瘤很容易转移，尸检证实黑色素瘤小肠转移率超过60%。在美国，黑色素瘤的发病率达1.15%，其中被明确诊断有转移的约15%，小肠是其转移瘤最好发的部位之一。特别是远段空肠和回肠，转移灶可单发或多发，文献报道手术切除后，其预后较好，5年生存率约38%，不手术切除的患者5年生存率极低，故术前明确诊断至关重要。
黑色素瘤小肠或肠系膜侵犯的不同类型可能与血源性、种植性转移的部位、发展方向及其生长速度有关，有四种CT表现：①腔内肿块，栓子沉着于黏膜下层，则生长产生腔内肿物；②溃疡性病变，肿物生长超过血液供应则产生溃疡和空洞；③弥漫性浸润（肠壁增厚）；④肠壁外种植，如栓子沉着于肠系膜近端则形成系膜肿瘤，沉着到肠壁肌层或浆膜层则可造成种植肿瘤压迫邻近肠袢改变。其中最常见的表现是肠壁外种植，CT表现为肠壁或腹腔内单发、多发境界清楚的类圆形肿块，较大肿块内可伴出血和（或）坏死囊变，实性部分和囊壁中度或中度以上强化。
回顾性分析，本例影像表现与文献报道相仿，但CT表现缺乏特征性，与其他小肠或肠系膜肿瘤如间质瘤、腺癌及淋巴瘤等影像表现重叠较多，给定性诊断造成困难。尽管如此，本例给我们分析小肠或肠系膜肿瘤病变拓宽了思路：小肠转移癌中半数以上为黑色素瘤，小肠是黑色素瘤转移最好发的部位。故临床工作中遇到有上述影像表现的病例，需要排除本病的可能，追问有无黑色素瘤治疗史，或进一步检查皮肤、眼、直肠等处是必要的。